Врожденная глаукома у новорожденных

Врожденная глаукома

Наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необхо­димые диагностические, а затем и лечебные меры по дис­пансерному принципу.

Врожденная простая глаукома. В классическом виде врожденная простая глаукома характеризуется следующими симптомами: увеличением диаметра роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальмом (водянка глаза), буфтальмом (бычий глаз), углублением передней камеры, рас­ширением зрачка и ослаблением его реакции на свет; па­тологической атрофической экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения, высоким внутриглазным давлением. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде;

чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. На­следственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно вы­явленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.

Глаукоматозный процесс у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Важно выявить глаукому как можно раньше и на более ранней стадии.

Начальные проявления врожденной глаукомы у ново­рожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) ро­говицы. Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой, блестящей. Однако следует помнить, осо­бенно акушерам и неонатологам

, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т. е. нежное помутнение. В таких случаях при закапывании гипертони­ческого раствора роговица не просветляется. В отличие от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция ро­говицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождаются ни одним из признаков врожденной глау­комы.

При врожденной глаукоме передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отме­чается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повышено, что определяется даже пальпаторным методом. Обычно наряду с этими признаками в ре­зультате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называ­емая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается как от коньюнктивальной при конъюнктивитах, так и от цилиарной и смешанной — при кератитах и увеитах. Имеются симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария».

В течение' первых 2—3 мес. вследствие высокого внутри­глазного давления и резкого затруднения оттока водянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кри­визны роговицы, может нарастать ее помутнение, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо за­метным увеличение (растяжение) всего глазного яблока — гидрофтальм, буфтальм. При этом создается впечатление экзофтальма — выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растя­жением капсулы глаза могут возникать изменения в состо­янии хрусталика и его связочного аппарата. Связки, удер­живающие хрусталик (ресничный поясок), могут раз­рываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изменением кли­нической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномерно глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот пе­риод в связи с функциональным совершенствованием че­репной иннервации появляются боли в глазу. Ребенок ста­новится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через бо­лее или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (по­следовательная глаукоматозная катаракта), а также стек­ловидного тела, что значительно снижает остроту зрения. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появ­ляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зави­симости от продолжительности болезни и уровня внутри­глазного давления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка под­вергаются дистрофическим изменениям, и вследствие рас­тяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая глаукоматозная экскавация. При оф­тальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исчезать из зоны видимости диска. Чем сильнее вы­ражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

В терминальных случаях переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30мм (в норме до 20 мм), диаметр роговицы достигать 20 мм (в норме до 11 мм), радиус кривизны роговицы 12мм (в норме до 8 мм), глубина передней камеры 6—8 мм (в норме до 4 мм), т. е. нормальные размеры превышены приблизительно в 2 раза.

Причины врожденной глаукомы различны: инфекцион­ные заболевания, облучение беременной при рентгенодиаг­ностике, гипертермия, авитаминозы и др. Эти тератогенные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водя­нистой влаги. Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани, ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями. Возможно также недо­развитие или отсутствие вортикозных вен глаза. Встреча­ются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.

Клиническая классификация позволяет выя­вить при обследовании ребенка все необходимое, чтобы четко сформулировать клинический диагноз и, исходя из него, быстро и правильно решить вопрос о хирургическом лечении и возможном прогнозе

Классификация в первую очередь предусматривает оп­ределение происхождения (природы) врожденной глаукомы:

наследственная или внутриутробная. Происхождение глау­комы выясняют на основе тщательного анамнестического изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических кон­сультаций. Только на основе полученных данных можно решить вопрос о возможности рождения других детей с подобной патологией или без нее.

Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма. Выделяют 3 формы:

1) простая (только с аномалиями радужно-роговичного угла);

2) осложненная (ангио- и нейрофиброматоз радужно-роговичного угла);

3) с сопутствующими изменениями (микрофтальм, синдром Маркезани, Марфана и др.). Установление формы опреде­ляет лечебную стратегию и прогноз заболевания.

Не менее существенно выяснение и уточнение стадии глаукоматозного процесса. Целесообразно различать 5 ста­дий глаукомы:

начальную,

выраженную,

далеко за­шедшую,

почти абсолютную

абсолютную.

Стадию процесса устанавливают на основании изменения размеров различных отделов глаза и зрительных функций и сопо­ставления их с соответствующими показателями у здоровых детей аналогичного возраста. Стадия процесса дает возмож­ность определить лечебную тактику.

