Львівський медичний інститут
Реферат
на тему:
«Злоякісні новоутворення сечостатевої системи ( рак нирки, сечового міхура, простати, яєчка, статевого члена ). Клініка. Діагностика. Методи лікування.»
Виконала:
студентка групи
медичного факультету
Львів-2008
ПУХЛИНИ НИРКИ
Пухлини нирки становлять 2...3% всіх новоутворень. У дітей пухлини нирки сягають 25...30% усіх новоутворень. Пухлина нирки у дітей (пухлина Вільмса) виникає з елементів паренхіми і строми нирки.
Пухлини виникають переважно у віці 40...70 років, чоловіки захворюють удвічі-утричі частіше, ніж жінки. Права і ліва нирки уражуються однаково часто. Двобічні пухлини нирок — надзвичайна рідкість.
Рак нирки становить близько 7% всіх урологічних захворювань; у чоловіків спостерігається вдвічі-втричі частіше. Права і ліва нирки уражуються однаково часто. Двобічні ракові ураження нирок трапляються у 1...2% випадків.
За гістологічною будовою розрізняють чотири типи раку нирки:
· світлоклітинний,
· залозистий,
· саркомоподібний,
· зернисто-клітинний.
У 80% випадків реєструють світлоклітинний рак нирки.
Існує зв'язок між гістологічним типом пухлини та ангіографічною картиною, що важливо для диференційної діагностики.
Для диспансерного спостерігання хворих з пухлинами нирки та інших органів сечостатевої системи поділяють на такі клінічні групи:
Іа — з підозрою на злоякісне новоутворення;
Іб — передпухлинні стани;
II — злоякісні пухлини, які підлягають спеціальному лікуванню;
III — відносно здорові пацієнти після радикального лікування, у яких рецидиви пухлини та метастази не визначаються при обстеженні;
IV — задавнені форми злоякісних новоутворень, які потребують паліативного, симптоматичного лікування.
Метастазування. Відомі такі основні шляхи метастазування: гематогенний, лімфогенний, гематолімфогенний. Метастази раку нирки найчастіше локалізуються в паракавальних, парааортальних лімфатичних вузлах, у легенях, печінці, діафізах трубчастих кісток, плоских кістках, хребцях, головному мозку. Метастатичні пухлини мають тенденцію до росту і можуть поширюватись на прилеглі тканини й органи. В окремих випадках прояви метастазів реєструються раніше, ніж прояви основної пухлини.
Кісткові метастази часто призводять до патологічних переломів. Метастази в печінку можуть бути поодинокими і множинними. Здебільшого функція печінки не порушується. При наявності метастазів раку нирки в легенях спостерігається кашель, біль у грудній клітці, за грудиною, підвищення температури тіла, погіршення загального стану хворого. За даними рентгенографії легень виявляються круглі поодинокі або множинні метастази. Вкрай рідко спостерігаються метастази у контралатеральну нирку. У таких випадках з'являється гематурія, при прогресуванні процесу може розвинутись ниркова недостатність. Часто немає симптомів метастазування.
Симптоматика. Клінічна картина пухлин нирок надзвичайно різноманітна. Подеколи наявність пухлини не супроводиться суб'єктивними відчуттями. У таких випадках діагноз визначають випадково, під час обстежень з приводу інших захворювань, іноді з приводу наявності метастазів у легенях, печінці, кістках і т.ін.
Класичними симптомами пухлин нирки є гематурія, біль у поперековій ділянці, пухлина, що пальпується, або збільшена нирка. Ця тріада симптомів спостерігається лише у 10...15% хворих і є пізньою ознакою пухлинного процесу.
Найбільш ранньою ознакою, що дає підставу запідозрити пухлину нирки, є безболісна гематурія, що з'являється раптово. При сильній гематурії кровяні згустки, порушуючи відтікання сечі, можуть спричиняти біль у нирці. Характерним для пухлини нирки є те, що гострий біль, як при нирковій кольці, з'являється після початку гематурії, тоді як при сечокам'яній хворобі послідовність зворотна. Ниркова колька припиняється з відходженням згустків крові завдовжки 2...10 см. Гематурія може спостерігатися під час кількох актів сечовипускання, триває кілька годин або навіть діб, потім раптово припиняється. Наступна кровотеча може виникнути через декілька годин, діб, тижнів, місяців чи років. При профузному характері гематурії можлива тампонада сечового міхура і гостра затримка сечі. З огляду на те що гематурія часто є симптомом раку, навіть у разі одного епізоду гематурії потрібне повне урологічне обстеження.
Поширеним симптомом раку нирки є біль у ділянці ураженої нирки. Він може бути гострим, тупим, постійним або приступоподібним; частіше біль є ниючим, тупим, постійним із локалізацією у поперековій ділянці і/або підребер'ї.
Третій класичний симптом — пухлина, що пальпується, трапляється у 20...60 % пацієнтів. Здебільшого цей симптом є ознакою пізніх стадій раку нирки. Зрідка (у 10% випадків) він може бути ранньою ознакою раку нирки. Ступінь рухомості ураженої раком нирки не завжди визначає стадію захворювання і можливість виконання радикальної операції.
Діагностика. За наявності характерних ознак діагностика пухлини нирки не становить труднощів. Вона ґрунтується на даних лабораторних, рентгенологічних, радіоізотопних і ультразвукового досліджень.
Лабораторна діагностика. Аналіз крові. Анемія не є характерною ознакою раку нирки, але і не виключає його. При деяких гістологічних формах раку нирки можна спостерігати велику кількість еритроцитів, високу концентрацію гемоглобіну. Ці показники в окремих випадках дають змогу виявити ранні стадії раку нирки.
Зростання ШОЕ — показник, який дає підставу запідозрити пухлину будь-якого органа, зокрема нирки.
При біохімічному аналізі крові можна спостерігати гіперальбумінемію, гіпопротромбінемію, гіперглобулінемію, підвищення концентрації лужної фосфатази сироватки крові.
Аналіз сечі. Макрогематурія і мікрогематурія є показаннями для повного урологічного обстеження. Може спостерігатись лейкоцитурія при пієлонефриті, який супроводжує рак нирки. Висока протеїнурія може бути проявом амілоїдозу, який рідко виникає при раку нирки. Для диференційної діагностики іноді необхідне цистологічне дослідження сечі на атипові клітини.
Ультразвукова діагностика в сучасній урології є основним методом дослідження, за допомогою якого виявляють ранні стадії раку нирки. У 2...3% випадків УЗД дає хибні результати. Ультразвукове дослідження дає змогу виявити так звану ниркову масу, розміри і локалізацію пухлини, метастази в печінку і лімфатичні вузли, пухлинний тромб у нирковій вені і нижній порожнистій вені.
Рентгенологічні методи дослідження. Екскреторна урографія дає змогу оцінити анатомічний і функціональний стан обох нирок. На екскреторних урограмах можна виявити "ампутацію" чашечок при проростанні їх пухлиною, стискання і зміщення чашечок або миски, зміщення верхнього відділу сечоводу в напрямку хребта. Нефункціонуюча нирка може спостерігатись при тотальному поширенні пухлинного процесу. Екскреторна урографія є обов'язковим обстеженням при раку нирки. Зміну зовнішнього контура нирки виявляють за допомогою пневморетроперитонеума, а також томонефрографії.
Ретроградну урографію застосовують при підозрі на пухлину миски або сечоводу (ознаки наявності пухлини такі самі, як при екскреторній урографії).
