СОДЕРЖАНИЕ
1. Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки
2. Клиническая картина
3. Лечение
4. Техника создания колостомы
5. Послеоперационное лечение
1 Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки
Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки относятся к группе наиболее частых аномалий. Они имеют различные формы, многие из которых несовместимы с жизнью без экстренной хирургической помощи в первые часы и дни жизни ребенка.
Расположение основных групп зависит от частоты встречающихся пороков развития с учетом сложности и сроков оперативного лечения.
I. Атрезии:
низкие (подлеваторные): высокие (надлеваторные):
мембранозная атрезия атрезия заднего прохода и заднего прохода прямой кишки
атрезия заднего прохода и атрезия прямой кишки
прямой кишки
II. Атрезии со свищами:
низкие (подлеваторные): высокие (надлеваторные):
промежуточные пузырные
вестибулярные уретральные
маточные
влагалищные
III. Сужения: IV. Клоака:
заднего прохода пузырная
прямой кишки вагинальная
заднего прохода и прямой кишки
Подобное построение классификации с выделением вначале группы пороков, нуждающихся в неотложной хирургической коррекции в период новорожденности (атрезии), кажется наиболее рациональным. Во второй группе также часть пороков требует экстренной помощи (атрезии со свищами в мочевую систему или узкие наружные свищи), тогда как остальные – подлежат плановому вмешательству.
2
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от вида порока развития. Атрезии анального отверстия и прямой кишки обычно выявляют при первом осмотре новорожденного в родильном доме. При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то к концу суток новорожденный начинает беспокоиться, появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем – желчью, а в поздние сроки – меконием. Живот постепенно становится вздутым, видны растянутые кишечные петли. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной проходимости, появляются одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4 – 6 дней после рождения.
При низкой (подлеваторной) атрезии анального отверстия и прямой кишки на месте заднего прохода имеется небольшое углубление, иногда кожный валик, вокруг которого заметны радиально расположенные складки (это указывает на хорошее развитие наружного сфинктера). В некоторых случаях кожа на месте анального отверстия истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. Чаще атрезированная кишка расположена на расстоянии 0.5 – 1 см от кожи промежности. В таких случаях при крике ребенка определяется «толчок» или выпячивание в области заднего прохода.
Наличие высокой (надлеваторной) атрезии заднего прохода и прямой кишки можно заподозрить в связи с отсутствием «симптома толчка». При надавливании пальцем на промежность нет ощущения баллотирования, иногда выявляемого у детей с низкими нормами атрезии.
Для более точного решения вопроса о высоте атрезии (что необходимо знать для выбора оперативного доступа) пользуются специальным рентгенологическим методом, предложенным Wangensteen и Rice (1930).
До исследования на месте, где должно быть анальное отверстие, приклеивают пластырем свинцовую метку (дробинку). Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза (в переднезадней и боковой проекциях), повернув ребенка вниз головой. При этом таз, который к концу первых суток имеется в кишечнике в значительном количестве, будет определяться в виде пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет довольно точно установить высоту атрезии. Необходимо помнить о том, что метод Wangensteen-Rice достоверен спустя 18 – 20 ч после рождения ребенка. До этого газ не всегда полностью заполняет толстую кишку, и высота атрезии может казаться несколько больше действительной. У новорожденных не показаны более сложные приемы определения высоты атрезии.
Несколько затруднено распознавание атрезии прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике, и только при появлении признаков непроходимости кишечника можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом и выявленное при этом препятствие на глубине 1.5 – 3 см подтверждают диагноз атрезии.
Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищами имеют различные варианты клинической картины, которые зависят от локализации и диаметра свищевого хода, а также от высоты атрезии.
Атрезии со свищами в мочевую систему (надлеваторные) – наиболее тяжелая форма порока. Общие клинические симптомы в первые часы жизни ребенка отсутствуют. Дети без оперативного вмешательства обычно погибают в первые дни жизни от низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузырем или уретрой очень узкие и мало проходимы для мекония. Этот вид порока у девочек наблюдается крайне редко и сопровождается удвоением матки.
