Кожа ребенка, как и взрослого человека, состоит из эпидермы, дермы (собственно кожи) и гиподермы (подкожной клетчатки). Однако по своим морфологическим и функциональным особенностям она отличается значительным своеобразием, особенно у детей раннего возраста.
Эпидермис имеет очень тонкий роговой слой, состоящий из 2-3 рядов слабо связанных между собой и слущивающихся клеток, и активно разрастающийся основной слой. Основная перепонка, разделяющая эпидермис и дерму, у детей раннего возраста недоразвита, рыхла, вследствие чего при патологии эпидермис может отделяться от дермы пластами (десквамативная эритродермия). Для детской кожи особенно характерно хорошее кровенаполнение, связанное с густой сетью широких капилляров, что придает кожным покровам вначале ярко-розовый, затем нежно-розовый цвет.
Дерма состоит из сосочкового и ретикулярного слоев, в которых слабо развиты эластические, соединительнотканные и мышечные элементы.
Сальные железы у ребенка хорошо функционируют уже внутриутробно, образуя творожистую смазку, покрывающую его тело при рождении. У новорожденных и детей 1-го года жизни на коже лица заметны желтовато-белые точки - избыточное скопление секрета в кожных сальных железах. У детей, предрасположенных к экссудативному диатезу, на щеках образуется тонкая, так называемая молочная корка, а на волосистой части головы - гнейс (жирная себорея).
Потовые железы у новорожденных сформированы, но в течение первых 3-4 мес жизни обнаруживается их некоторая функциональная недостаточность, что связано с несовершенством центра терморегуляции.
Волосы на голове новорожденных детей вполне развиты, но не имеют сердцевины, сменяются несколько раз на 1-м году жизни. Кожа на спине и плечах покрыта пушком, более выраженным у недоношенных. Брови и ресницы выражены слабо, рост их усиливается на 1 -м году, а к 3-5 годам жизни они становятся, как у взрослых людей. Ногти обычно хорошо развиты и доходят до кончиков пальцев у доношенных новорожденных.
Подкожная жировая клетчатка начинает формироваться на 5-м месяце внутриутробной жизни, но интенсивно откладывается в течение последних 1,5-2 мес внутриутробной жизни. У доношенного новорожденного подкожная жировая клетчатка хорошо выражена на щеках, бедрах, голенях, предплечьях и слабо - на животе, а в течение первых 6 мес жизни она интенсивно развивается на лице, конечностях, туловище. Позже, до 8-летнего возраста, происходят колебания в формировании жирового слоя, а затем снова начинается нарастание его, более выраженное у девочек. У детей раннего возраста подкожная жировая клетчатка составляет около 12% массы тела, у взрослых этот показатель более 8%.
Состав подкожной жировой клетчатки у детей разных возрастов различен: у детей раннего возраста в ней содержится большее количество твердых жирных кислот (пальмитиновой и стеариновой) и меньше - жидкой олеиновой кислоты, что и обусловливает более плотный тургор тканей у детей 1 -го года жизни, более высокую точку плавления жира и наклонность к образованию локальных уплотнений и отека кожи и подкожной клетчатки с образованием склеремы и склередемы. Важно отметить, что состав подкожного жирового слоя у грудных детей близок по составу к жирам женского молока, поэтому они всасываются, минуя переваривание, в желудочно-кишечном тракте ребенка. Подкожный жир в различных частях тела ребенка имеет разный состав, чем и обусловлены своеобразие распределения и порядок накопления или исчезновения жирового слоя при похудении. Так, при накоплении жира отложение его происходит прежде всего на лице (комочки Биша, которые содержат особенно много твердых жирных кислот), потом на конечностях, туловище и затем на животе (здесь преобладают жидкие жирные кислоты). Исчезает подкожная клетчатка в обратном порядке.
Особенностью детей раннего возраста является наличие у них скоплений бурой жировой ткани в задней шейной области, супраилеоцекальной зоне, вокруг почек, в межлопаточном пространстве, вокруг магистральных сосудов. У доношенного новорожденного ее количество составляет около 1-3% всей массы тела. Она обеспечивает более высокий уровень теплопродукции за счет так называемого несократительного термогенеза (не связанного с мышечным сокращением).
Малым количеством жировой клетчатки объясняется большая смещаемость внутренних органов у детей до 5-летнего возраста, так как только к этому возрасту увеличивается количество жира в грудной, брюшной полостях, в забрюшинном пространстве. Жировые клетки у детей раннего возраста мельче и содержат ядра, с возрастом они увеличиваются в размере, а ядра, наоборот, уменьшаются. Округлость форм тела у девочек обусловлена тем, что более 70% жировой ткани приходится на подкожный жир, в то время как у мальчиков - лишь около 50%.
Функции кожи многообразны, но главная из них - защитная. У детей эта функция выражена слабо, о чем свидетельствуют легкая ранимость кожи, частая инфицируемость из-за недостаточной кератинизации рогового слоя и его тонкости, незрелости местного иммунитета и обильного кровоснабжения. Эти особенности делают детскую кожу легкоранимой и склонной к воспалениям, в частности при плохом уходе (мокрые, грязные пеленки).
Дыхательная функция кожи у детей раннего возраста имеет большее значение, чем у взрослых. Кожа активно участвует в образовании ферментов, витаминов, биологически активных веществ. Тесно связаны между собой выделительная и терморе-гулирующая функции, которые становятся возможными лишь к 3-4 мес при созревании нервных центров. До этого возраста плохая регуляция температуры тела связана с большой относительной поверхностью тела, хорошо развитой сетью сосудов, из-за чего новорожденный ребенок, особенно недоношенный, может легко перегреваться или переохлаждаться при недостаточном уходе.
Резорбционная функция кожи у детей раннего возраста повышена (тонкость рогового слоя, богатое кровоснабжение), в связи с чем следует осторожно применять лекарственные средства в мазях, кремах, пастах, так как накопление их может вызвать неблагоприятный эффект. Кожа является органом с многочисленными и разнообразными рецепторами, обеспечивающими осязательную, температурную, поверхностную болевую чувствительность.
Осмотр кожи обычно производится сверху вниз. Особое внимание уделяется кожным складкам за ушными раковинами, на шее, в подмышечных впадинах, паховой области, на бедрах, под и между ягодицами, в межпальцевых промежутках. Тщательно осматривается кожа волосистой части головы, ладоней, подошв, области заднего прохода. Обращается внимание на наличие отеков и их распространенность (на лице, веках, конечностях, общий отек - анасарка - или местный). Чтобы определить наличие отеков на нижних конечностях, необходимо надавит указательным пальцем правой руки в области голени над большеберцовой костью. Если при надавливании получается ямка, исчезающая постепенно, то это истинный отек. Если ямка не исчезает, это свидетельствует о слизистом отеке.