Важливим методом рентгенодіагностики пухлин паренхіми нирки вважається ниркова ангіографія. Вона дає змогу визначити характер захворювання, поширеність і локалізацію процесу; виявити тромби в нирковій та нижній порожнистій венах, визначити вид і розміри тромбу; виявити віддалені метастази. За допомогою ангіографії виявляють навіть невеликі пухлинні вузли в товщі паренхіми завдяки змінам судин та утворенню "калюж" і "озер" рентгеноконтрастної речовини. При недостатньо чітких даних аортографії застосовують селективну ниркову артеріографію. Якщо при артеріографії підтверджується діагноз пухлини паренхіми нирки, після неї виконують венокавографію і ниркову венографію для виявлення пухлинних змін у нирковій і нижній порожнистій венах і визначення об'єму оперативного втручання.
В останні роки для діагностики пухлин нирки з успіхом застосовують магнітно-резонансну томографію (МРТ), комп'ютерну томографію (КТ).
Комп'ютерна томографія — один з найінформативніших методів діагностики пухлин нирки. За допомогою комп'ютерної томографії можна визначити розміри (навіть менш ніж 2 см) і локалізацію пухлили, ступінь поширення процесу, наявність тромбу в нирковій і нижній порожнистій венах, визначити стан парааортальних і паракавальних лімфатичних вузлів, навколишніх органів і тканин, виявити віддалені метастази. Аналогічні завдання може вирішувати магнітно-резонансна томографія. Вона ґрунтується на дослідженні реакції ядер водню під впливом радіочастотних імпульсів при стабільному магнітному полі.
Радіоізотопні методи дослідження. В останні роки при наявності ультразвукового дослідження практично немає потреби у радіоізотопних дослідженнях. В окремих випадках доцільно на ранніх етапах обстеження використовувати радіоізотопне сканування і сцинтиграфію нирок, за допомогою яких виявляють дефект накопичення ізотопу у місці пухлини ("холодні" зони).
Цистоскопія дає змогу в разі гематурії виявити джерело кровотечі. Урографію, навпаки, не слід виконувати під час гематурії і протягом кількох днів після неї, через те що кров'яні згустки можуть дати несправжні дефекти наповнення.
Пухлину нирки доводиться відрізняти від полікістозу нирок, карбункула нирки, туберкульозу, паранефриту, кісти нирки.
З метою ранньої діагностики пухлин нирки у кожному випадку гематурії, навіть одноразової, необхідне докладне урологічне обстеження.
До комплексу обстеження пацієнтів з раком нирки має входити рентгенографія органів грудної клітки, кісток черепа, таза, хребта.
Лікування. Основним методом лікування є видалення нирки з прилеглою жировою клітковиною і лімфатичними вузлами — радикальна нефректомія.
Ниркові судини перетискають до мобілізації (вивільнення) усієї нирки. Спочатку перев'язують ниркову артерію, потім ниркову вену. Для такої розширеної операції потрібен ширший, аніж при звичайній люмботомії, доступ до нирки: з резекцією нижніх ребер, іноді з розтином очеревини і плевральної порожнини (торакоабдомінальний доступ) або серединна лапаротомія.
При проростанні або пухлинному тромбуванні нижньої порожнистої вени вдаються до її розтину з видаленням тромбу і навіть до її резекції.
При обмеженій пухлині єдиної нирки або ураженні обох нирок може бути виконана резекція нирки або енуклеація пухлини нирки. Усі операції при раку єдиної нирки можна поділити на такі групи: органозберігаючі, екстракорпоральне видалення пухлини з автотрансплантацією нирки, переведення хворого в ренопривний стан з гемодіалізом і трансплантацією нирки.
При обмеженій пухлині нирки (на ранніх стадіях раку при розмірах до 4 см) і нормальному стані другої нирки можна виконувати резекцію нирки.
Операцію з приводу раку нирки може значно полегшити попередня емболізація ниркової артерії тим чи іншим способом або оклюзія балоном судинного катетера; при цьому зменшуються кровонаповнення і розміри пухлини і нирки. її застосовують при дуже великих пухлинах нирки.
Протипоказанням до оперативного лікування раку нирки є задавнений процес, при якому спостерігається тяжкий стан хворого, декомпенсована серцева недостатність, виражена кахексія, масивне проростання пухлини в сусідні органи і тканини, численні метастази.
Питання про доцільність оперативного лікування при тяжкому стані хворого вирішується індивідуально. Нефректомія доцільна у хворих з метастазами, тому що ліквідує тяжкі симптоми захворювання і покращує якість життя, ліквідує ускладнення розпаду пухлини (інтоксикація і профузні кровотечі), уможливлює променеву і хіміотерапію.
В останні роки в світі виконують дедалі більше лапароскопічних нефректомій на ранніх стадіях раку нирки.
До променевої терапії рак паренхіми нирки зазвичай малочутливий. Проте останнім часом з появою джерел високих енергій променева терапія використовується частіше: як передопераційна підготовка, після операції, як метод лікування метастазів. Найкращий ефект від променевої терапії спостерігається при лікуванні метастазів у кістки. Ремісія зазвичай триває 12-18 місяців. Відтак пухлинний процес прогресує.
З лікарських засобів ефективними є препарати гормону прогестерону, зокрема вітчизняний препарат прогестерону капронат, який застосовують при іноперабільних пухлинах нирки або після операції.
Для профілактики у післяопераційний період і лікування метастатичних уражень застосовують імунопрофілактику і терапію інтерферонами та інтерлейкінами. Вивчаються варіанти і можливість їх комбінації.
Із інтерферонів найбільш поширені рекомбінантний інтерферон а 2а (роферон) і рекомбінантний інтерферон а 2Ь (інтрон А). їм властива антивірус -на та антипроліферативна активність.
Хіміотерапія метастатичних уражень. Призначають препарати: фторбензотеф (40 мг/добу, курс — 400...600 мг); тіофосфамід (0,01...0,015 г через добу, курс — ОД...0Д5 г); метот-рексат (0,02 г/м2 один раз на чотири доби в поєднанні з іншими лікарськими препаратами); меркаптопурин (0,002...0,0025 г/кг маси тіла на добу протягом 4-5 тижнів, залежно від стану хворого); вінбластин (0,15...0,3 мг/ кг маси тіла один раз на тиждень, курс — 0,1 г); вінкристин (2 мг один раз на тиждень протягом 5 тижнів); а також мітоміцин С, 5-фторурацил, адреаміцин. Застосовують різні комбінації та схеми введення цих препаратів для зниження токсичного впливу на організм; можна вводити препарати внутрішньоартеріально.
На жаль, результати застосування хіміотерапії незадовільні, але в окремих випадках вона необхідна.
Симптоматичне лікування. Якщо неможливо застосовувати специфічне лікування хворих на рак нирки, вдаються до симптоматичного лікування з метою полегшення стану хворого. Основним завданням є адекватне знеболення. Цього не завжди можна досягти за допомогою анальгетиків.
Особливо сильним є біль при метастазах раку нирки у кістки. У таких випадках іноді помічним виявляється паліативне опромінення. Можна використовувати перидуральну та субарахноїдальну хімічну денервацію.
Для ліквідації гіпертермії застосовують протигарячкові препарати. Якщо вони неефективні, призначають преднізолон по 5 мг 4 рази на добу, в разі неефективності дозу збільшують до 60 мг.
Періодично у таких хворих спостерігається тотальна гематурія, яку неможливо зупинити звичайними медикаментозними засобами. У таких випадках вдаються до емболізації ниркової артерії, іноді — до оперативного втручання для зупинки кровотечі.
При пухлинах нирки у дітей (пухлина Вільмса) лікування також оперативне — видалення нирки. Доступ черезочеревинний. Нирку видаляють єдиним блоком з за очеревинною клітковиною та лімфатичними вузлами. Під час операції ложе видаленої пухлини (особливо в ІІІ-ІУ стадіях захворювання) доцільно маркувати металевими кліпсами з метою післяопераційного цілеспрямованого опромінення.