При осмотре устанавливают отсутствие анального отверстия. При дальнейшем наблюдении можно заметить, что при крике ребенка из уретры выделяются пузырьки газа, а моча отходит с примесью мекония (у детей с недоношенностью II – IV степени этот симптом отсутствует). Вначале почти невозможно клинически отграничить мочепузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала; во всех случаях моча будет густо окрашена меконием. В возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения, которая зависит от локализации свищевого хода. Если имеется свищ в мочеиспускательном канале, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, и только последние порции мочи выделяются сравнительно чистыми. Если свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий.
При рентгенологическом исследовании по Wangensteen-Rice при узких свищах, открывающихся в мочеиспускательный канал, выявляется газ, который в таких случаях не отходит через свищ и контурирует конечный отдел прямой кишки. При достаточно широком сообщении прямой кишки с мочевым пузырем в последний может проникнуть газ, который определяется на боковой рентгенограмме в виде расширенной прямой кишки.
В ряде случаев локализацию свища можно установить модленным введением в уретру контрастирующего вещества: захождение его в прямую кишку до проникновения в мочевой пузырь говорит о наличии свища мочеиспускательного канала.
Атрезии со свищом в полость матки (надлеваторные) встречаются крайне редко (R. Griss и др.). Свищевой ход бывает настолько узким, что порок обычно расценивают как высокую атрезию прямой кишки. Новорожденного оперируют по срочным показаниям, и окончательный диагноз может быть установлен во время хирургического вмешательства.
Атрезии со свищом во влагалище (надлеваторные) диагностируют обычно вскоре после рождения. При осмотре промежности выявляют отсутствие анального отверстия и заполненную меконием половую щель. После тщательного туалета можно установить выделение мекония из влагалища. Эта форма порока относительно редко приводит к задержке отхождения мекония и развитию острой кишечной непроходимости.
Высота расположения свища во влагалище бывает различной, чаще он открывается в верхней трети и при осмотре не виден. У новорожденных слизистая прока иногда закупоривает узкое свищевое отверстие, меконий не отходит, и тогда возможен ошибочный диагноз. Поэтому при отсутствии анального отверстия у новорожденных девочек нужно промыть влагалище через узкий мягкий катетер изотоническим раствором натрия хлорида. При наличии свища введенная жидкость полностью обратно не изливается, а при отсасывании ее шприцем появляется меконий. Девочки с атрезией заднепроходного отверстия и свищем во влагалище в первые месяцы жизни обычно не нуждаются в оперативном лечении, которое показано в более позднем возрасте.
Атрезии со свищем в преддверие влагалища (подлеваторные) выявляют при первом осмотре промежности ребенка. В таких случаях вместо нормального анального отверстия имеется лишь небольшое углубление. Наружный сфинктер сохранен, при механическом раздражении кожи промежности видно его сокращение. У задней спайки больших половых губ имеется свищ, из которого свободно выделяется меконий. Свищи преддверия влагалища чаще бывают короткими, диаметр их варьирует в значительных пределах (2 – 6 мм). При узких свищах с первых дней жизни ребенка отмечается затруднение отхождения кала, однако острая кишечная непроходимость в периоде новорожденности обычно не возникает.
Атрезии со свищами промежности (подлеваторные) – наружное отверстие свищевого хода чаще всего расположено кпереди от нормального места для заднего прохода. Если в свищ ввести изогнутый зонд, то можно установить, что прямая кишка находиться ближе к коже. При механическом раздражении промежности видно сокращение наружного сфинктера вокруг анальной ямки. Диаметр свищевого отверстия может быть различным. При узких (точечных) свищах в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости, требующие экстренной операции.
