Фиброзно-кавернозный туберкулез — завершающий этап в прогрессирующем течении деструктивного туберкулезного процесса. Для всех больных фиброзно-кавернозным туберкулезом, несмотря на все разнообразие клинических и патоморфологических проявлений болезни, общим признаком являются наличие фиброзной каверны, развитие фиброзных изменений в окружающей каверну легочной ткани. Наряду с фиброзом появляются эмфизема, бронхоэктатические изменения, изменения кровеносных сосудов, развивается комплекс морфологических изменений, который можно назвать дезорганизацией легочной ткани. Стенка фиброзной каверны представляет собой очень сложное образование: внутренний слой — это казеоз, неотторгшиеся казеозные массы, далее располагается довольно широкий слой специфической грануляционной ткани, следующий слой — неспецифическая грануляционная ткань с наличием фиброзных изменений. Такая трехслойная каверна имеет мощную фиброзную капсулу, вокруг последней часто отмечается перифокальное воспаление, которое особенно резко выражено в период обострения. Каверна, особенно фиброзная, всегда сообщается с бронхиальным деревом, обычно имеется несколько дренирующих каверну бронхов, вот устья бронхов и составляют один из элементов стенки каверны. Дренирование каверны бронхами создает условия для бронхогенного обсеменения легочной ткани. При фиброзно-кавернозном туберкулезе иногда имеется довольно выраженное поражение сосудов и, в частности, сосудов, залегающих в стенке каверны. Вследствие разрушения кровеносного сосуда может быть легочное кровотечение, которое может обусловить развитие аспирационной пневмонии и даже летальный исход.
Каверна — это огромный резервуар для микобактерий. Подсчитано, что в ней находится 1010—1012 микобактерий — это огромная бактериальная популяция, которая находится в нестабильном состоянии, размножается и все время поддерживает воспалительный процесс с наличием некроза в стенке каверны. Но воспалительный процесс при фиброзно-кавернозном туберкулезе ограничивается не только каверной. В результате наличия секрета в просвете каверны, поражения дренирующих каверну бронхов специфическим процессом у больных всегда имеется мокрота, которая содержит большое количество микобактерий. Капли мокроты, ее «комки» при кашле и глубоком дыхании проникают в дыхательные пути, могут попадать в окружающие участки легкого, противоположное легкое. Таким «спутогенным» путем могут возникать очаги бронхогенной диссеминации. В период вспышки вокруг каверны развивается довольно выраженная перифокальная воспалительная реакция. Периодически появляющаяся бронхогенная диссеминация приводит к тому, что патологический процесс при фиброзно-кавернозном туберкулезе не ограничивается только зоной, в которой расположена каверна. Туберкулезный процесс становится более обширным.
Очаги бронхогенной диссеминации по мере затихания вспышки могут частично рассасываться, частично уплотняться, но при новом обострении появляются и новые очаги диссеминации, процесс становится еще более распространенным. В период обострения отдельные очаги диссеминации могут сливаться в более крупные конгломераты и эти конгломераты также могут подвергаться деструкции, разрушению. Так появляются новые каверны или, как говорят, дочерние каверны. Сейчас этот термин применяется не очень широко, но тем не менее в литературе его можно встретить. Таким образом, при фиброзно-кавернозном туберкулезе имеется угроза не только перифокального воспаления, не только бронхогенной диссеминации, но и появления новых каверн как в том же, так и в противоположном легком.