Ефективними є променеве лікування і хіміотерапія перед операцією та після неї.
ПУХЛИНИ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ
Пухлини сечових шляхів: чашечок, миски, сечоводу, сечового міхура становлять єдину групу новоутворень. Ці пухлини походять з перехідного епітелію, мають переважно папілярну будову і тенденцію до поширення вздовж сечових шляхів, причому тільки згори донизу: від чашечок до сечового міхура. Тільки пухлини сечовипускного каналу, який вистелений циліндричним епітелієм, становлять окрему групу за морфологічною структурою.
Пухлини верхніх відділів сечових шляхів і сечового міхура починаються з доброякісного новоутворення — папіломи, яка поступово перетворюється у папілярний рак.
пухлини верхніх відділів
СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ
Пухлини верхніх відділів сечових шляхів (чашечок, миски і сечоводу) спостерігаються відносно рідко. Пухлини ниркової миски становлять 1О...25% новоутворень нирок. Вони частіше виникають у чоловіків середнього віку. У регіонах поширення ендемічного нефриту пухлини миски сягають 60... 70% пухлин нирки.
Пухлини сечоводу трапляються надзвичайно рідко і становлять близько 1 % усіх пухлин нирки і верхніх сечових шляхів. Виникають вони переважно у віці 4-70 років. Пухлини сечоводу можуть бути однобічні та двобічні.
Походження пухлин ниркової миски та сечоводу не з'ясоване. Досліджена чимала кількість сприятливих щодо розвитку пухлини чинників: ендогенні та екзогенні канцерогени, хронічна інфекція та запалення, гормональні порушення, ендемічний нефрит. Ендемічний нефрит виникає під впливом канцерогенів та солей важких металів.
Патогенез пухлин ниркової миски та сечоводу на даний час не вивчений. Існує теорія поширення пухлинного процесу лімфатичними шляхами підслизового шару сечоводу, теорія впливу канцерогенів на розвиток пухлинного процесу, теорія імплантації пухлини у верхніх сечових шляхах за наяності міхурово-сечовідного рефлюксу.
Перехідно-клітинна папілома трапляється відносно часто і в 50% випадків є множинною. Пухлина не проростає у стінку ниркової миски, але вважається потенційно злоякісною внаслідок метастазування.
Перехідно-клітинний рак трапляється найчастіше. Для цієї пухлини типовим є поширення вниз по сечових шляхах, проростання у стінку ниркової миски або сечоводу. Віддалені метастази з'являються в легенях, печінці, кістках.
Плоскоклітинний рак становить майже 20% усіх пухлин. Перебіг цього виду раку характеризується більш вираженою злоякісністю. Характерним є раннє метастазування, швидке проростання у стінку ниркової миски або сечоводу.
Аденокарцинома і недиференційований рак ниркової миски та сечоводу трапляються дуже рідко.
Неепітеліальні пухлини ниркової миски та сечоводу виникають рідко і поділяються на доброякісні та злоякісні.
Вторинні пухлини спостерігаються відносно частіше, ніж вважалося раніше. Трапляються ураження сечоводів при заочеревинних метастазах пухлин статевих органів. У разі наявності міхурово-сечовідного рефлюксу при раку сечового міхура можлива імплантація пухлини в верхніх сечових шляхах. Можливе також пряме поширення заочеревинних пухлин на ниркову миску та сечовід.
Застосовують стандартну клінічну класифікацію ТКМ і просту клінічну класифікацію з поділом пухлини на чотири стадії:
І — пухлина обмежена слизовим і підслизовим шаром;
II — пухлина проростає в паренхіму або м'язовий шар;
III — проростання пухлини за межі миски або сечоводу;
IV — наявні віддалені метастази.
Симптоматика та діагностика. Характерними ознаками цих пухлин є гематурія (80% хворих) і біль у поперековій ділянці внаслідок утруднення відтікання сечі (40% хворих). Зрідка вдається пропальпувати пухлину.
Діагностика пухлин ниркової миски та сечоводу надзвичайно складна. Основними методами діагностики є ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія, екскреторна урографія.
За допомогою екскреторної урографії виявляють дефект наповнення в чашечках, мисці або сечоводі, які мають нерівні контури. При пухлинах сечоводу виявляють дефект наповнення у вигляді "язика змії", розширення сечоводу вище і нижче від пухлини. Може спостерігатись "німа" нирка або картина уретерогідронефрозу. Іноді необхідна ретроградна уретеропієлографія.
Ультразвукове дослідження виявляє пухлиноподібний утвір у нирковій мисці та сечоводі, його розміри, поширеність, інфільтрацію навколишніх тканин, збільшення і деформацію регіонарних лімфатичних вузлів, метастази.
Важливим методом діагностики є цистоскопія, за допомогою якої визначають бік ураження (при гематурії) та ступінь поширення пухлинного процесу (зміни в міхурі). Іноді при цистоскопії виявляють випинання пухлини через вічко сечоводу. Характерною ознакою папілярного раку сечоводу вважається виділення крові з його вічка при проведенні сечовідного катетера через перепону.
Рентгенівська комп'ютерна томографія є високоінформативною в діагностиці пухлин ниркової миски і сечоводу, особливо при контрастуванні сечових шляхів. Вона дає змогу виявити пухлину ниркової миски та сечоводу, визначити характер пухлини, розміри, межу поширення процесу, зміни в лімфатичних вузлах та інших органах.
В окремих випадках доцільно використовувати ангіографію. Вона необхідна для диференціальної діагностики — щоб відрізнити пухлину ниркової миски від пухлини паренхіми.
Інформативним є дослідження сечі на атипові клітини, а також застосування уретеропієлоскопії, що дає змогу виявити пухлини чашечок, миски, сечоводу.
Лікування. Правильно вибрати тактику лікування пухлин ниркової миски та сечоводу доволі складно. Здебільшого виконували нефроуретеректомію з резекцією сечового міхура в зоні, що прилягає до вічка сечоводу.
При первинній пухлині нижнього відділу сечоводу можна виконувати резекцію сечоводу з уретероцистоанастомозом. При вищому чи обширному ураженні сечоводу можна видалити його із заміщенням сегментом тонкої кишки.
В останні роки в світі ширше застосовують локальні операції при пухлинах верхніх сечових шляхів: просту резекцію сечоводу з анастомозом "кінець—у кінець"; операції типу Боарі; уретероцистонеостомію; уретеро-уретероанастомоз; заміщення сечоводу сегментом тонкої кишки; при пухлинах миски — пієлоскопію з електрорезекцією, електрокоагуляцією, лазерним випалюванням пухлини. Після таких операцій, однак спостерігаються часті рецидиви захворювання.
Ефективним є застосування післяопераційної променевої терапії в комплексному лікуванні пухлин верхніх сечових шляхів.
У II і III стадіях необхідна післяопераційна променева і хіміотерапія, у IV стадії — хіміотерапія. Як хіміотерапія найбільш ефективними є комбінації таких препаратів: вінбласти-ну, мітоміцину, цисплатину, адріаміцину, метотрексату.
Після оперативного лікування протягом кількох років необхідні регулярні контрольні обстеження та цистоскопія через можливість імплантаційного метастазування пухлини, що виникає ще перед операцією.
ПУХЛИНИ СЕЧОВОГО МІХУРА
Пухлини сечового міхура трапляються порівняно часто. Вони становлять ЗО...40% усіх пухлин сечостатевих органів, причому частота їх збільшується. Переважний вік хворих — понад 50 років.
Розрізняють доброякісні та злоякісні пухлини сечового міхура. Із новоутворень сечового міхура 95% становлять епітеліальні пухлини — папіломи і рак; такі види пухлин, як саркоми, фіброми, ліпоми тощо, трапляються дуже рідко.