Причины генерализованных отеков многообразны. К факторам, влияющим на развитие отеков, относятся повышение гидростатического давления в сосудистом русле, что способствует усиленному пропотеванию жидкости через сосудистую стенку в межклеточное пространство (сердечная недостаточность, портальная гипертензия, слипчивый перикардит, тромбофлебит и др.); снижение онкотического давления, обусловленное уменьшением содержания белка в сыворотке крови (нефротический синдром, общие отеки часто возникают при острых и хронических почечных заболеваниях, при сердечной недостаточности). Развитию общего отека в случае сердечной недостаточности у детей предшествуют отечность нижних конечностей и увеличение печени. По мере развития декомпенсации отеки становятся более распространенными, сочетаются с накоплением жидкости в серозных полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной). В отличие от отеков сердечного происхождения отеки при заболеваниях почек сначала возникают на лице (периорбитальные), а затем захватывают все новые и новые участки кожи. Особенно массивные отеки наблюдаются при нефротической форме гломерулонефрита. Общие отеки алиментарного происхождения появляются при недостаточности в рационе белковой пищи (преимущественное питание мучной, углеводистой пищей), при общей дистрофии. Алиментарные отеки могут появляться при тяжелых хронических заболеваниях (циррозе печени), при расстройствах процессов расщепления и всасывания в кишечнике (целиакии, дисахаридазной недостаточности и др.). Безбелковые отеки зависят от гидростатического давления, то есть более выражены в соответствующих частях тела, например односторонний легочный отек у лежачих больных при вынужденном или предпочтительном положении.
Своеобразный отек кожи и подкожной жировой клетчатки наблюдается при гипотиреозе. Кожа при этом становится сухой и утолщенной, в надключичных ямках в виде "подушечек" располагаются муцинозные (слизистые) отеки. Стероидные отеки возникают при лечении кортикостероидами и АКТГ в высоких дозах, при синдроме Кушинга.
Распространенные отеки наблюдаются при отечной форме гемолитической болезни новорожденных.
Местные отеки, иногда массивные, наблюдаются после укусов насекомых, змей, особенно в тех случаях, когда ребенок имеет аллергическую настроенность. Они возникают также вследствие ангионевротических расстройств, типичным проявлением которых является отек Квинке, локализующийся в любом месте: на губах, веках, ушных раковинах, языке, наружных половых органах и т.д. Реже отек Квинке локализуется в области голосовых связок, что приводит к синдрому острого стеноза гортани.
Изолированные отеки в области лица у детей бывают после приступов кашля при коклюше, после интенсивного растирания глаз. Известно, что локальная инфекция в области придаточных пазух носа, зубов, миндалин может вызвать затруднение оттока и застой лимфы в лимфатических узлах угла нижней челюсти и симулировать односторонний или двусторонний отек лица, который исчезает по мере стихания воспалительного процесса. К редким причинам отека лица относятся начинающийся дерматомиозит, склеродермия и тромбоз кавернозного синуса. Наиболее часто в детской практике встречаются сердечные и почечные отеки.
Явному отеку предшествует предотечное состояние, которое можно выявить с помощью пробы Мак-Клюра - Олдрича. Для проведения ее внутрикожно вводится 0,1 мл физиологического раствора натрия хлорида и отмечается время рассасывания образующегося при этом волдыря (в норме 40-60 мин). Ускоренное рассасывание указывает на повышение гидрофильности кожи, что характерно для предотечного состояния.
Важное диагностическое значение имеет зуд кожи, о наличии которого свидетельствуют расчесы, корки на коже. В таблицах 1 и 2 приведены основные кожные изменения, которые могут указывать на причину зуда, и лабораторные методы исследования больных с генерализованным зудом.
Некоторые субклинические кожные изменения, которые могут указывать на причину зуда
| Элементы | Важное значение |
| Небольшие группы пузырьковили эрозий, покрытых корочками, особенно в области локтей и крестца | Герпетиформный дерматит |
| Пятнисто-папулезная зудящаясыпь | Аллергические состояния |
| Точечные рубцы, корочкиили экхимозы над подкожными венами | Опиатная наркомания |
| Мелкие насекомые на участкаховолосения | Педикулез |
| Мелкие расчесы и вскрытыепапулы в кожных складках, межпальцевых промежутках, у головки половогочлена | Чесотка |
В норме кожа у ребенка имеет умеренную влажность. При заболеваниях могут наблюдаться сухость кожи, повышенная влажность и усиленная потливость (гипергидроз). Особенно важно определение влажности на ладонях и подошвах у детей препубертатного возраста. Важное диагностическое значение имеет определение влажности кожи на затылке у детей грудного возраста, что часто является признаком рахита у них. Гипергидроз может наблюдаться при системных заболеваниях, патофизиологическими механизмами его в этих случаях являются повышение уровня метаболизма (тиреотоксикоз, лихорадка, феохромоцитома), нарушения функции гипоталамуса (диэнцефальный синдром), возбуждение вегетативной нервной системы (прием лекарств, применение ингибиторов холинэстеразы, отравление токсическими веществами), влияние гормонов на периферические ткани (акромегалия, феохромоцитома), образование эндогенного пирогена (септицемия, бруцеллез) и др. В таблице 3 приведены наиболее частые причины гипергидроза, которые помогают в топической диагностике заболевания.
Лабораторные методы, необходимые для исследования больных с генерализованным зудом
| Метод | Выявляемая патология |
| Исследование крови Клеточныйсостав крови | Анемия (железодефицитнаяили вызванная хроническим заболеванием) Полицитемия Лейкоз Некоторые аллергические состояния (эозинофилия) |
| Уровень азота мочевины икреатинина в крови | Хроническая почечная недостаточность |
| Уровень аланиновой трансферазы,билирубина, щелочной фосфатазы | Первичный билиарный цирроз Холестаз Гепатит |
| Уровень глюкозы крови натощак | Сахарный диабет |
| Уровень тироксина | Гипертиреоз |
| Исследование мочи 5-гидроксииндолуксуснаякислота | Карциноидный синдром |
| Уровень лекарственных препаратовв плазме или в моче | Прием опиатов Аллергия к лекарственным препаратам |
| Метаболиты гистамина Анализ кала на яйца глистов и паразитов | Мастоцитоз Паразитарныеинвазии |
| эентгенография грудной клетки | Лимфома Метастазы злокачественных опухолей |
Классификация и причины гипергидроза
| Классификация | Причины |
| Локальный гипергидроз "Идиопатический"гипергидроз (ладони, подошвы, подмышки) | Синдром вегетативно-сосудистойдистонии |
| Вкусовой гипергидроз | Прием пищи Синдром von Frey |
| Генерализованный гипергидроз | Эндокринные и метаболическиерасстройства Тиреотоксикоз Сахарный диабет Гипогликемия Феохромоцитома Карциноидный синдром Акромегалия Инфекционные заболевания Септицемия Бруцеллез Туберкулез Малярия Неврологические нарушения Диэнцефальный синдром новорожденных Опухолевые заболевания Болезнь Ходжкина Лимфомы, не связанные с болезнью Ходжкина Полное сдавление спинного мозга метастазом опухоли Генетические расстройства Синдром Райли - Дея Муковисцидоз Психогенные причины Страх Боль Тревога Стресс Лекарственные средства Ацетилсалициловая кислота Средства, вызывающие рвоту Инсулин Промедол Пилокарпин Физостигмин Холинергические и антихолинэстеразные средства Другие причины Алкоголизм Алкогольный абстинентный синдром Синдром отмены препаратов опия Отравление грибами Отравление фосфорорганическими веществами |
Цвет кожи ребенка определяется относительным содержанием в ней меланина, оксигемо-глобина, восстановленного гемоглобина и каротина, толщиной рогового слоя, степенью кровоснабжения.