Свищи мошонки локализуются у ее корня или по ходу шва задней поверхности. В последних случаях под кожей виден узкий проход, через истонченные стенки которого просвечивает меконий. Прямая кишка находится близко от кожи промежности, о чем свидетельствует «симптом толчка». Наружный сфинктер анального отверстия обычно развит достаточно. Диагностика порока проста и не требует дополнительных исследований. Свищевое отверстие всегда очень узкое, и меконий выделяется с большим трудом, что ведет к развитию симптомов кишечной непроходимости вскоре после рождения ребенка.
Клиническая картина врожденных сужений анального отверстия и прямой кишки зависит от степени и протяженности стеноза. Если имеется неполная перфорация заднего прохода, который закрыт тонкой кожной перепонкой с небольшим отверстием в центре, то диагноз обычно не вызывает сомнений. Опорожнение кишечника в таких случаях затруднено настолько, что у новорожденного без соответствующей срочной хирургической коррекции развивается картина механической кишечной непроходимости.
У некоторых детей анальное отверстие снаружи сформировано нормально, а сужение расположено в дистальном отделе прямой кишки. В таких случаях порок развития в первые месяцы жизни обычно не проявляется или вызывает незначительные затруднения акта дефекации.
При обследовании ребенка с атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки надо помнить о часто встречающихся сочетанных пороках развития, которые выявляются у половины новорожденных. У некоторых детей имелись множественные пороки, потребовавшие дополнительных экстренных хирургических вмешательств. Наличие сочетанных пороков развития значительно ухудшает прогноз при оперативном лечении атрезии анального отверстия и прямой кишки.
3
Лечение
Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежит хирургической коррекции, и только некоторые формы сужения анального отверстия могут быть излечены бужированием. Показания к срочному оперативному лечению возникают при атрезии, атрезии со свищами в мочевую систему и при узких свищах половой системы или промежности, вызывающих задержку отхождения мекония. При других вариантах порока операцию производят в плановом порядке у детей более старшего возраста.
При раннем поступлении (1-е сутки) ребенок не нуждается в специальной предоперационной подготовке. Если новорожденный направлен из родильного дома в более поздние сроки, с явлениями интоксикации и обезвоживания, то показано промывание желудка и внутривенное капельное введение жидкости в течение 3 – 4 часов.
В настоящее время значительно увеличилась выживаемость детей при аноректальных пороках, но функциональные результаты оставляют желать лучшего. Число пациентов с недержанием кала после операции в период новорожденности составляет от 15% до 85%. Однако исследования последних лет показали, что белее чем у 90% новорожденных, независимо от вида атрезии, достаточно хорошо развиты наружный сфинктер и леваторы. Удерживающий аппарат представлен в виде «мышечного комплекса» воронкообразной формы и простирается от лобной кости к крестцу и коже. В верхней части он формируется волокнами лобково-прямокишечной мышцы, внизу – подкожной порцией наружного сфинктера, которые направлены сагиттально; связывают «мышечный комплекс» волокна, проходящие в цефало-каудальном направлении. Функция удержания кишечного содержимого осуществляется координированной работой внутреннего сфинктера и «мышечного комплекса». Первый поддерживает замкнутое состояние анального канала и предотвращает случайное прохождение газов и жидких каловых масс, наружный сфинктер своими мощными сокращениями сохраняет удержание в экстремальных ситуациях и участвует в акте дефекации. Однако основной структурой, обеспечивающей удержание твердых каловых масс, является лобково-прямокишечная мышца, в результате сокращений которой уменьшается аноректальный угол, происходит сближение боковых стенок анального канала, а передняя стенка прямой кишки перекрывает вход в него, образуя «клапан-заслонку».
