Эксфолиативный дерматит и многоформная эритема

Многоформная эритема (МФЭ) — это заболевание с большим диапазоном клинических симптомов — от банальных кожных проявлений до тяжелого, иногда смертельного мультисистемного поражения. Тканевая реакция при этом весьма вариабельна, но гистологические изменения достаточно характерны, что позволяет дифференцировать МФЭ от других заболеваний, сопровождающихся эритематозными и везикулобуллезными высыпаниями на коже. Гистопатологические изменения при МФЭ были описаны Bedi и Pinkus. Буллезные элементы располагаются субэпидермально, часто отмечается некроз эпидермальных клеток. Дерма обычно отечна, а вокруг капилляров и венул в верхней части дермы часто имеет место лимфоцитарная инфильтрация. МФЭ является реакцией гиперсенситивности, провоцируемой многими агентами и состояниями (табл.1).

Часто встречающиеся причины многоформной эритемы

1. Сопутствующие инфекционные заболевания

2. Простой герпес, типы 1 и II

3. Микоплазменная пневмония

4. Инфлюэнца

5. Эпидемический паротит

6. Пситтакоз

7. Болезнь кошачьих царапин

8. Брюшной тиф

9. Дифтерия

10. Венерическая лимфогранулема

11. Гистоплазмоз

12. Холера

13. Лекарственные препараты

14. Сульфонамиды

Последние данные свидетельствуют о важной роли циркулирующих иммунных комплексов в патогенезе МФЭ. Исследование кожных поражений при МФЭ методом прямой иммунофлюоресценции обнаруживает депозиты компонентов комплемента и иммуноглобулина в поверхностных кровеносных сосудах дермы или в дермальноэпидермальном соединении; в сыворотке крови больных с МФЭ выявляются иммунные комплексы.

Причиной МФЭ у детей обычно бывает инфекция, тогда как у взрослых заболевание чаще связано с применением лекарств и наличием злокачественных новообразований. Примерно у 50 % больных причину заболевания установить не удается. Во многих случаях МФЭ наблюдается в период эпидемий атипичной пневмонии, аденовирусной инфекции и гистоплазмоза.

МФЭ может возникнуть в любом возрасте; у мужчин заболевание встречается вдвое чаше, чем у женщин и особенно часто наблюдается весной и осенью. Морфология кожных поражений весьма вариабельна: они могут быть макулярными, уртикарными или везикулобуллезными. В типичных случаях кожное поражение начинается с эритематозных макул или волдырей, часто содержащих рассеянные петехии. В отличие от истинной крапивницы уртикарные поражения при МФЭ обычно не сопровождаются кожным зудом. Везикулобуллезные элементы развиваются центрально на месте предсуществующих макул, папул или волдырей. Волдыри на слизистых оболочках наблюдаются почти в 25 % случаев и порой представляют единственное проявление заболевания. Для поражения радужки при МФЭ характерно развитие эритематозных бляшек с тусклым центром и светло-красными краями, напоминающими глазок мишени ("бычий глаз").

Высыпания чаще бывают на тыльной поверхности кисти, на ладонях, подошвах и разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения имеют вид убранного поля в течение 2—4 недель, а иногда и в течение многих месяцев (в редких случаях). Отдельные кожные поражения заживают через 7—10 дней без образования рубца, если только не происходит их вторичного инфицирования. Однако у темнокожих больных обычно наблюдается послевоспалительная гипер- или гипопигментация. В случае ассоциации МФЭ с вирусом простого герпеса ее обострения могут возникать через 5—7 дней после рецидива герпетической инфекции, а в случае медикаментозной МФЭ ее возобновление возможно при повторном воздействии данного препарата.

Для наиболее тяжелой буллезной формы МФЭ резервируется эпоним Стивенса — Джонсона. Ей нередко предшествует продромальный период с вариабельными симптомами (такими как лихорадка, общая слабость, миалгии и артралгии), вероятно, обусловленными предшествующим инфекционным заболеванием. Одновременное поражение кожи и слизистых оболочек имеет внезапное начало и сопровождается выраженными конституциональными симптомами и мультисистемной патологией. При этом поражаются слизистые поверхности губ, щек, неба, глаз, уретры, влагалища, носа и ануса. В тяжелых случаях вовлекается также слизистая выстилка глотки, трахеобронхиального дерева и пищевода. Поражение начинается с появления волдырей, после разрыва, которых остаются полоски некротизированного серовато-белого эпителия и обнаженное основание с кровянистой корочкой. Из-за очень болезненного стоматита больные часто не в состоянии принимать пищу. Поражение глаз проявляется катаральным или гнойным конъюнктивитом, при этом на конъюнктиве иногда видны отдельные везикулы.

С синдромом Стивенса — Джонсона ассоциируются значительные осложнения и 5—10 % смертность. Обнаженная поверхность дермы чувствительна к вторичной бактериальной инфекции; в отсутствие лечения на таких участках развиваются рубцы. В отдельных случаях сходят ногти; баланит же приводит к спаянию крайней плоти с головкой полового члена, а вульвовагинит — к стенозу влагалища. В редких случаях возможно возникновение гематурии, тубулярного некроза в почках и прогрессирующей почечной недостаточности. Чаще имеют место значительные офтальмологические осложнения, включая изъязвление роговицы, передний увеит, панофтальмит, помутнение роговицы и слепоту.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает следующее: мигрирующие анулярные эритемы, такие как центробежная анулярная эритема; токсические эритемы инфекционного или лекарственного происхождения; различные поражения кожи с образованием волдырей, такие как буллезный пемфигоиид, пемфигус вульгарис и герпес беременных; кожные и генерализованные формы васкулита. МФЭ наблюдается также в сочетании с узловатой эритемой и токсическим эпидермальным некролизом.

2.2 Диагностика и лечение

Клинические признаки МФЭ обычно достаточно отчетливы, что позволяет поставить точный диагноз; в сомнительных же случаях производится биопсия кожи. Поскольку МФЭ является реакцией организма на определенное воздействие, необходимо проведение соответствующих исследований для выявления причинного фактора; следует отменить все лекарственные препараты, способные вызывать МФЭ. Вследствие некротизирующего поражения слизистых оболочек возможно развитие дыхательной недостаточности. Хотя почечные осложнения наблюдаются нечасто, осуществляется постоянный контроль функции почек. Больные с ограниченными кожными поражениями могут лечиться амбулаторно местными кортикостероидами. Больные же с тяжелым поражением слизистых оболочек требуют госпитализации, а нередко и введения внутривенных жидкостей в течение нескольких дней. Снятие боли при стоматите иногда достигается с помощью эликсира с дифенгидрамингидрохлоридом или вязкого лидокаина, который держат в полости рта 3—5 минут, а затем сплевывают. Вторичная инфекция требует применения соответствующих антибиотиков, а при поражении глаз необходима консультация офтальмолога. Вторичную инфекцию и дурной запах, исходящий от участков дермы, лишенных эпидермиса, можно предельно ослабить с помощью ванночек с перманганатом калия (1:10 000) или смазывания открытых участков 0,25 %раствором генцианового фиолетового. Системные кортикостероиды дают симптоматическое улучшение, однако их ценность в отношении влияния на длительность заболевания и его исход не доказана. В случае назначения кортикостероидов их начальная суточная доза должна быть эквивалентна 80—100 мг преднизона; дозу постепенно снижают в течение 3— 4 недель, а затем препарат отменяют.

Литература

1. Неотложнаямедицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р. Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.

2. Внутренние болезни Елисеев, 1999 год