Меланин является основным пигментом, от которого зависит цвет кожи, волос и глаз. Он выполняет функции фильтра, уменьшающего опасное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей и таким образом предотвращающего острую реакцию на солнечные ожоги и хроническое воздействие лучевой энергии.
Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодер-жащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет ее изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты.
Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидрокси-лирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.
У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации.
Пигментация зависит от четырех факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты.
В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей.
У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведет к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.
СЕМИОТИКА ПИГМЕНТАЦИИ.
Нарушения в системе меланоцитов подразделяются на гипермеланозы (увеличение меланина в эпидермисе или дерме) и гипомеланозы (уменьшение содержания или отсутствие меланина в дерме, лейкодерме), которые в свою очередь могут быть генерализованными или локализованными (табл. 4, 5). Некоторые из этих нарушений обусловлены гормональными сдвигами (болезнь Аддисона), другие представляют собой локальные дефекты развития (белые пятна при туберозном склерозе) или результат воспаления кожи (поствоспалительная гипо- или гиперпигментация).
Гипермеланозы подразделяются на эпидермальные (коричневая окраска) и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска).
Коричневые гипермеланозы (меланодерма) связаны с повышением содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности меланоцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным тату-ировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серовато-голубой или синий цвет. Гиперпигментация кожи может быть генерализованной равномерной, генерализованной пятнистой или ограниченной, на отдельных участках кожи. Диффузный врожденный меланоз характеризуется гиперпигментацией уже при рождении (другие органы без изменений), позднее присоединяется гиперкератоз кистей рук. Конституциональная гиперпигментация наблюдается у темно-русых детей преимущественно народов Средиземноморья.
Диффузный коричневый гипермеланоз характерен для надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона), при которой гиперпигментация кожи выражена в местах давления на нее (позвонки, межфаланговые, локтевые и коленные суставы), в складках тела, на ладонных поверхностях, слизистой оболочке десен. К гипермеланозу приводят адреналэктомия, опухоли поджелудочной железы и легких. При этих состояниях гиперпигментация обусловлена сверхпродукцией меланоцитостимулирующего гормона и АКТГ, в которых одинакова последовательность аминокислот.
Генерализованный гипермеланоз - типичный признак гемохроматоза, поздней кожной гематопорфирии, пестрой порфирии. При гемохроматозе гиперпигментация серовато-коричневая или коричневая и неотличима от таковой при болезни Аддисона, а диагноз может быть установлен по данным биопсии кожи, при которой выявляются отложения гемосидерина в потовых железах и отложения меланина. При поздней кожной порфирии диагноз устанавливается по везикулам, пузырям, атрофическим пятнам, склеродермоидным изменениям и просовидной сыпи на коже открытых частей тела, а подтверждается наличием увеличенного содержания уропорфирина в моче (соотношение уро-порфирина и копропорфирина в норме более 3:1) или красной флюоресценцией подкисленной мочи. Кожные изменения при пестрой порфирии идентичны таковым при поздней кожной порфирии, дифференцируют их по различной реакции на лечение.
Семиотика пигментации
| Основные жалобы | Изменения пигментации | Болезнь | Системные изменения |
| Потемнение кожи | Коричневаягиперпигментация | ||
| Генерализованный диффузный коричневый гипермеланоз | Болезнь Аддисона Гемохроматоз АКТГ-продуцирующие опухоли Системная склеродермия (ранняя) Поздняя кожная порфирия | Недостаточность надпочечников Цирроз печени, диабет Первичная опухоль задней доли гипофиза; метастазы рака Дисфагия, легочная недостаточность Увеличение отложения железа в печени | |
| Боли в животе,коричневые пятна на губах, пальцах | Отграниченныекоричневые пятна | ||
| Отграниченные, в основномнебольшого размера, темно-коричневые пятна (множественые) | Синдром Пейтца - Егерса | Полипоз тонкой кишки | |
| Коричневые пятна повсеместно | Отграниченные, небольшогоразмера темнокоричневые пятна | Синдром "леопарда" | Изменения на ЭКГ; стенозлегочной артерии |
"Родимые" пятна,гипер-тензия, преждевременное половое созревание |
Отграниченные, сходные поформе, коричневые пятна, небольшие или большие (цвет кофе с молоком),одиночные или множественные | Нейрофиброматоз Реклинг-хаузена Синдром Уотсона Синдром Олбрайта |
Нейрофиброматоз кожи и периферическойнервной системы; феохромоцитома; пигментированная гамартома глаз (узелкиЛиша) Стеноз легочной артерии Полиостозная фиброзная дисплазия Преждевременноеполовое созревание |
| Множественные темные пятна | Отграниченные темно-коричневыепятна или несколько возвышающиеся папулы с неровными краями и пестройокраской (единичные и множественные) | Диспластический невус-синдром | |
| Белые пятна | Отграниченныебелые пятна | ||
| Отграниченные, преимущественнобольшого размера белые пятна (единичные или множественные) | Витилиго Гипотиреоз Тиреотоксикоз Пернициозная анемия Надпочечниковая недостаточностьСахарный диабет Саркоидоз Проказа | Легочная симптоматика Увеит Безболезненные белые пятна на коже Периферические нейропатии | |
| Судороги, отставание умственногоразвития | Врожденные отграниченные,небольшого размера (1 - 3 см), белые пятна (числом более трех) | Туберозный склероз | Гепатоспленомегалия Отставание умственного развития, изменения на ЭЭГ Аномальная КТ-сканограмма |
| Нарушение функции зрения,глухота | Отграниченные белые пятна,поседение волос | Синдром Фогта - Коянаги- Харады | Рабдомиома сердца Увеит Снижение слуха |