Рак сечового міхура є частим захворюванням сечового міхура (близько 3...4% всіх злоякісних пухлин). У світі щороку реєструється майже 200 тисяч випадків раку сечового міхура. На жаль, у 50% хворих захворювання діагностується на пізніх стадіях.
Розрізняють чотири стадії ракової пухлини: І — пухлинна інфільтрація лише слизової оболонки і підслизового шару; II — початок інфільтрації м'язового шару органа; III — проростання всього м'язового шару; IV — проростання за межі органа. Найчастіше метастазування спостерігається у регіонарні лімфатичні вузли. Пухлини вздовж сечових шляхів поширюються імплантацією.
Симптоматика та діагностика. Ранні стадії раку сечового міхура перебігають без симптомів. Найчастіша ознака пухлини сечового міхура — гематурія, зазвичай безформними згустками. Профузна гематурія може призвести до тампонади сечового міхура згустками крові. Рак, що глибоко інфільтрував стінку сечового міхура (ІІ-ІУ стадії), спричиняє біль наприкінці акту сечовипускання і часте сечовипускання. При локалізації пухлини у шийці сечового міхура може спостерігатись странгурія. При прогресуванні процесу приєднуються: біль над лобком, у промежині, в хребті, з'являється анемія.
Якщо пухлина стискає або проростає в інтрамуральний відділ сечоводу, з'являється біль у нирці, а при двобічному ураженні виникає двобічний уретерогідронефроз і симптоми хронічної ниркової недостатності.
Основний метод виявлення пухлин сечового міхура — цистоскопія. Новоутворення на тонкій ніжці, оточене незміненою слизовою оболонкою, характерне для папіломи. Широка основа пухлини, короткі товсті її ворсинки або їх відсутність, бульозний набряк навколо пухлини є типовими ознаками раку. Гістологічне дослідження шматочка пухлини, взятого через операційний цистоскоп, дає змогу відрізнити пухлину від грануляційної тканини, запального процесу, але не завжди вдається визначити доброякісність або злоякісність пухлини.
Інформативним є дослідження сечі на атипові клітини. Інфільтруючий ріст пухлини можна виявити при бімануальному дослідженні під наркозом. При цистографії виявляють дефект наповнення, асиметрію, деформацію контурів сечового міхура.
Глибину проростання пухлини у стінку сечового міхура, її розміри, стан суміжних органів, лімфатичних вузлів, нирок можна визначити за допомогою ультразвукового сканування комп'ютерної томографії. Ультразвукове дослідження дає змогу також запідозрити пухлину сечового міхура на перших етапах діагностики, при профілактичних обстеженнях.
Деяку інформацію, зокрема про втягнення у процес тазової клітковини, можна одержати при тазовій артеріографії і венографії. Лімфографія та ізотопне лімфосканування або лімфосцинтиграфія виявляють ознаки ураження регіонарних лімфатичних вузлів. Необхідні також рентгенологічне і ультразвукове дослідження верхніх сечових шляхів.
Слід пам'ятати, що пухлина сечового міхура може бути імплантаційним метастазом папілярної пухлини миски або сечоводу.
Лікування. Папіломи сечового міхура видаляють шляхом їх тран-суретральної електрорезекції з гістологічним дослідженням видаленої пухлини. Надзвичайно рідко при великих розмірах папіломи електрорезекцію можна виконувати на відкритому сечовому міхурі.
Ефективність трансуретральних резекцій при поверхневих формах раку сечового міхура є дуже високою (в стадії Та — до 80...90%), тому такі втручання вважаються "золотим стандартом" у лікуванні поверхневих форм раку сечового міхура. У післяопераційний період необхідно застосовувати локальну імунотерапію або локальну хіміотерапію. В останні роки з метою лікування поверхневих форм раку сечового міхура використовують різні види лазерів. Усі трансуретральні втручання вимагають високої кваліфікації хірурга-уролога.
При розташуванні пухлини в ділянці вічка сечоводу з блоком нирки іноді вдаються до резекції пухлини і пересадження сечоводу у залишену частину сечового міхура (уретероци-стоанастомоз).
При обширному пухлинному ураженні сечового міхура, пухлинах Т2 і Т3 (інвазивні стадії пухлини), часто рецидивуючих пухлинах Т1 здійснюють радикальну цистектомію. Ця операція передбачає видалення сечового міхура з передміхуровою залозою, сім'яними міхурцями, клітковиною малого таза і місцевими лімфатичними вузлами; формування "нового" сечового міхура зі сегмента тонкої кишки або пересадження сечоводів в ізольований сегмент тонкої кишки, який виводиться на шкіру (операція Вгіскег) або пересадження сечоводів у сигмоподібну кишку (уретеросигмоанастомоз) або (при порушеному тонусі сечоводів) у шкіру (уретерокутанеостомія), або уретероуретероанастамоз із встановленням перкутанної нефростоми. Дві останні операції можна застосовувати і при іноперабільному раку сечового міхура, щоб позбутися дизурії або ниркової недостатності внаслідок стискання пухлиною інтрамуральних відділів сечоводів.
Усі радикальні операції повинні супроводжуватися видаленням регіонарних лімфатичних вузлів — тазовою лімфаденектомією.
Основними ускладненнями успішно виконаних операцій є: гіпокаліємія і дефіцит вітаміну В12 при використанні сегмента товстої кишки, гіперхлоремічний ацидоз. Необхідно створювати резервуар з низьким тиском, забезпечувати нормальні міхурово-сечівникові співвідношення при таких операціях.
Основними скаргами пацієнтів після подібних оперативних втручань є: порушення функції нирок (5...7%), еректильна дисфункція (35...100%), нетримання сечі — (15...30%).
У деяких неоперабельних випадках і масивних кровотечах можна використовувати лігування внутрішньої здухвинної артерії з надміхуровим відведенням сечі.
У світі продовжується пошук методик радикального оперативного лікування раку сечового міхура зі збереженням судинно-нервових пучків, які відповідають за ерекцію для покращення якості життя цієї складної категорії пацієнтів.
Променеву терапію пухлин сечового міхура зазвичай застосовують у перед- і післяопераційний період, а при іноперабельних пухлинах — як самостійний, але паліативний метод лікування.
Хіміотерапія. Із хіміотерапевтичних засобів ефективними є протипухлинні антибіотики, цистостатики, їх комбінації за різними схемами. На пухлини сечового міхура впливають: фторафур, фторурацил, адріаміцин, метатрексат, блеоміцин, мітоміцин С, дийодбензотеф, цисплатин, вінбластин, циклофосфан. Результативним є системне застосування доксорубіцину, метотрексату, цисплати-ну, вінбластину.
Ефективною є також локальна хіміотерапія. Після оперативного лікування необхідна локальна хіміопрофілактика поверхневих форм раку сечового міхура. З цією метою використовують: 1) мітоміцин С (20...60 мг на 30...40 мл фізрозчину, курс — 8-20 інсциляцій 1 раз на тиждень; 2) Тіо-Теф (20...60 мг на 50 мл фізрозчину, курс 8-10 інсциляцій 1-2 рази на тиждень); 3) адріаміцин і фарморубіцин (50 мг на 50 мл фізрозчину, курс — 8— 24 інсциляцій 1 раз на тиждень, а відтак 1 раз на місяць протягом 12-24 місяців).
У клінічній практиці методом вибору профілактики поверхневих пухлин сечового міхура є локальна імунотерапія вакциною ВСС. Використовуються різні схеми, але оптимальною є така: 100 мг 1 раз на тиждень — 8-10 тижнів, потім 1 раз на місяць протягом 4-6 міс
Хіміо- та імунотерапію іноді застосовують як лікувальний метод. Зокрема показанням до імунотерапії вакциною ВСО в останні роки є рак інвазивний. Уводити вакцину ВСО при виникненні найменшої уретрорагії забороняється через можливість розвитку ускладнень, зокрема, навіть ВСО-сепсису.