Повреждение запирательного аппарата обычно происходит во время первичной коррекции порока. Это делает актуальной проблемой выбора наиболее адекватного метода операции и ее технического исполнения. Она должна проводиться одномоментно и предусматривать низведение кишки, ликвидацию свища, сохранение или тщательное восстановление взаимоотношений кишки и мышц тазового дна, всех элементов удерживающего аппарата: внутреннего и наружного сфинктеров, лобково-прямокишечной петли, аноректального угла. Неудачная первичная операция значительно ухудшает состояние тазового дна, уменьшает возможности для восстановления сфинктеров вследствие возникновения рубцов, повреждения сосудов и нервов. В связи с этим, при отсутствии необходимых условий и при надлеваторных пороках целесообразно ограничиться колостомой на дистальном отделе сигмовидной кишки, а радикальную коррекцию провести через 2 – 3 месяца.
4
Техника создания колостомы
Разрез производят в нижнем левом квадранте живота. Послойно вскрывают брюшную полость. В рану извлекают дистальный отдел сигмовидной кишки. В брыжейке выведенной петли образуют отверстие, через которое проводят резиновую трубку или марлевую «держалку». Затем приступают к выкраиванию двух встречных апоневротических лоскутов из рассеченного апоневроза наружной косой мышцы живота. Апоневротический лоскут, который будет прилежать к приводящему отделу, берут с мышечными волокнами. Подтягивая «держалку», из брюшной полости извлекают петлю сигмовидной кишки и через отверстие в брыжейке проводят выкроенные лоскуты, которые подшивают к противоположным краям апоневроза. Оба колена выведенной петли кишки несколькими швами крепят к апоневротическим лоскутам. Далее послойно к выделенной петле подшивают атравматичными иглами брюшину, мышцы с апоневрозом и кожу. Швы на брюшину накладывают с промежутками не более 0.5 см. Апоневроз мышцы подшивают несколько выше предыдущего слоя с промежутками между швами около 0.5 см, а затем с таким же интервалом к кишке подшивают кожу. Для предупреждения эвентрации тщательно сшивают между собой ткани по углам раны. При наличии свища, который обеспечивает достаточное опорожнение, просвет выведенной кишки вскрывают через 2 – 3 дня. При атрезии без свища – в конце операции.
Вскрытие просвета выведенной кишки проводится электроножом по tenia libera на протяжении 1.5 – 3 см. «Шпора» при таком направлении разреза получается более широкой. Края вскрытой кишки к коже не подшивают. Они постепенно выворачиваются и через 10 – 12 дней срастаются с краями операционной раны. Кожно-кишечные швы снимают через 2 недели.
В период формирования колостомы необходим особенно тщательный уход за кожей.
Радикальная коррекция порока
Техника операции при мембранозной атрезии анального отверстия. Положение ребенка – на спине с приведенными к животу ногами, которые фиксируют манжетками. Под таз подкладывают валик. Проводят крестообразный разрез см на вершиневыпячивания, образованногомембраной. После того, как прекратилось выделение мекония, проверяют диаметр созданного анального отверстия расширителем Гегара. После повторного туалета промежности иссекают передний и задний свисающие треугольные лоскуты, возникшие после рассечения кожной мембраны.
При всех других формах атрезии заднего прохода методом выбора в настоящее время считается задняя сагиттальная аноректопластика. Этот метод позволяет визуально оценить состояние тазового дна, минимально травмировать мышечные структуры, сосуды и нервы, оперировать с небольшой кровопотерей, максимально использовать местные ткани для восстановления удерживающего аппарата. Возможность значительной мобилизации прямой кишки позволяет в 90% случаев избежать брюшно-промежностного вмешательства.
Техника операции. Положение ребенка – на животе с приподнятым тазовым отделом, конечности разведены и согнуты в тазобедренных суставах. В мочевой пузырь должен быть введен катетер. Путем электростимуляции идентифицируют подкожную порцию наружного сфинктера и анальную ямку. Разрез кожи при полной задней сагиттальной аноректопластике проводят строго по средней линии, начиная от средней части крестца, через анальную ямку и заканчивают кпереди от нее на 2 – 2.5 см. Длина его может варьировать в зависимости от сложности порока, при низкой атрезии без свища обычно достаточен разрез от копчика до переднего края анальной ямки.