| Глухота | Белая прядь волос на лбу,врожденные отграниченные широкие белые пятна | Синдром Варденбурга | Нервная глухота, гетерохромия |
Чувствительностьк солнечным лучам, снижение остроты зрения Чувствительность к солнечным лучам, слабый загар |
Общийгипомеланоз | ||
Общий гипомеланоз кожи, волоси увеального тракта Кожный тип 1 или II |
гипомеланоз Кожно-глазной альбинизм, рецессивный Кожно-глазной альбинизм, доминантный |
Снижение остроты зрения,просвечивание радужки, нистагм Просвечивание радужки, нормальное зрение, нистагм (редко) | |
Семиотика гипер- и гипомеланоза
| Гипомеланоз(лейкодерма) | Гипермеланоз(меланодерма) | Гипомеланоз(лейкодерма) | Гипермеланоз(меланодерма) |
| Белый | Коричневый, серый, серо-голубойили синий | Белый | Коричневый, серый, серо-голубойили синий |
| Генетическиефакторы | Химические ифармакологические вещества | ||
| Частичный альбинизм Синдром Варденбурга Витилиго Гипомеланозные пятна при туберозном склерозе Кожно-глазной альбинизм Тирозиназо- трицательный Тирозиназо- положительный Желтый мутантный Коричневый рыжий синдром Синдром Германского - Пудлака Синдром Чедиака - Хигаси Синдром Мак-Кьюсика Альбинизм глазной Альбинизм кожно -глазной Ослабление пигментациипри иммунодефиците Фенилкетонурия Синдром Фанкони Гомоцистинурия Гистидинемия Синдром курчавых волос Менкеса Преждевременное поседение волос | Пятна цветакофе с молоком и веснушкоподобные при нейрофибро- матозе Меланозные пятна приполиостозной фиброзной дисплазии (синдром Олбрайта) Веснушки Пигментные "родимые" пятна Пигментные "родимые" пятна и аритмия Невус Бекера Нервно-кожный меланоз Пигментная ксеродерма Папиллярно-пигментная дистрофия кожи Синдром Фанкони Дермальный меланоцитоз Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно) Несовершеннаяпигментация | Гидрохинон, монобензил- эфир Гидрохинон Смесь катехоловых и феноловыхсоединений Хлорохин и гидрохлорохин Прием мышьяка Кортикосте- роиды местно и внутрикожно | Интоксикация мышьяком Лечение миелосаном Фотохимические агенты местногоили общего действия 5-Фторурацил (системное введение) Циклофосфан Азотистый иприт (местно) Блеомицин Фиксированные (лекарственные) высыпания |
| Физическиефакторы | |||
| Ожоги (термические, ультрафиолетовые,ионизирующая радиация) Травмы | Ультрафиолетовое облучение(солнечный загар) Альфа-, бета- и гамма-излучение Травма (например, при хроническом зуде) | ||
| Метаболическиефакторы | Воспаления | и инфекции | |
| Гемохроматоз Гепатоленти- кулярная дегенерация (болезнь Вильсона) Порфирия (врожденная эритропоэтическая, varie-gata и поздняя кожная) Болезнь Гоше Болезнь Ниманна - Пика Билиарный цирроз Хроническая почечная недостаточность | Саркоидоз Пинта Фрамбезия Проказа Разноцветный лишай Последствия висцерального лейшманиоза (кала-азар) Экзематозный дерматит Псориаз Дискоидная красная волчанка Лейкодерма Вагабонда Смешанные послевоспалительные гипомеланозы | Послевоспали- тельные меланозы (экзантемы, лекарственные сыпи) Плоский лишай Дискоидная красная волчанка Ограниченный хронический нейродермит Аллергический дерматит Псориаз Разноцветный лишай Пинта в подвергшихся воздействию областях | |
| Эндокринныефакторы | Новообразования | ||
| Гипопитуитаризм Болезнь Аддисона Гипертиреоз | АКТГ- и МСГ- продуцирующиеопухоли гипофиза и др. Лечение АКТГ Болезнь Аддисона Мелазма | Приобретенная центрифугальнаялейкодерма (включая галоневус) Витилигоподобный гипомеланоз, сочетающийся с меланомой | Злокачественная меланома Мастоцитоз (пигментная крапивница) Папиллярно-пигментная дистрофия кожи с аденокарциномой и лимфомой Серо-голубая пигментация дермы с метастатической меланомой и меланогенурией |
| Факторыпитания | Смешанные факторы | ||
| Хронический дефицит иливыведение белка Квашиоркор Нефроз Язвенный колит Нарушение процессов всасывания в кишечнике Дефицит витамина В12 | Пеллагра Спру Дефицит витамина В12 Хроническая недостаточность питания | Синдром Фогта - Коянаги- Харады Склеродермия ограниченная или системная Поседение волос Гнездная алопеция Синдром Горнера врожденный и приобретенный Идиопатический каплевидный гипомеланоз | Системная склеродермия Хроническая печеночная недостаточность Болезнь Уиппла Сенильное лентиго ("печеночные" пятна) Синдром Кронкхайта - Канада Синдром POEMS |
Гиперпигментация здоровой кожи наблюдается при хронической почечной недостаточности, первичном билиарном циррозе.
При хроническом дефиците питания (квашиоркоре, нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции и др.) появляются гиперпигментированные пятна на коже туловища. При пеллагре зона пигментации ограничивается участками кожи, подверженными воздействию света или травматизации; дефицит витамина В12 сопровождается преждевременным поседением волос и гипермеланозом, особенно хорошо выраженным вокруг мелких суставов кистей. Гипермеланоз может быть следствием лечения миелосаном, циклофосфаном, метилмочевиной, аминазином и др.
Гиперпигментированные кожные элементы. Вес ну шк и (эфелиды) - мелкие пигментные пятна, расположенные на уровне кожи на лице с обеих сторон носа, на плечах. Пятна более крупного размера цвета кофе с молоком могут быть проявлением нейрофиброматоза Реклингхаузена, при котором обнаруживаются нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы, гипертензия, преждевременное половое созревание. Синдром "леопарда" представляет собой аутосомно-доминантное состояние с генерализованным распространением темно-коричневых пятен в сочетании с нейросекреторной глухотой, отставанием роста, пороками сердца, аномалиями половых органов. При синдроме Пейтца-Егерса (наследуется аутосомно-доминантно) меланозные пятна на губах и слизистых оболочках сочетаются с полипозом тонкого кишечника. Этот синдром необходимо дифференцировать с другими синдромами, связанными с множественными пигментными пятнами и обычными веснушками, синдромами Гарднера и Кронкхайта -Канада (полипоз желудочно-кишечного тракта, алопеция, ониходистрофия и пигментация кожи).