Після оперативного лікування з метою своєчасного виявлення рецидиву хворі повинні проходити цистоскопічний контроль: протягом першого року — кожних З місяці, протягом другого — обов'язково кожних 6 місяців, а відтак 1 раз на рік.
ПУХЛИНИ СЕЧОВИПУСКНОГО КАНАЛУ (СЕЧІВНИКА)
Пухлини сечовипускного каналу (сечівника) трапляються відносно рідко. Вони поділяються на доброякісні і злоякісні, причому доброякісні виникають частіше, особливо у жінок. Злоякісні пухлини уретри реєструються надзвичайно рідко.
У чоловіків пухлини сечівника трапляються порівняно рідко. Винятком є папіломи, так звані гострокінцеві кондиломи човникоподібної ямки. Хворіють зазвичай особи середнього віку.
Рак сечівника трапляється рідко. Жінки хворіють у 3-6 разів частіше за чоловіків. В останні роки з'явилося чимало повідомлень про взаємозв'язок раку сечового міхура з раком сечівника.
Рак сечівника у жінок. Найчастіше уражується зовнішній отвір сечівника. За гістологічною будовою у 90% випадків спостерігається плоскоклітинний рак, рідко — аденокарцинома. Метастазує рано лімфогенним шляхом в регіонарні лімфатичні вузли (здухвинні, тазові, заочеревинні).
Симптоматика та діагностика. Проявами захворювання є кровотечі, розлади сечовипускання: утруднення, що супроводжується болючістю, розбризкуванням струменя сечі.
Зазвичай виявляють пухлини гінекологи і скеровують хвору на консультацію до уролога. Діагноз ґрунтується на даних огляду хворої, пальпації, цитологічного дослідження, біопсії, лімфаденографії, ультразвукового обстеження, комп'ютерної томографії.
Лікування може бути оперативним, променевим, комбінованим. Оперативне лікування полягає у резекції уретри і регіонарній лімфаденектомії в поєднанні з променевою терапією. На пізніх стадіях застосовують одночасно видалення лонних кісток, симфізектомію, резекцію сечостатевої діафрагми, при необхідності органів таза. Променеву терапію призначають також як самостійний метод лікування.
Рак сечівника у чоловіків трапляється дуже рідко. Зазвичай спостерігається плоскоклітинний рак, що метастазує у здухвинні і тазові лімфатичні вузли.
Симптоматика та діагностика. На початкових стадіях перебіг безсимптомний. Надалі типовою є така симптоматика: зміни струменя сечі, странгурія, уретрорагія або ініціальна гематурія.
Діагностика полягає в огляді хворого, пальпації, цитологічному дослідженні, біопсії, ультразвуковому дослідженні, застосуванні комп'ютерної томографії, уретрографії та уретроскопії.
Лікування комбіноване (хірургічне з променевою терапією).
Залежно від стадії та локалізації пухлини індивідуально визначають об'єм оперативного втручання.
При локалізації пухлини біля зовнішнього отвору сечівника і проростання лише у слизову оболонку вдаються до меатотомії, резекції сечовипускного каналу з видаленням лімфатичних вузлів при необхідності. У післяопераційний період призначають променеве лікування. Ураження пенальної частини уретри потребує ампутації статевого члена з подальшою променевою терапією кукси та зони регіонарного метастазування. В останній стадії вдаються до емаскуляції з промежинною уретрокутанеостомією. При необхідності виконують цистектомію, простатоуретроектомію, цистпростатектомію, тазову та здухвинну лімфаденектомія.
Хіміотерапію використовують лише при метастазах раку в уретру (вінбластин, цисплатин, метотрексат, адріаміцин). Ефективність цієї терапії низька.
РАК ПЕРЕДМІХУРОВОЇ ЗАЛОЗИ
Рак передміхурової залози становить З...6% усіх онкологічних захворювань у чоловіків. Рак передміхурової залози виникає переважно після 50 років. За даними епідеміологічних досліджень, у світі спостерігається значне зростання захворюваності на рак передміхурової залози. Через особливості клінічного перебігу і недостатнє впровадження ранньої діагностики більшість хворих на рак передміхурової залози звертаються по медичну допомогу на пізніх стадіях захворювання.
Причини раку передміхурової залози не вивчені до кінця. У розвитку раку передміхурової залози важливу роль відіграє порушення балансу статевих гормонів: порушення співвідношення між андрогенами, гестагенами та естрогенами. Ґрунтом для розвитку раку передміхурової залози є дисбаланс статевих гормонів внаслідок старіння організму, зміни метаболізму гормонів на клітинному рівні, вплив екзогенних канцерогенних чинників.
Рак передміхурової залози походить із тканини власне передміхурової залози, здебільшого із периферичних її ділянок. При проростанні раку в шийку сечового міхура, сім'яні міхурці та сечоводи порушується відтікання сечі з нирок, розвиваються уре-терогідронефроз, хронічна ниркова недостатність. Пухлина може проростати в навколишні тканини. Метастазує рак передміхурової залози по лімфатичних судинах у тазові лімфатичні вузли. Він може метастазувати гематогенно в кістки таза, хребет, ребра, шийку стегна та інші кістки. Зрідка спостерігаються метастази в печінку. Найпоширенішою гістологічною формою раку передміхурової залози є аденокарцинома. Значно рідше спостерігаються плоскоклітинна, скірозна, солідна форми раку.
Симптоматика. Спочатку захворювання перебігає безсимптомно або спричиняє розлади сечовипускання, які не відрізняються від таких при доброякісній гіперплазії передміхурової залози. Іноді захворювання проявляється гематурією, яка виникає внаслідок венозного стазу або проростання пухлини у стінку сечового міхура. У міру росту ракової пухлини вона може прорости в капсулу передміхурової залози, перейти на прилеглі тканини, сім'яні міхурці, стиснути нижні відділи сечоводів, інфільтрувати шийку сечового міхура. Метастази раку передміхурової залози виникають найчастіше у кістках таза, крижах, поперекових хребцях, у стегнових кістках, рідше у лімфатичних вузлах, печінці, легенях.
Нерідко першим і навіть єдиним симптомом захворювання є попереково-крижовий біль, інтенсивність якого залежить від кісткових метастазів або тиску пухлини на нервові стовбури і корінці. Інколи першим проявом захворювання може бути патологічний перелом кістки на місці метастазу.
При стисканні нижніх відділів сечоводів більш вираженими є біль у ділянці нирок і ниркова недостатність. Порушення пасажу сечі є причиною розвитку циститу, пієлонефриту, які можуть ускладнитися розвитком уросепсису. Регіонарні метастази призводять до набряку нижніх кінцівок, статевого члена і калитки. Якщо пухлина поширюється в напрямку прямої кишки, порушується акт дефекації. Проростання у пряму кишку трапляється вкрай рідко.
Хвороба зазвичай перебігає порівняно повільно. Ракова кахексія спостерігається рідко.
Діагностика. За даними анамнезу виявляють особливості перебігу захворювання. При загальному огляді необхідно звернути увагу на загальний стан хворого, стан шкірного покриву, лімфатичних вузлів, нирок, печінки, сечового міхура.
Загальний аналіз сечі та крові не виявляє характерних ознак раку передміхурової залози. У більшості хворих збільшена ШОЕ. У деяких хворих спостерігається лейкоцитоз, анемія, лейкоцитурія та інші прояви ускладнень раку передміхурової залози.
При підозрі на рак передміхурової залози передусім потрібно виконати:
1) пальцьове ректальне дослідження;
2) визначення простатоспецифічного антигена (Р8А) у сироватці крові;
3) ультразвукове дослідження передміхурової залози, при необхідності з пункцією передміхурової залози.