Чрезвычайную важность для оценки состояния процесса представляют данные о величине внутриглазного давления;

в основном по этому показателю характеризуется степень компенсации. Необходимо выделить 3 степени врожденной глаукомы (в отличие от первичной глаукомы взрослых):

1) компенсированная — внутриглазное давление до 25 мм рт. ст.; 2) некомпенсированная — 25мм рт. ст. и более;

3) декомпенсированная — 25мм рт. ст. и более, отек ро­говицы и других тканей глаза. На основе данных о степени компенсации определяют уже не стратегию или тактику, а методику оперативного лечения.

Наконец, классификация предусматривает определение динамики процесса; стабилизация (остановка патологиче­ского увеличения глаза и понижения остроты зрения), что бывает только после эффективной операции, и

ли прогрессирование (дальнейшее патологическое увеличение глаза и понижения остроты зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсутствия от нее положительного эффекта (внутриглазное давление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополни­тельным хирургическим вмешательствам.

Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каждого новорожденного. В первую очередь должно быть обращено внимание на размеры глаза и роговицы. Если при обычном, визуальном осмотре врач заметил увеличение этих размеров, помутнение роговицы, углубление передней камеры и расширение зрачка, это должно сразу навести его на мысль о возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показаны срочная консультация офтальмолога и обязательное безотлагательное исследование внутриглазного давления. Определение внутриглазного давления у ново­рожденных и детей первых 2 лет жизни производят в первую очередь пальпаторно, а затем исключительно тонометрами в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно слабыми снотворными и транквилизаторами (люминал, триоксазин и др.), а в ряде случаев и в состоянии общей анестезии (кеталар, кетамин).

В сомнительных случаях тонометрию делают повторно в течение одних или нескольких суток. По возможности показана биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоскопия. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет, реакции слежения, фиксации, узнавания и др. У детей к году жизни и старше следует проверять зрительные функции более детально и объективно.

Врожденная осложненная глаукома.
Необходимо особо охарактеризовать врожденную осложненную глаукому, кото­рую многие офтальмологи нередко называют ювенильной (юношеской) глаукомой. В зависимости от клинической кар­тины глаукомы называют и по синдромному принципу (Стерджа — Вебера — Краббе, Франка — Каменецкого и др.).

Эта разновидность глаукомы, причиной которой явля­ются факоматозы (ангиоматоз, нейрофиброматоз), развива­ется, как правило, очень медленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3—5 лет чаще случайно во время профилактических ос­мотров, когда выясняется значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а также определяется не­большая застойная инъекция. При исследовании внутри­глазного давления (даже пальпаторно) оно оказывается по­вышенным, но чаще незначительно (до 30мм рт. ст.).

Наиболее явным признаком ангиоматоза (синдром Стерджа — Вебера — Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва. Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отделах. Поражение может быть одно- и двусторонним. Нейрофиброматоз проявляется чаще разрастаниями в области лица, но может быть и в других частях тела. На коже встречаются нередко «кофейные» пятна.

Необходимо отметить, что при факоматозной глаукоме, которая развивается сравнительно быстро и рано (в первые 2 года жизни), возможны признаки прогрессирующего гидрофтальма, как и при простой форме. Это обусловливается наличием блока радужно-роговичного угла ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями.

Дифференцировать врожденную глаукому приходится прежде всего от такой врожденной аномалии размеров роговицы, как мегалокорнеа (макрокорнеа, гиган­тская роговица), конъюнктивита, паренхиматозного кера­тита и ретинобластомы. Сходство с мегалокорнеа только в больших размерах роговицы, однако при этой аномалии сагиттальный размер глаза находится в пределах возрастной нормы и нет нарушения прозрачности роговицы. При мно­гократной повторной тонометрии внутриглазное давление оказывается неповышенным, диск зрительного нерва не из­менен.

Врожденная глаукома, как и конъюнктивит, характери­зуется наличием у больных детей светобоязни, блефаро-спазма и слезотечения. Однако при конъюнктивите нет застойной инъекции; роговица, как правило, гладкая, про­зрачная и блестящая, всегда имеет нормальные, присущие данном возрасту размеры, а при глаукоме она чаще матовая и увеличенная. Конъюнктивит не сопровождается повыше­нием внутриглазного давления.