Голубойневус - группа пигментных клеток, скопившихся в дерме; просвечивающий над ними эпидермис выглядит как синеватые пятна, при локализации в области крестца они называются монгольскими пятнами, исчезают в возрасте после 3 лет.
У детей встречаются также доброкачественные и злокачественные варианты меланомы (опухолевидный, растущий пигментный невус).
Мастоцитоз, или пигментная крапивница, - заболевание, характеризующееся приступообразными высыпаниями пятен, папул, волдырей розово-красного цвета круглой или овальной формы, локализующихся на туловище, конечностях, волосистой части головы, лице и редко на ладонях и подошвах.
Начинается обычно в возрасте до 2 лет. Ребенок беспокоен из-за сильного зуда, слизистые оболочки не поражаются. Пато-гномоничным для мастоцитоза считается симптом Унны-Дарье, когда при трении шпателем пятна или папулы либо после прикосновения к ним теплого предмета вскоре появляется покраснение и набухание элемента - он приобретает волдыреоб-разный вид.
Высыпания в прогрессирующей стадии могут периодически исчезать и появляться вновь, что в итоге ведет к более темной окраске элементов сыпи, вплоть до коричневого цвета пятен, и увеличению их числа - от единичных до сотен. Регрессия заболевания начинается в возрасте 6-7 лет или к периоду полового созревания и характеризуется постепенным побледнением и иногда даже разрешением элементов. Спонтанная инволюция происходит примерно у 50% больных в пубертатном возрасте, у 25% частичное разрешение наступает в зрелом возрасте. Системные признаки высвобождения гистамина при мастоцитозе (эпизодические "приливы", тахикардия, нарушения дыхания, головная боль, кишечная колика, понос, гипотензия) почти постоянны.
Гипомеланозы наблюдаются при альбинизме, синдроме Германского-Гудлака (тирозиназоположительный альбинизм с дефектами тромбоцитов и геморрагическим диатезом), синдроме Кросса- Мак-Кьюсика-Брина (тирозиназоположительный альбинизм с микрофтальмией, отставанием развития, гипертонусом мышц и атетозом).
Частичный альбинизм (Piebaldism), наследуемый по аутосом-но-доминантному типу, характеризуется амеланотическими бляшками в лобной области, передней части головы (в результате чего появляется белая прядь волос), на грудной клетке, в области коленных и локтевых суставов. Бляшки обусловлены локальным отсутствием или уменьшением числа меланоцитов и не исчезают.
Синдром Варденбурга наследуется по аутосомно-доминантно-му типу, характеризуется белыми прядями волос, дефектами пигмента и гипопигментацией кожи, гетерохромными радужками, широкой переносицей, дистопией углов глаз, врожденной глухотой.
Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется пятнами по типу белого листа небольшого размера (1-3 см), локализующимися преимущественно на
туловище, фиброматозными узелками на коже лба, туловища, рук и ног, умственной отсталостью, эпилепсией, туберозными узелками в коре и субэпендимальных областях, факоматозом сетчатки, рабдомиомами сердца, кистами почек, легких и костей.
Гипомеланоз Ито (ахроматическое недержание пигмента) - врожденное заболевание, характеризующееся гипопигментиро-ванными пятнами причудливой формы, образующими четко отграниченные рисунки, полосы и бляшки по всей поверхности тела, которые остаются в течение детства и исчезают в зрелом возрасте. Гипопигментации не предшествуют ни воспаление, ни везикулярное поражение, характерные для синдрома Блоха- Сульцбергера.
Витилиго (приобретенный пигментный дефект) возникает в любом возрасте и характеризуется различными по форме и размеру депигментированными пятнами с четкими границами, локализующимися на коже лица (вокруг глаз и в области рта), в области половых орканов, кистей и стоп, локтевых и коленных суставов, верхней половины грудной клетки. Кожные элементы могут спонтанно исчезать, могут появляться новые пятна, или депигментация постоянно прогрессирует.
БЛЕДНОСТЬ КОЖИ
Бледность кожи может зависеть от индивидуальных анатомо-гистологических особенностей кожи, низкого кровяного давления. Наиболее часто наблюдается бледность кожи вследствие анемии, недостаточности кровенаполнения периферических сосудов, отека. Так, недостаточная циркуляция крови в периферических сосудах может быть обусловлена уменьшением циркуляции крови на периферии (централизация кровообращения) или снижением сердечного выброса (острая левожелудочковая недостаточность при дифтерии, пневмонии, эндомиокардите, перикардите, стенозе устья аорты и др.). Непосредственными причинами бледности кожи могут быть гло-мерулонефрит, коллапс, шок, страх, холод, боль и др.
Диффузная бледность кожных покровов указывает на снижение гемоглобина в крови (нарушение образования эритроцитов: железодефицитная, гипо- и апластическая и другие анемии; острое или хроническое кровотечение: массивное или микрокровотечение; усиленное разрушение эритроцитов: гемолитическая анемия, гемоглобинопатии).
Бледность кожи может быть связана с утолщением слоев тканей, лежащих над капиллярами, при отеках с тяжелой гипопро-теинемией (гломерулонефрит, нефротический синдром, экссу-дативная энтеропатия, синдром мальабсорбции, ожоговая болезнь), гипотиреозе, гиповитаминозе А, конституционально обусловленном утолщении кожи. Важно отличать бледность, связанную с изменением качественного или количественного состава крови, от бледности, обусловленной спазмом сосудов, - псевдоанемии: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии остаются розовыми.
При некоторых состояниях бледность приобретает характерный оттенок: желтый - при гемолитической анемии; восковид-ный - при гипо- и апластических анемиях; цвета кофе с молоком - при инфекционном эндокардите; землисто-серый - при гнойно-септических заболеваниях; зеленоватый - при хлорозе.
Бледность кожи может быть обусловлена дефицитом меланина при альбинизме, фенилкетонурии (болезнь Феллинга).
ЖЕЛТУШНОЕ ОКРАШИВАНИЕ КОЖИ
Желтушное окрашивание кожи и склер наблюдается при гемолитической анемии (лимонно-жечтый оттенок), механических желтухах (зеленоватый); в начальных стадиях заболевания, когда билирубин начинает накапливаться в коже, она приобретает оранжевый оттенок. В первую очередь желтизна при истинной желтухе появляется на склерах, нижней поверхности языка и мягкого нёба. При ложной желтухе (вследствие употребления моркови, мандаринов, томатов, акрихина и др.) окрашивается только кожа - возникает каротиновая желтуха, уровень билирубина в крови при этом нормальный. Наиболее интенсивная желтая окраска при передозировке каротина (откладывается в эпителии кожи и слизистых оболочках) наблюдается на участках кожи с более толстым эпидермисом (на ладонях и подошвах); склеры глаз, где слой эпителия очень тонок, остаются белыми.