1. При пальпаторному дослідженні через пряму кишку виявляються горбисті вузли або один масивний інфільтрат у передміхуровій залозі, відсутність чітких її контурів, а також ріст пухлини вгору, в напрямку сім'яних міхурців. У секреті передміхурової залози виявляють атипічні клітини.
2. Визначення Р8А застосовують як для первинної діагностики раку передміхурової залози, так і для виявлення рецидивів після радикальної простатектомії та оцінки ефективності лікування раку передміхурової залози різними методами. Такий контроль концентрації Р8А у сироватці крові (кожних 3—6 місяців) дає змогу своєчасно змінювати тактику лікування.
3. За даними ультразвукового дослідження можна виявити ранні стадії раку передміхурової залози. При ультрасонографії візуалізуються гіпоехогенні вузли. Заключний діагноз визначають за результатами біопсії передміхурової залози. В останні роки її з успіхом застосовують під ультразвуковим наведенням. Біопсію передміхурової залози можна виконувати з трансректального, трансуретрального, промежинного доступу.
Трансуретральна резекція передміхурової залози (ТУР) дає змогу отримати велику кількість матеріалу для гістологічного дослідження і відновити пасаж сечі. Рекомендується ТУР при верифікованому діагнозі раку передміхурової залози лише після проведення специфічної гормональної терапії.
При уретроцистоскопії можна виявити проростання пухлини в шийку сечового міхура, викривлення простатичного відділу сечівника вузлами пухлини. За даними екскреторної урографії можна оцінити стан нирок і верхніх сечових шляхів (несиметричне розширення ниркових мисок і сечоводів). Для рентгенологічної картини кісткових метастазів характерною є плямистість, мармуровість. Для раннього розпізнавання кісткових метастазів з успіхом застосовують радіоізотопні методи дослідження. Лімфангіоаденографія дає змогу виявити ураження лімфатичних вузлів.
Рентгенівська комп'ютерна томографія і МРТ доповнюють інформацію, що отримана при ультразвуковому дослідженні. За даними КТ і МРТ виявляють: вузли пухлини, розміри, локалізацію, проростання і інфільтрацію капсули, шийки сечового міхура, навколишніх тканин, сім яних міхурців, збільшення та деформацію лімфатичних вузлів.
Важливе значення для раннього розпізнавання раку передміхурової залози (як і ДГПЗ) мають профілактичні ректальні дослідження у чоловіків віком понад 45 років, оскільки нерідко появу розладів сечовипускання вони вважають нормальним явищем для свого віку і не завжди вчасно звертаються до лікаря.
Лікування. При раку передміхурової залози лікування зазвичай має бути оперативним і радикальним: видалення всієї залози з клітковиною, лімфатичними вузлами, сім'яними міхурцями промежинним, трансабдомінальним або позалобковим шляхом. Однак до операції вдаються лише на ранніх стадіях хвороби (Т1 і Т2 за відсутності віддалених метастазів та ураження лімфатичних вузлів). Таких хворих через малосимптомний початок захворювання є небагато.
Найбільш поширеним в Україні методом лікування раку передміхурової залози є: кастрація або енуклеація (вилущення паренхіми) яєчок для зменшення продукції андрогенів з подальшою терапією антиандрогенами, що сприяє значному зменшенню пухлини та її метастазів.
Можлива медикаментозна кастрація. З цією метою використовують препарати аналогів гонадотропін-релізинг-гормонів (золадекс, декапеп-тил).
Антиандрогени. Ефективність даної групи препаратів на даний час не викликає сумнівів. Один з найпоширеніших препаратів флутамід (флуцином) застосовується як для монотерапії, так і в поєднанні з орхіектомією (по 250 мг 3 рази на добу).
Доведена висока ефективність андрокуру, який застосовують як для монотерапії, так і в поєднанні з орхіектомією (по 50...100 мг 2 рази на добу). Найбільш ефективною в лікуванні раку передміхурової залози вважається "максимальна андрогенна блокада", якої можна досягнути поєднаним застосуванням аналогів гонадотропін-релізинг-гормонів і антиандрогенів.
Променева терапія. В останні роки завдяки появі нових потужних джерел променевої енергії стала ефективнішою променева терапія раку передміхурової залози. Променеве лікування можливе на всіх стадіях раку передміхурової залози, як первинної пухлини, так і метастазів.
Вдаються також до локального введення радіофармпрепарату безпосередньо у пухлину передміхурової залози при Т1N0М0 і Т2N0М0. Здебільшого використовують Р-джерела: радіоактивне золото 198Аи; радіоактивний йод 1251; для внутрішньотканинної у-терапії — у вигляді дротиків радіоактивний іридій 1921г.
Радіоактивний йод 125І, широко застосовуваний в останні роки, вводять безпосередньо в ділянку ураження під контролем УЗД у вигляді маленьких капсул. Курс лікування триває декілька місяців. Процедура не потребує госпіталізації, нескладна, є можливість контролювати введену дозу, практично немає таких ускладнень, як ураження прилеглих тканин, нетримання сечі та еректильна дисфункція.
Хіміотерапія. Пухлини передміхурової залози мають низьку чутливість до хіміопрепаратів. При низькій чутливості до гормонального лікування доцільно поєднувати його з хіміотерапією. Для хіміотерапії раку передміхурової залози застосовують адрі-міцин, цисплатин, метотрексат, 5-фторурацил, циклофосфан. Ефективність є низькою (15...20%).
Ефективним препаратом є естрацит (30...60%). Він має властивості естрогену та алкілуючого агента. Його застосовують внутрішньовенно (300 мг) або перорально (180 мг 3-4 рази на добу).
Необхідним є застосування симптоматичної терапії та корекція імунного статусу. При повній або частковій затримці сечовипускання на ґрунті раку передміхурової залози застосовують її трансуретральну електрорезекцію, що відновлює сечовипускання. Лікування і спостереження має бути постійним. За цієї умови життя хворих на рак передміхурової залози можна продовжити на багато років.
До неепітеліальних пухлин передміхурової залози належать: пухлини зі судин (гемангіома, гемангіосаркома, гемангіоперицитома); з фіброзної тканини (лейоміома, лейоміосаркома, рабдоміосаркома, ембріональна рабдоміосаркома); з нервової тканини (нейрофіброма, гангліоневрома, невринома, нейрофібросаркома, нейробластома, шваннома, неврилемома), з клітин АРІШ-системи (апудома); з меланін-утворюючої тканини (меланома, не-вус).
До змішаних пухлин передміхурової залози належать: цистосаркома, злоякісна мезенхімома, карциносаркома, цистоаденолейоміофіброма.
Саркома передміхурової залози трапляється значно рідше, ніж рак (0,1...0,4% злоякісних пухлин передміхурової залози). Часто виникає у дитячому і молодому віці. Етіологія не з'ясована. Симптоматика така ж, як і при раку, але перебіг хвороби значно швидший. Пухлина швидко проростає у сусідні та метастазує у віддалені органи. Методи діагностики ті ж самі, що і при раку передміхурової залози;
Лікування: радикальна простатектомія або цистпростатектомія. Однак радикально видалити пухлину вдається рідко. При ускладненнях вдаються до паліативних операцій. Променева терапія при саркомі передміхурової залози малорезультативна, прогноз несприятливий.
ПУХЛИНИ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА
Пухлини статевого члена поділяють на епітеліальні та неепітеліальні, які в свою чергу поділяються на доброякісні і злоякісні.