Копчик рассекают. Все мышечные структуры (наружный сфинктер, леваторы) определяют при помощи электродиагностики, маркируют цветными нитями и послойно, с тщательным гемостазом, распределяют по средней линии. Обнажают заднюю стенку прямой кишки. Затем операцию продолжают в зависимости от типа порока. При наличии свища рассекают заднюю стенку прямой кишки, отсепаровывают кишечник от мочевых путей или влагалища, ликвидируют свищ и мобилизуют кишку так, чтобы было можно низвести ее на протяженность без натяжения. При значительном расширении дистального отдела толстой кишки необходимо уменьшить ее поперечный размер, для этого выкраивают и резецируют лоскут из задней стенки. Далее создают внутренний сфинктер одним из методов «выворачивающей» гладкомышечной пластики, затем проводят реконструкцию поперечно-полосатого «мышечного комплекса с созданием аноректального угла». Заключительный этап операции – формирование анального отверстия. Если имеется ректовезикальный свищ, то для его ликвидации и низведения кишки заднюю сагиттальную аноректопластику дополняют лапаротомией.
Техника операции. Параректальным левосторонним доступом вскрывают брюшную полость (если имеется колостома слева, то разрез окаймляет последнюю, разделяют отводящий и приводящий ее отделы). Производят мобилизацию сигмовидной кишки с таким расчетом, чтобы не повредить основные питающие аркады. В полости малого таза рассекают париетальную брюшину и выделяют дистальный отдел толстой кишки со свищем, идущим в направлении мочевого пузыря, свищ пересекают между лигатурами, кишку резецируют. Убедившись, что кровоснабжение мобилизованной сигмовидной кишки достаточное (сосуды оставленных аркад пульсируют, цвет не изменен), приступают к промежуточному этапу операции, который описан выше.
5
Послеоперационное лечение
Ребенка помещают в обогреваемый кувез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой-распоркой в положении разведения. Такое положение, предохраняющие раны от загрязнения, сохраняют в течение 5 – 10 дней. Туалет промежности производят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления. Катетер из мочевого пузыря удаляют через 1 – 2 дня. Если у ребенка имелась уретральная фистула, то катетер оставляют до 3 – 5 дней. Швы в области созданного заднепроходного отверстия снимают на 10 – 12-й день (к этому времени часть из них обычно прорезывается).
Первую неделю новорожденный получает антибиотики, физиотерапию (УВЧ, затем электрофорез калия йодида), через 2 дня после снятия швов разрешают купать. Кормление ребенка после промежностной проктопластики начинают с первого дня по обычной возрастной схеме.
Детям после комбинированной брюшно-промежностной операции первые сутки проводят парентеральное питание. Со 2-го дня начинают кормление через рот по 10 мл грудного молока. Недостающее количество жидкости вводят внутривенно. К началу 8-х суток больной должен получать обычное для его возраста питание. Первую неделю 2 – 3 раза переливают кровь, чередуя с плазмой.
Для предупреждения пневмонии новорожденному назначают горчичное обертывание, кислородную терапию, сердечные средства. Швы на ране брюшной стенки снимают на 10 – 12-й день. После заживления раны промежности (14 – 16-й день) начинают ежедневное профилактическое бужирование. К концу 3-й недели ребенка выписывают домой, где продолжают бужирование 2 – 3 месяца (сначала ежедневно, затем 2 – 3 раза в неделю). При наличии выступающей над кожей промежности избыточной слизистой оболочки низведенной кишки ее иссекают спустя 4 – 6 месяцев.
В течение первого года за ребенком необходимо систематически наблюдать, так как в ряде случаев развивается сужение заднепроходного отверстия. Своевременное повторное бужирование, как правило, приводит к полному восстановлению проходимости.