ЦИАНОЗ КОЖИ
Цианоз - синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, которая определяется состоянием нижележащей сети капилляров и обнаруживается при физикальном обследовании. Клиническая выраженность цианоза коррелирует с наличием в капиллярной крови более 50 г/л восстановленного (ненасыщенного кислородом) гемоглобина. Цианоз появляется при падении содержания оксигемоглобина ниже 85%. Цианоз трудно различать у больных с тяжелой анемией (НЬ<70 г/л) даже при значительном проценте восстановленного гемоглобина и маловероятно - при концентрации гемоглобина крови ниже 50 г/л. Обнаружение цианоза может вызывать трудности у больных с полицитемией, у которых повышается содержание как насыщенного, так и восстановленного гемоглобина (красный цианоз). На выраженность цианоза оказывают влияние плотность подкожной капиллярной сети, толщина кожи и внесосудистые кожные пигменты.
Различаются тотальный и регионарный цианоз (периоральный - вокруг рта, цианоз носогубного треугольника, цианоз дистальных участков тела (акроцианоз) - кончика носа, мочек ушей, губ, кончика языка, кистей, стоп). Чаще цианоз наблюдается при заболеваниях органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При заболеваниях легких цианоз возникает в результате прохождения крови через плохо вентилируемые участки легких, количество ненасыщенного гемоглобина при этом возрастает в результате несоответствия вентиляции перфузии. При врожденных пороках сердца причиной цианоза является внутри-сердечное смешивание венозной и артериальной крови (сброс справа налево). Периферический цианоз может возникать в результате уменьшения периферического кровотока, количество ненасыщенного гемоглобина в капиллярном русле возрастает за счет повышения экстракции кислорода тканями. Цианоз у здорового человека может развиться на больших высотах, где парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе снижено.
Центральный (теплый, артериальный) цианоз - это состояние, при котором содержание кислорода в циркулирующей крови менее 85%, согревание конечностей и других частей тела не приводит к их покраснению, а при надавливании на кожу появляется синеватое пятно. Центральный цианоз разделяется на гемоглобиновый и метгемоглобиновый.
При гемоглобиновом цианозе в периферической крови повышено количество восстановленного гемоглобина. Данная форма цианоза чаще встречается при шунте крови справа налево (тетрада, пентада и триада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол; поздний цианоз при обратном шунте: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, синдром Эбштейна, открытый артериальный проток), при тяжелой правожелудоч-ковой недостаточности.
Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждает диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется менее оксигенированная кровь.
Цианоз появляется при поражении органов дыхания (диспноэ при сужении дыхательных путей, ограничении дыхательной поверхности легких, нарушении дыхательных движений, поражении дыхательного центра) и зависит от тяжести дыхательной недостаточности. Чаще он наблюдается при синдроме респираторных нарушений у новорожденных, при пневмонии, ателектазе, пневмотораксе, крупе и т. д.
Периферический (холодный, венозный) цианоз - это состояние, при котором кровь в артериолах кожных сосудистых сплетений имеет нормальное содержание кислорода, согревание кожи
сопровождается ее покраснением, а после надавливания вначале появляется розовое пятно, которое позже приобретает синеватый оттенок. Наблюдается при снижении минутного объема крови (сердечная недостаточность, перикардит, панцирное сердце), локальном стазе в конечных отделах кровеносного русла (охлаждение, коллапс и шок различного генеза, эмболии артерий, полицитемия и др.).
При отравлении окисью углерода (угарным газом, СО) угарный газ, попадая в кровь, соединяется с железом гемоглобина, превращая его в карбоксигемоглобин, при концентрации которого в крови более 35 г/л возникают гемическая гипоксия, дыхательная недостаточность и неврологические расстройства. Обычно у пациентов при этом лицо ярко-красного (вишнево-красного) цвета, имеется акроцианоз, в более поздней стадии развивается тяжелый цианоз.
Большое количество лекарств и химических соединений, в том числе нитраты, вызывают метгемоглобинемию, при этом происходит окисление железа гемоглобина в трехвалентное, которое не способно прочно связывать кислород. Развивающийся при этом цианоз придает коже не столько синеватый, сколько коричневатый оттенок. Кровь имеет темный цвет и шоколадный оттенок. Выраженность симптомов определяется уровнем метгемоглобина в крови: при уровне метгемоглобина 15-20% цианоз отсутствует или имеется легкий цианоз; при 24-45% метгемоглобина возникают выраженный цианоз, летаргия, головокружение, расстройство дыхания, нарушение сердечного ритма; при 45-55% метгемоглобина происходит усиление явлений депрессии ЦНС; при 55-70% развиваются кома, судороги, шок, аритмии; если уровень метгемоглобина превышает 70%, наступает смерть. Наследственная метгемоглобинемия связана с наследственным дефектом метгемоглобинредуктазы, последняя обеспечивает восстановление трехвалентного железа в двухвалентное. "Серый" синдром - форма цианоза у детей первых месяцев жизни, связанная с применением левомицетина. У детей, независимо от возраста (особенно при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), сульфаниламиды в высоких дозах могут вызвать сульфгемоглобинемию, а для появления клинических признаков цианоза достаточно содержания в крови 5 г/л сульфгемоглобина. Прием внутрь 100-300 мг метиленового синего в день восстанавливает кислородотранспортную функцию крови при всех формах метгемоглобинемии, в то время как аскорбиновая кислота в дозе от 100 до 500 мг эффективна при врожденной метгемоглобинемии. Сульфгемоглобин представляет собой прочное соединение, а метиленовый синий не оказывает влияния на восстановление кислородсодержащего пространства крови.
Светло-голубая окраска кожи при аргирии может напоминать цианоз, однако нарушения пигментации кожи вследствие окраска кожи может встречаться при болезни Аддисона или при гемохроматозе.
ГИПЕРЕМИЯ КОЖИ.
Краснота кожи как физиологическое явление может возникать под воздействием высокой и низкой температур, при психическом возбуждении, усиленной физической нагрузке, механическом раздражении кожи, носит временный характер и обычно ограничивается одной или несколькими областями тела.
Патологическая гиперемия появляется при эритроцитозе. заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, при воздействии атропина, отравлении алкоголем, скополамином или галлюциногенами, при тяжелой ацетонемии, синдроме Кавасаки (слизисто-кожный лимфатический синдром с периодическим появлением полиморфной эритемы наряду с эритемой на ладонях и на подошвах), синдроме арлекина у новорожденных, при фето-фетальной трансфузии у однояйцовых близнецов.