Злоякісні пухлини статевого члена поділяють на епітеліальні і неепітеліальні. До неепітеліальних пухлин належать саркома (фібросаркома, ангіосаркома, нейросаркома, міосаркома) і пігментні пухлини (меланома, меланосаркома). Діагноз ґрунтується на даних анамнезу, огляду хворого, пальпації, загального обстеження і біопсії. При пігментних пухлинах біопсія не бажана. Лікування полягає в ампутації або екстирпації статевого члена з двобічною лімфаденектомією.
До епітеліальних злоякісних пухлин належить рак статевого члена.
Рак статевого члена в Україні становить 0,5...1% усіх ракових захворювань у чоловіків, у країнах Азії та Африки трапляється набагато частіше. На рак статевого члена переважно захворюють чоловіки віком 20-50 років.
Переважна локалізація раку — головка або внутрішній листок крайньої плоті. Ця локалізація свідчить про етіологічну роль вмісту препуціально-го мішка. Цим зумовлена частість даного захворювання у країнах, де не дотримуються гігієни препуціальної порожнини і частим явищем є фімоз. Фімоз передує раку у 60...80% хворих. Канцерогенність застійної смегми доведена у дослідах на тваринах.
Симптоматика та діагностика. У ранній період хвороби суб'єктивні відчуття переважно відсутні, пухлина розвивається приховано під вузькою крайньою плоттю. У міру росту і розпаду пухлини приєднується інфекція, з'являються біль і гнійні або кров'янисті виділення із препціального мішка, що створює іноді хибне враження запального захворювання. Метастазування відбувається по лімфатичних шляхах у пахвинно-стегнові, а відтак у здухвинні лімфатичні вузли.
У визначенні діагнозу вирішальне значення мають: цитологічне дослідження відбитків пухлини і біопсія з гістологічним дослідженням матеріалу. Для виявлення збільшених і деформованих лімфатичних вузлів необхідним є ультразвукове дослідження і рентгенівська комп'ютерна томографія. Вони дають змогу виявити віддалені метастази і визначити стан інших органів. Іноді вдаються до пункції лімфатичних вузлів з гістологічним дослідженням.
Лікування. Метод лікування залежить від стадії хвороби. В останні роки використовують комбіноване лікування. У початкових стадіях вдаються до органозберігаючих операцій: колового висічення крайньої плоті, резекції головки, скальпування статевого члена, кріодеструкції, лазерного висічення або випаровування пухлини. Обов'язковими є променева терапія і хіміотерапія в різних комбінаціях.
При пізніших стадіях з ураженням кавернозних тіл застосовують передопераційне опромінення, ампутацію статевого члена в межах здорових тканин або екстирпацію його, видалення пахвинно-стегнових і здухвинних лімфатичних вузлів і променеву терапію після операції. Можливі різні комбінації хіміотерапії і променевої терапії.
ПУХЛИНИ КАЛИТКИ
Пухлини калитки виникають відносно рідко. Вони можуть бути злоякісними і доброякісними, переважно трапляються у чоловіків віком 20-60 років. У клінічній практиці найчастіше реєструють епітеліальні пухлини калитки, серед яких переважає рак.
Рак калитки розпізнають під час огляду. Він зазвичай характеризується появою щільного шкірного утвору, який поступово збільшується, при прогресуванні може виразкуватись та інфільтрувати у прилеглі тканини. Діагностика здебільшого не становить труднощів, діагноз ґрунтується на даних гістологічного та цитологічного дослідження матеріалу, взятого з пухлини. Необхідно досліджувати регіонарні лімфатичні вузли за допомогою УЗД та комп'ютерної томографії.
Лікування. Доброякісні пухлини підлягають висіченню в межах здорових тканин. При злоякісних пухлинах застосовують хірургічне лікування в поєднанні з променевою та хіміотерапією, яка визначається гістологічною будовою пухлини. При необхідності виконують лімфаденектомію.
ПУХЛИНИ ЯЄЧКА
Пухлини яєчка становлять 3 % онкологічних новоутворень у чоловіків. Спостерігаються вони найчастіше у віці 20—40 років, проте в літературі описано випадки цього захворювання в новонароджених та осіб віком після 75 років. У 95—99 % випадків пухлини яєчка бувають злоякісними.
Етіологія остаточно не з'ясована. Виникненню пухлин яєчка сприяють дисгормональна діяльність залоз внутрішньої секреції, гіпоплазія й ектопія яєчка, крипторхізм, тріорхізм, травма, псевдогермафродитизм, запалення, післяопераційна атрофія яєчка, наявність єдиного яєчка після орхектомії контралатерального. Ці вади супроводжуються гормональними порушеннями, гіпоплазією чи атрофією сім'яних канальців.
Патоморфологія і класифікація. Пухлини яєчок мають надзвичайно складну будову. Розрізняють гермінативні (герміногенні) пухлини, які походять із сім'яного епітелію (95— 97 %) і негермінативні (негерміногенні), що ростуть із строми яєчка (3—5 %). Із зародкової тканини розвиваються семінома, те-ратобластома, ембріональний рак, хоріонепітеліома. Найчастіше спостерігається семінома — 60—70 % випадків пухлин яєчок.
У чоловіків молодого та статевозрілого віку найчастіше бувають гермінативні пухлини яєчка, які мають тенденцію до швидкого метастазування. Тому вже при первинному зверненні у 35 % хворих виявляють регіонарні та віддалені метастази. Праве яєчко уражується частіше, ніж ліве. Двостороння пухлина спостерігається дуже рідко.
Захворювання починається з утворення невеликого внутрішньояєчкового осередку. Білкова оболонка яєчка є природним бар'єром для поширення пухлин. Інколи пухлина руйнує білкову оболонку й проростає в мошонку.
Клінічна картина. Ранні симптоми, характерні для пухлини, є неспецифічними. Безболюче збільшення і ущільнення яєчка є одним із перших проявів і визначається у 70—80 % хворих. Ущільнення всього яєчка або його частини відзначають у 13—15 % пацієнтів, біль у яєчку чи пахвинній ділянці на боці ураження — у 11—13 %, збільшення яєчка і біль — у 4—6 %, прояви метастазів — у 7 %. Випадково виявляють пухлину яєчка у 2—5 % хворих. У міру росту пухлини яєчко збільшується, стає щільним, горбистим. Нерідко з'являється рідина в його оболонках.
Пухлини яєчка при ектопії, пахвинному та черевному крипторхізмі мають атиповий перебіг. Вони симулюють картину гострої непрохідності кишок, гострого апендициту, пухлини черевної порожнини. Інколи навіть помилково виконують апендектомію, лапаротомію тощо.
Якщо пухлина локалізується в яєчку, що не опустилося, відзначають припухлість (новоутворення) в пахвинній ділянці або над лобком — залежно від виду крипторхізму. У 15 % хворих пухлина має безсимптомний перебіг, тому нерідко її діагностують лише при появі метастазів.
При деяких формах пухлин яєчка розвиваються вторинні статеві ознаки — гінекомастія при хоріонепітеліомі, передчасне статеве дозрівання при андробластомі. Одно- чи двостороння гінекомастія є наслідком секреції пухлиною хоріонгонадотропінів, андрогенів, естрогенів і (чи) прогестерону. Високий рівень хоріогонадотропіну є несприятливою прогностичною ознакою, особливо в тих випадках, коли він лишається підвищеним після видалення первинної пухлини і може свідчити про наявність метастазів.
Більшість пухлин яєчка метастазують лімфогенно. Хоріонепітеліома метастазує як лімфогенно, так і гематогенно. Іноді гематогенним шляхом метастазують семінома й ембріональний рак.
Регіонарними для пухлини яєчка є лімфатичні вузли в зоні ниркових судин, аорти й нижньої порожнистої вени на рівні II поперекового хребця справа і І—II зліва. У 17—20 % хворих метастази в запчепевинні лімфатичні вузли бувають двосторонніми. З віддалених найчастіше уражаються лімфатичні вузли середостіння, шиї і надключичної ділянки. Гематогенні метастази найчастіше спостерігаються в легенях, печінці, головному мозку, кістках.