Наряду с бронхогенной диссеминацией в отдаленных участках легкого, в противоположном легком развиваются другие морфологические изменения: пневмосклероз, эмфизема. У таких больных постепенно появляются бронхоэктазы. Морфологическая картина фиброзно-кавернозного туберкулеза, таким образом, становится довольно разнообразной. Она характеризуется не только развитием изменений, обусловленных фиброзной каверной и дезорганизацией легочной ткани вокруг каверны, изменения имеют и метатуберкулезный характер. При очень давнем, длительном течении фиброзно-кавернозного туберкулеза легких может наступить полное разрушение легкого, чаще такое легкое характеризуется довольно тяжелой клинической картиной (это, пожалуй, самое тяжелое течение фиброзно-кавернозного туберкулеза). Фиброзно-кавернозный туберкулез иногда характеризуется развитием внелегочных поражений. Правда, в настоящее время это встречается не так уж часто, но тем не менее могут быть туберкулез гортани, туберкулез кишечника. Следует отметить, что у больных фиброзно-кавернозным туберкулезом, как правило, отмечается нарушение обменных процессов. Однако трудно сказать, какой вид обмена веществ не нарушается у больных фиброзно-кавернозным туберкулезом — углеводный, белковый или возникает дефицит витаминов.
При фиброзно-кавернозном туберкулезе отмечается выраженное нарушение функции различных органов и систем. Как правило нарушаются моторная и секреторная функция желудка, функция дыхания и кровообращения. Отмечаются гормональные нарушения. Иногда нарушения функций щитовидной железы и коры надпочечников носят плюригландулярный характер. Очень важно отметить, что в результате этих обменных нарушений, сохраняющихся длительное время, со временем развиваются морфологические изменения не только в легких, но и других органах. И, пожалуй, одним из самых типичных проявлений данного процесса является амилоидоз внутренних органов, который довольно часто развивается при фиброзно-кавернозном туберкулезе. Чаще амилоидоз развивается в печени, почках, кишечнике, железах внутренней секреции и в других органах, в результате у больных фиброзно-кавернозным туберкулезом могут наблюдаться очень тяжелые клинические проявления болезни вплоть до печеночной комы, почечной недостаточности и уремии, может развиваться адиссонизм или просто адиссонова болезнь в результате развившейся дистрофии коры надпочечников и т. д. Из-за обменных нарушений может поражаться опорно-двигательный аппарат, могут появляться полиартриты типа инфекционных с развитием грубых дистрофических изменений и даже контрактур. Может возникнуть универсальный гиперпластический периостит, при котором периост длинных трубчатых костей становится очень толстым, вследствие этого нарушаются питание костей и функция опорно-двигательного аппарата.
Клиническая картина фиброзно-кавернозного туберкулеза очень разнообразна, обусловлена многочисленными морфологическими и функциональными изменениями. Для того чтобы как-то систематизировать клинические проявления фиброзно-кавернозного туберкулеза, более правильно подойти к вопросам лечения и более четко систематизировать все многообразие клинической симптоматики, все больные по варианту течения фиброзно-кавернозного туберкулеза были разделены на 4 клинические группы.
1. Ограниченный и относительно стабильный фиброзно-кавернозный процесс. Это фиброзно-кавернозный туберкулез с ограниченным поражением и стабильным течением болезни, редкими вспышками; у таких больных часто отсутствует выделение микобактерий или оно изредка появляется в период редких обострений.
2. Медленно прогрессирующий фиброзно-кавернозный туберкулез.
3. Быстро прогрессирующий фиброзно-кавернозный туберкулез.
4. Фиброзно-кавернозный туберкулез с наличием различных осложнений. Чаще всего этот вариант характеризуется тоже прогрессирующим течением.