Ограниченная гиперемия с локализацией на щеках, носу и вокруг глаз ("волчаночная бабочка") характерна для системной красной волчанки, диффузное покраснение лица с характерной бледностью вокруг рта наблюдается при скарлатине, открытые участки кожи краснеют при воздействии солнечного облучения, при ожогах I степени. Местная гиперемия сопровождает очаги воспаления - воспаленные суставы, инфильтраты, раны.
СОСУДИСТЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ КОЖИ
Наиболее распространенными сосудистыми образованиями кожи являются гемангиомы, среди которых различаются поверхностные и глубоко расположенные, подвергающиеся обратному развитию и прогрессирующие.
Плоские гемангиомы - плоские поверхностные разной формы и величины пятна, образовавшиеся при слиянии телеанги-эктазий, красного цвета, иногда с синюшным оттенком. Располагаются на уровне окружающей здоровой кожи или слегка возвышаются над ней. Сосудистые невусы представляют собой поверхностные, хорошо васкуляризированные образования, которые можно пальпировать. У подавляющего числа детей они со временем редуцируются.
Капиллярные гемангиомы ("пылающие" невусы, "лососевые" пятна) - плоские сосудистые мальформации, изменяющиеся со временем. "Пылающий" невус (пятно цвета портвейна, "винное" пятно) является вариантом плоской гемангиомы с более выраженным расширением сосудов. "Винные" пятна состоят из зрелых расширенных капилляров и представляют собой постоянный порок развития, располагаются асимметрично на одной половине лица или грудной клетки, иногда на слизистых оболочках полости рта. Излюбленная локализация - задняя поверхность шеи (невус Унны). Пятна синюшно-красного или пунцового цвета, имеют четкие границы, широко варьирующие по размеру. По мере созревания пятна могут возвышаться и приобретать плотную консистенцию. Более светлые элементы могут с течением времени значительно побледнеть.
Различия сосудистых невусов и капиллярных гемангиом
| Сосудистые невусы | Капиллярные гемангиомы |
| Ощутимы при пальпации | Плоские, имеют вид пятен |
| Встречаются часто (10%детей младше 1 года) | Встречаются редко (0,1 -0,3%) |
| Часто неразличимы при рождении(становятся заметными в возрасте 2 - 52 нед) | Выявляются сразу после рождения |
| Ярко-красного цвета | Цвет от бледно-розовогодо сине-коричневого (с годами темнеют) |
| Имеют четкую границу | Граница нечеткая |
| Локализуются преимущественнона коже головы и шеи (40 - 60% случаев) | Могут появляться на любомучастке тела, но чаще - на коже волосистой части головы и лица |
| Патоморфологическая картина:пролиферация ангиобластических эндотелиальных клеток в сочетании с дилатациейкапилляров различной степени выраженности | Патоморфологическая картина:дилатация капилляров дермы |
| В 90 - 95% случаев до 9-летнеговозраста отмечается спонтанная инволюция | Инволюция не характерна,возможны потемнение и гипертрофия |
| Ускоренный рост | Пропорциональный рост (темпысовпадают с темпами общего роста ребенка) |
| Предполагаемая терапия:выжидательная позиция и внимательное наблюдение | Оптимальная врачебная тактика:использование лазера в импульсном режиме |
Звездчатая ангиома имеет вид узелков величиной с булавочную головку, темно-красного цвета, от которых в виде лучей распространяются расширенные кровеносные сосуды. Они обнаруживаются у 15% здоровых дошкольников и примерно у 45% детей школьного возраста. Излюбленная их локализация - на предплечьях, тыльных поверхностях кистей, лице и ушных раковинах. Наблюдаются сразу после рождения и самопроизвольно исчезают после года, или их удаляют с помощью аппликации жидкого азота или электрокоагуляции.
Туберозно-кавернозная гемангиома имеет вид опухолевидных, возвышающихся над поверхностью кожи сосудистых образований. Локализуется чаще на лице, волосистой части головы, реже - на конечностях и ягодицах, иногда на слизистой оболочке полости рта. Поверхность гемангиомы бугристая из-за выбухания стенок варикозно расширенных полостей, мягкой консистенции, синюшно-красного цвета с буроватым оттенком. Гемангиомы различной величины, одиночные или множественные, иногда сочетаются с лимфангиомами, плоскими геманги-омами. Кавернозные ангиомы проходят фазы роста, стационарного периода и периода инволюции. Исход невозможно предсказать по размеру и локализации образования.
Гемангиомы кожи и слизистых оболочек могут быть симптомом некоторых аыгиоматозных синдромов: Казабаха-Мерритт, Клиппеля-Треноне-Вебера, Стерджа-Вебера-Краббе, болезни Гиппеля-Линдау, болезни Ослера-Рандю и др.
Синдром Казабаха-Мерриmm возникает после рождения или в первые недели жизни и проявляется гемангиомой, тромбоцитопенией и анемией. В типичных случаях гемангиомы одиночные и крупные. Сосудистые поражения обычно расположены на коже и редко - во внутренних органах. Тромбоцитопения обусловлена секвестрацией или усиленным разрушением тромбоцитов в гемангиоме. Сопутствующая тромбоцитопения может привести к обильному кровотечению, связанному с экхимозами, петехиями и быстро увеличивающейся гемангио-мой. Может развиться анемия. Относительно постоянными признаками являются гипофибриногенемия и снижение уровня факторов свертывания крови.
Синдром Клиппеля - Треноне-Ввбера проявляется пятнистым сосудистым невусом (пятна цвета портвейна) в комбинации с гипертрофией мягких и костных тканей и варикозным расширением вен, что составляет триаду симптомов этого наследуемого аутосомно-доминантно состояния. Аномалия может ограничиться увеличением (макромелией) одной руки или ноги, или в процесс вовлекаются обе конечности, а также часть туловища. Макромелия проявляется гипертрофией в длину и меньше в ширину костей и мягких тканей конечности на стороне, пораженной ангиоматозом. Синдром может сочетаться с ангиоматозом кишок, мочевого пузыря, почек. К осложнениям синдрома относятся тромбофлебиты, застойная сердечная недостаточность, гангрены пораженной конечности, болезни легких, гематурия.
Болезнь Ослера -Рандю (телеангиэктазия наследственная геморрагическая) - наследуемое аутосомно-доминантно заболевание, для которого характерна триада симптомов: телеангиэктазии кожи и слизистых оболочек, склонность к кровотечениям, передача этих свойств по наследству. До появления типичных изменений на коже и слизистых оболочках у ребенка рецидивируют носовые кровотечения. Телеангиэктазии в виде точек, линейных и звездчатых пятен локализуются на лице (щеки, лоб, подбородок, крылья носа, ушные раковины) и на отдельных участках туловища. Они бывают на слизистых оболочках рта, носа, бронхов, в мозге, желудочно-кишечном тракте и моче-выводящих путях. Массивные кровотечения представляют наиболее серьезное осложнение и могут привести к выраженной анемии, спленомегалии.