Диффузные паренхиматозные кератиты также могут сти­мулировать врожденную глаукому. При кератитах имеются помутнение роговицы и корнеальный синдром, как при декомпенсированной глаукоме. Однако при объективном ис­следовании выясняется, что у больных с кератитами рого­вица и передняя камера нормальных размеров, зрачок су­жен, а не расширен, имеется перикорнеальная, а не за­стойная инъекция сосудов, внутриглазное давление нормальное или даже несколько понижено. Необходимо от­метить также отсутствие просветления при кератите после закапывания глицерина или глюкозы, в то время как при глаукоме резко уменьшается отек и просветляется роговица.

В выраженной стадии врожденной глаукомы, характе­ризующейся значительным увеличением глаза, имеется на­ибольшее сходство с врожденной злокачественной опухолью сетчатки — ретинобластомой в ее развитой стадии. Гидрофтальм при ретинобластоме в отличие от гидрофтальма врожденного развивается, как правило, через несколько месяцев (или через 1—2 года) после рождения. При этом передняя камера глаза мелкая, а на глазном дне и в стек­ловидном теле чаще всего видна опухоль. Отличить у ма­леньких детей эти процессы и правильно поставить диагноз можно только при тщательном офтальмологическом обсле­довании ребенка под общей анастезией. Установлению ди­агноза ретинобластомы или исключению ее помогают дан­ные эхобиометрии и лабораторных исследований.

На основе данных обследования ребенка с подозрением на врожденную глаукому и ответов на все пункты класси­фикации можно поставить развернутый клинический диаг­ноз, например: глаукома врожденная, семейно-наследствен-ная, двусторонняя, осложненная ангиоматозом лица, с со­путствующим микрофтальмом, выраженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или другой диагноз:

глаукома правого глаза врожденная, простая, далеко за­шедшая, некомпенсированная, прогрессирующая. Но для семейного врача и в первую очередь для неонатолога до­статочна такая формулировка: врожденная глаукома правого (обоих) глаза.

Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее травматичны и более эффективны антиглаукоматозные опе­рации, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.

Первая врачебная помощь при врожденной гла­укоме состоит в ежечасном закапывании раствора глюкозы, глицерина, витаминных капель и мистических средств (пи­локарпин) .

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, немедленное. Лишь в течение недели до операции приме­няют медикаментозное лечение, заключающееся в назна­чении местных гипотензивных средств (пилокарпин, фосфакол, тимолол, оптимол и др.), а также общей гипогидратационной [глицерол, мочевина, диакарб (диамокс, фонурит) ] и отвлекающей (пиявки на виски, солевое сла­бительное) терапии. Оперативное вмешательство выбирают в зависимости от формы заболевания, а также стадии гла­укомы (гониотомия, синусотомия, синусотрабекулотомия, наружная иридэктомия и др.). В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии, при полостных вмешательствах вероятны тяжелые осложнения. Во избе­жание осложнений производят операции, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости — цикло-, ангио-, диатермо- или криокоагуляцию, т. е. транссклеральное прижигание или замораживание сектора ресничного тела или задних длинных ресничных артерий.

При врожденной глаукоме, осложненной фагоматозами, чаще всего производят широкую полную или базальную иридэктомию. Эти операции направлены на освобождение радужно-роговичного угла от ангиоматозных и нейрофиброматозных разрастаний. В тех случаях, когда в основе врожденной глаукомы с сопутствующими изменениями лежат подвывихи хрусталиков (синдромы Маркезани, Марфана), показано прежде всего удаление хрусталиков. Нередко эти операции приводят к полной нормализации внутриглазного давления, стабилизации глаукоматозного процесса.

Все антиглаукоматозные операции у детей осуществ­ляют под общей анестезией с использованием микрохи­рургической техники. Средняя продолжительность пребы­вания детей в стационаре по поводу обследования и хи­рургического лечения врожденной глаукомы составляет около 2 нед. Операцию необходимо произвести в первые недели жизни и в начальной стадии процесса. С помощью хирургического вмешательства процесс удается стабилизи­ровать и острота зрения в отдаленные сроки бывает срав­нительно высокой (более 0,3).

Среди своевременно оперированных детей зрение сохра­няется на всю жизнь более чем у 75 %, а среди поздно оперированных — менее чем у 25 %. Все дети с врожденной глаукомой после проведенных операций подлежат строгой диспансеризации с обязательной проверкой внутриглазного давления не менее 2 раз в год до 15 лет и старше.