В основном фиброзно-кавернозный туберкулез развивается из кавернозного и диссеминированного туберкулеза легких. Первый вариант представляет собой переход кавернозного процесса в фиброзно-кавернозный. Чаще всего это наблюдается у больных, отказавшихся от операции, но подвергшихся длительной химиотерапии, и именно благодаря химиотерапии у них наступила стабилизация процесса. Длительная химиотерапия может способствовать некоторому угасанию воспалительной реакции в стенке самой каверны. Вследствие этого могут быть некоторое очищение внутренней стенки каверны от слоя казеоза и некоторое уменьшение бактериальной популяции. И вот по этим причинам, а прежде всего из-за длительной химиотерапии могут отсутствовать вспышки, т. е. периоды обострения. Интервал между обострениями растягивается на несколько месяцев, а иногда даже на несколько лет. Такие лица в общем-то не очень страдают и не очень чувствуют свое заболевание. Создается даже ощущение наступившего выздоровления. Больн
Однако такое состояние, такая стабильность туберкулезного процесса отмечаются главным образом у больных, которые строго соблюдают режим и приспосабливают свою жизнедеятельность к новым условиям — к наличию у них туберкулезного процесса. Если больные не соблюдают этих правил, особенно если они ведут беспорядочный образ жизни, злоупотребляют алкоголем, подвергаются гиперинсоляции и другим неблагоприятным внешним воздействиям, наступают обострение и прогрессирование туберкулезного процесса. Кроме того, стабильность фиброзно-кавернозного процесса зависит от регулярности приема химиопрепаратов. Указанный вариант течения болезни отмечается лишь у больных, которые регулярно и длительно принимают химиопрепараты. При «хаотическом» использовании терапевтических средств не удается добиться стабилизации фиброзно-кавернозного процесса. В силу того что больные длительно лечатся химиопрепаратами, адекватной химиотерапии чаще всего мешают два фактора — лекарственная резистентность микобактерий и плохая переносимость химиотерапевтических средств. Вот из-за этих двух моментов, даже при желании врача назначить адекватное лечение, терапию провести не удается, что нарушает стабильность фиброз-нокавернозного процесса и приводит к вспышке.
Длительная химиотерапия имеет свои пределы, она действенна небесконечно, и рано или поздно влияние химиопрепаратов прекращается. Тогда фиброзно-кавернозный туберкулез течет уже совсем по-другому — по прогрессирующему типу. Второй и третий варианты — прогрессирующее течение фиброзно-кавернозногго туберкулеза — может развиваться с самого начала болезни. Вовсе не обязательно, чтобы прогрессирующему течению предшествовал какой-то период стабильности. С самого начала, с начала деструктивного процесса заболевания может характеризоваться быстрым или медленно прогрессирующим течением, несмотря на химиотерапию. Чаще всего оно наблюдается у больных, у которых не удается эффективно применить химиотерапию. Это происходит из-за нарушения больными предписанного режима, по каким-то внешним причинам наступает такое состояние, когда не удается остановить прогрессирование болезни. Наконец, эффект от химиотерапии может быть очень кратковременным, и вслед за интервалом, наступившим под влиянием лечения химиопрепаратами, снова возникает вспышка. Такой процесс в настоящее время наблюдается часто.
Клинически прогрессирующий фиброзно-кавернозный туберкулез характеризуется сменой вспышек и интервалов между ними, причем длительность периода между вспышками может быть разной (короткой, длинной), но для прогрессирующего течения (особенно быстро прогрессирующего) характерна волнообразность, т. е. частая смена вспышек и интервалов. Надо подчеркнуть, что в период вспышки выражена интоксикация, которая может сохраняться и в период интервала. При фиброзно-кавернозном туберкулезе имеются грудные симптомы: это кашель, выделение мокроты, кровохарканье, боли в груди, со временем и одышка. Этим клиническим проявлениям в период обострения соответствуют развитие перифокального воспаления вокруг каверны, бронхогенная диссеминация, развитие сопутствующего эндобронхита. Иногда может быть поражение плевры, развивается плеврит. Иногда каверна прорывается в плевральную полость, тогда возникает спонтанный пневмоторакс, тоже нередко сопровождающийся гнойным плевритом. В результате прогрессирующего течения туберкулеза у некоторых больных наступает милиаризация, даже с развитием менингита, однако в настоящее время это наблюдается нечасто.
У некоторых больных прогрессирующее течение фиброзно-кавернозного туберкулеза завершается развитием инфильтративно-казеозной или казеозной пневмонии. Такой больной по существу не выходит из состояния вспышки, несмотря на примененное лечение не удается добиться «перелома» процесса, крайне выражена интоксикация, вспышка принимает перманентный характер, т. е. она становится непрерывной. У такого больного порой появляются новые каверны, иногда они гигантские (рис 6.14). Часто развивается лекарственная устойчивость микобактерий, что препятствует стабилизации туберкулезного процесса, и болезнь течет так, как она протекала в антибактериальный период. Лекарственная устойчивость микобактерий — самая частая причина неэффективности химиотерапии.