Характерною особливістю герміногенних пухлин яєчка є комбінація двох і більше видів пухлин.
Діагностика. Розпізнавання пухлини нерідко утруднене в зв'язку з тривалим перебігом, подібністю клініки до такої при хронічних запаленнях і локалізації пухлини в неопущеному яєчку. Недостатня настороженість щодо онкологічних захворювань, неправильне трактування симптомів при орхіепідидиміті теж одна з причин несвоєчасної діагностики захворювання.
Під час огляду хворого звертають увагу на асиметрію мошонки за рахунок її збільшення на боці ураження. При пальпуванні відзначають, що яєчко збільшене, має щільну консистенцію, горбисту або рівну поверхню. Елементи сім'яного канатика не змінені. В ряді випадків ущільнення в яєчку супроводжується потовщенням сім'яного канатика і розширенням його вен.
Пальпацію яєчка при підозрі на пухлину треба проводити легенько, уникаючи травми, щоб запобігти викиданню пухлинних клітин у кров'яне русло. Слід уважно обстежити й контралатеральне яєчко. При просвічуванні ділянки ущільнення (діафоноскопії) звичайно відзначають негативний результат. Інколи пальпація збільшеного яєчка утруднена через наявність значної кількості серозної рідини в його оболонках. У таких випадках дослідження проводять після видалення рідини шляхом пункції.
Великі метастази в заочеревинних лімфатичних вузлах вдається виявити під час глибокої пальпації живота в положенні на спині і на боці при розслаблених м'язах. Метастази в заочеревинних лімфатичних вузлах невеликі і при пальпуванні не визначаються.
Інформативним методом діагностики пухлини яєчка є термографія Загальноклінічне дослідження крові й сечі у хворих з пухлиною яєчка, як правило, не дає інформації, яка б свідчила про пухлинний процес. Важливе значення має визначення рівня хоріонічного гонадотропіну, особливо у хворих на хоріонкарциному. Його визначають за допомогою біологічної проби (реакції Ашгейма—Цондека).
Дослідження а-фетопротеїну з урахуванням його специфічності дає змогу діагностувати тератобластому, змішані пухлини і ембріональний рак яєчка. Цей метод використовують для контролю розвитку захворювання, оцінки ефективності лікування.
Рентгенологічне дослідження сечової системи і органів грудної клітки (рентгенографія легенів у двох проекціях чи томографія) спрямоване передусім на виявлення метастазів.
Для визначення стану заочеревинних лімфатичних вузлів застосовують пряму нижню рентгеноконтрастну лімфографію, нижню двохпроекційну кавографію, екскреторну урографію, ультразвукову і комп'ютерну томографію. При підозрі на метастази в печінку і кістки призначають сканування відповідних органів. У разі наявності мозкових симптомів проводять ехографію, комп'ютерну томографію головного мозку. Гістологічні дослідження видалених лімфатичних вузлів є найточнішим методом діагностики метастазування.
У сумнівних випадках на заключному етапі діагностики застосовують цитологічне дослідження первинної пухлини яєчка. Пункцію пухлини тонкою голкою виконують загалом у хворих з первинною пухлиною при відсутності метастазів.
Диференціальну діагностику проводять із запальними процесами в яєчку (орхіт, орхоепідидиміт, туберкульоз яєчка і придатка), сифілісом, бруцельозом яєчка, пухлинами черевної порожнини. У сумнівних випадках доцільне проведення відкритої біопсії. При цьому розкривають пахвинний канал, м'яким затискачем перетискають сім'яний канатик і після цього виводять у рану яєчко. Виконують субопераційну експресбіопсію пухлинного вузла в яєчку. Затискач знімають із сім'яного канатика лише у разі одержання негативної відповіді експрес-біопсії. Якщо пухлина існує, видаляють яєчко і сім'яний канатик до поверхневого кільця (зовнішнього отвору) пахвинного каналу.
Мошонковий розріз при цій операції не рекомендується, оскільки таїть у собі небезпеку швидкого метастазування.
При відсутності ефекту від медикаментозного лікування хворих на орхоепідидиміт протягом місяця теж призначають операцію — ревізію органів мошонки пахвинним розрізом і експрес-біопсію.
Лікування. При пухлинах яєчка найефективніше комбіноване лікування. На першому етапі видаляють первинний осередок.
Первинну пухлину видаляють за допомогою високої гемікастрації до глибокого пахвинного кільця. План подальшого лікування залежить від результатів гістологічного дослідження новоутворення і стадії процесу.
Видаляти заочеревинні лімфатичні вузли треба обов'язково при всіх злоякісних пухлинах яєчка (операція Шевассю), крім типової семиноми, яка дуже чутлива до променевої терапії та дії алкалюючих хіміопрепаратів, зокрема сарколізину. При негерміногенних пухлинах із заочеревинними метастазами лікування багатоетапне. На першому етапі видаляють заочеревинні лімфатичні вузли. У тих випадках, коли метастатичні пухлини великі, тісно зв'язані з судинами заочеревинного простору, тобто їх не можна радикально видалити, проводять хіміотерапію. Призначають комбінацію цисплатину, блеоміцину та вінбластину (після орхіфунікулектомії), внаслідок чого зменшуються заочеревинні метастази, що дозволяє вдатись до радикальної операції — заочеревинної лімфаденектомії.
При пухлинах яєчка в черевній порожнині застосовують лапаротомію. Нерухому пухлину спочатку опромінюють, а потім видаляють.
При типовій семіномі І і II стадії, коли пухлина обмежується ураженням яєчка, застосовують телегамматерапію на заочеревинні, пахвинні й клубові лімфатичні вузли на боці ураженого яєчка. Сумарна осередкова доза становить 30 Гр. При наявності регіонарних та віддалених метастазів (III і IV стадія) лікування розпочинають із поліхіміотерапії (циклофосфан або сарколізин із вінбластином; вінбластин з блеоміцином і платидіамом).
Через місяць після хіміотерапії застосовують променеву терапію на заочеревинні й середостінні лімфатичні вузли. Сумарна осередкова доза — 40 Гр.
При анапластичній семіномі, для якої характерна висока мітотична активність, у початковій стадії застосовують черезочеревинну лімфаденектомію, а потім проводять променеву і (або) поліхіміотерапію. В стадії дисемінації призначають лікарські засоби.
Хворим на спермацитарну семіному в початковій стадії виконують орхіектомію. Такі хворі потребують диспансерного нагляду.
При гермінативних пухлинах яєчка несеміномної будови, крім хоріонкарциноми, в І, II і III стадії застосовують черезочеревинну лімфаденектомію з наступною допоміжною поліхіміотерапією. Препарати поєднують таким чином: вінбластин+ блеоміцин; вінбластин + блеоміцин + дактиноміцин; вінбластин + блеоміцин + платидіам. При дисемінації процесу (IV стадія) застосовують поліхіміо-і променеву терапію.
Профілактика. Одним із реальних засобів профілактики новоутворень яєчка є своєчасна оперативна корекція крипторхізму. При недорозвитку яєчка, а також травмі в анамнезі необхідне диспансерне спостереження.
Прогноз залежить від стадії захворювання і гістологічної будови пухлини. Найсприятливіший прогноз при однорідній семіномі яєчка. При ембріональному раку, тератобластомі, хоріонепітеліомі він несприятливий.
Після комбінованого лікування хворі потребують диспансерного спостереження до кінця життя. У разі відсутності метастазів і при задовільному загальному стані питання про працездатність вирішують індивідуально з урахуванням віку і професії хворого. При наявності метастазів хворим призначають І чи II групу інвалідності.