Четвертый вариант фиброзно-кавернозного туберкулеза характеризуется осложнениями и волнообразным течением. Чаще развиваются легочно-сердечная недостаточность, легочное сердце (особенно при длительном течении болезни). И если на первых этапах легочное сердце характеризуется компенсацией и тем, что еще нет функциональных нарушений, затем наступают субкомпенсация и декомпенсация, т. е. возникает легочно-сердечная недостаточность с наличием одышки, нарушениями кровообращения в последующем, с развитием мышечной дистрофии и аритмий, с гипертензией в малом круге кровообращения. Именно эти симптомы легочно-сердечной недостаточности занимают ведущее место в картине болезни, все остальные признаки уходят на второй план. Второе осложнение — это амилоидоз внутренних органов, в том числе почек, развитием почечной недостаточности, хронической уремии.
У больных фиброзно-кавернозным туберкулезом ведущим симптомом может быть кровотечение, которое повторяется много раз. Повторные легочные кровотечения и кровохарканья иногда называют гемофтизой (кровяная чахотка). Этот вариант фиброзно-кавернозного туберкулеза очень опасен для жизни больного, поскольку при обширном легочном кровотечении может наступить смерть от удушья (утопление в собственной крови). Асфиксия возникает из-за закупорки излившейся кровью дыхательных путей, смерть наступает мгновенно. Но если даже это не происходит, кровотечение и кровохарканье ведут к аспирационной пневмонии, утяжелению туберкулезного процесса, поэтому это крайне тяжелый вариант, который приносит массу мучений больному. Какие еще могут быть осложнения у больного фиброзно-кавернозным туберкулезом? Вспышки, обусловленные смешанной инфекцией с развитием пневмонической реакции, артропатии, артралгии (и даже полиартрит, типа универсального гиперпластического периостита), эндокринопатии по типу синдрома Кушинга или гипофизарной кахексии, адиссонизм, нарушение функции щитовидной железы — все это можно видеть у больного фиброзно-кавернозным туберкулезом.
Выявление фиброзно-кавернозного туберкулеза — очень важный показатель качества диагностики. Если среди впервые выявленных больных много лиц с фиброзно-кавернозным туберкулезом, качество раннего выявления и диагностики плохое. Если у впервые выявленных больных формируется деструктивный туберкулезный процесс и в результате проведенного лечения каверна не закрывается, а
развивается фиброзно-кавернозный туберкулез — это свидетельствует о плохой организации лечения, о его низком качестве и эффективности. Если среди контингентов противотуберкулезного диспансера большой удельный вес составляют больные фиброзно-кавернозным туберкулезом — это показатель большого резервуара инфекции, значительного рассеивания туберкулезной инфекции.
Основной причиной смерти от туберкулеза в настоящее время является фиброзно-кавернозный туберкулез легких. Исходя из этого, можно отметить, что, осуществляя выявление и диагностику туберкулеза, нужно организовать эту работу так, чтобы обнаружить больных туберкулезом до развития фиброзно-кавернозного процесса, а проводя лечение выявленных больных, добиться излечения и не допустить развития фиброзно-кавернозного туберкулеза. Основными методами лечения больных фиброзно-кавернозным туберкулезом являются химиотерапия и хирургические вмешательства, поскольку закрытие каверны под влиянием химиопрепаратов наблюдается всего в 20—30% случаев. Поэтому больных с незакрывшимися кавернами необходимо подвергать операции, основное Значение имеют различные виды резекций.
Больные фиброзно-кавернозным туберкулезом должны наблюдаться в противотуберкулезном диспансере пожизненно по I группе учета, в другие группы учета их не переводят.