Синдром Стерджа-Вебера-Краббе (ангиоматоз энцефалотригеминальный) характеризуется сочетанием одностороннего кожного, глазного и мозгового ангиоматоза. Обнаруживается с рождения в виде "пылающего" невуса, расположенного по ходу ветвей тройничного нерва. Иногда ангиоматоз распространяется на шею, грудную клетку и живот, реже поражаются слизистые оболочки десен, носа, губы. Односторонний ангиоматоз мозга проявляется эпилептиформными припадками, гемипарезами, олигофренией. Поражения глаз могут быть в виде врожденной глаукомы, ангиомы конъюнктивы, ангиомы сосудистой оболочки глаза. Прогноз при данном синдроме неблагоприятный.
Болезнь Гиппеля-Линдау (ангиоматоз церебро-ретинальный) характеризуется сочетанием гемангиом кожи, сетчатки глаз, мозжечка, продолговатого и спинного мозга, почек, поджелудочной железы. Наблюдаются многочисленные туберозно-кавернозные гемангиомы кожи, расположенные на лице, иногда на конечностях, животе, груди. Синдром выявляется в грудном возрасте, чаще у мальчиков, наследуется аутосомно-доминантно. Прогноз неблагоприятный: спустя несколько месяцев или лет возникают симптомы, свойственные опухоли мозга.
Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) характеризуется телеангиэктазией, мозжечковой атаксией и нарушением иммунитета, наследуется аутосомно-рецессивно. Телеангиэктазии появляются на конъюнктиве, затем на носовой перегородке, на ушных раковинах, твердом нёбе, верхней части грудной клетки, конечностях в возрасте 3 лет.
Болезнь Фабри - почечно-кожный синдром (диффузная ангиокератома), характеризуется сочетанным поражением кожи, почек, легких и сердца. Тип наследования - рецессивный. Болеют лица обоего пола. Первые признаки болезни появляются в возрасте 6-7 лет. В начале заболевания отмечаются характерные изменения кожи в виде ангиокератом, располагающихся в области локтей, коленей, бедер, живота, поясницы, мошонки. Диффузная макуло-папулезная сыпь красного цвета может быть также на слизистых оболочках полости рта, желудочно-кишечного тракта. У больных возникают вазомоторные расстройства со снижением чувствительности к низкой и повышением - к высокой температуре окружающего воздуха, нарушается потоотделение, появляются парестезии. Больные жалуются на боли в суставах, пояснице, животе, периодическое повышение температуры. К концу пубертатного периода поражаются сердце (кар-диомегалия, порок клапанов аорты, повышение АД), легкие (эмфизема, легочное кровотечение), желудочно-кишечный тракт (гепатоспленомегалия, кишечные кровотечения), нервная система (парезы, параличи, реже эпилептические судороги), почки, поражение последних приводит к развитию уремии. Диагноз ставится на основании изменений кожи, обнаружения в моче дигексилцерамида, выявления характерных изменений глазного дна - расширений уа извилистых венах в виде четок.
СЕМИОТИКА СЫПЕЙ (ЭКЗАНТЕМ)
Высыпания на коже (exanthema) и слизистых оболочках (enanthema) могут быть не только при вирусных и бактериальных инфекциях, но и при заболеваниях неинфекционной природы. С дифференциальной диагностикой кожных высыпаний педиатр сталкивается ежедневно, поэтому здесь приведены лишь основные дифференциально-диагностические признаки без подробного описания заболеваний. Для дифференциальной диагностики высыпаний всегда необходимы данные анамнеза (заболевания среди окружающих с учетом продолжительности инкубационного периода, ранее перенесенные заболевания, склонность к аллергии, принимаемые медикаменты, проведенные прививки), осмотр (морфология и характер расположения сыпи: сроки появления сыпи от начала болезни, цвет, наличие сгущения сыпи и ее размеры), данные картины крови и динамики заболевания, выделение специфического возбудителя при микробиологическом исследовании или обнаружение антител в динамике болезни к различным возбудителям.
Важно решить, представляют собой эти изменения первичное повреждение кожи или же клинические признаки претерпели изменения под действием вторичных факторов (инфекция, травма или лечение).
Элементы высыпаний. Различаются первичные и вторичные элементы высыпаний. Первичные элементы классифицируются как розеола, пятно, папула, узелок, волдырь, пузырек, пузырь, геморрагия. К вторичным морфологическим элементам относятся пигментация и депигментация, чешуйка, корка, эрозия, трещина, ссадина, язва, рубец, рубцовая атрофия, лихенификация, вегетация.
Розеола (roseola) - пятнышко бледно-розового, красного цвета размером от 1 до 5 мм. Форма округлая или неправильная, края четкие или размытые, над уровнем кожи не выступает, исчезает при надавливании и растяжении кожи. Розеола встречается при многих инфекционных заболеваниях, особенно типична для брюшного тифа. (По М.П.Кончаловскому, "одна звезда еще не звездное небо, но одна розеола заставляет думать о брюшном тифе".) Множественные розеолы размером 1-2 мм обычно описываются как мелкоточечная сыпь (при скарлатине), в процессе разрешения они покрываются чешуйками или исчезают бесследно.
Пятно (makula) имеет такую же окраску, как розеола, размер - от 5 до 20 мм, не выступает над уровнем кожи. Форма чаще всего неправильная. Пятно исчезает при надавливании на кожу и снова появляется после прекращения давления. Множественные пятна размером от 5 до 10 мм описываются как мелкопятнистая сыпь (например, при краснухе). Пятна размером 10- 20 мм образуют крупнопятнистую сыпь (например, при кори, аллергии).
Эритема (erythema) - обширные участки гиперемированной кожи красного, пурпурно-красного или пурпурного цвета. Возникает в результате слияния крупных пятен, образованных расширением сосудов не только сосочкового слоя кожи, но и под-сосочкового сосудистого сплетения. Пятна размером более 20 мм, имеющие тенденцию к слиянию, следует рассматривать как эритему. Эритема наиболее типична для рожистого воспаления, термических, ультрафиолетовых ожогов.
Геморрагия (haemorrhagia) - кровоизлияние в кожу в результате деструкции сосудов кожи. Имеет вид точек или пятен различной величины и формы, не исчезает при растягивании кожи. Цвет вначале красный, пурпурный или фиолетовый, затем, по мере рассасывания кровоизлияния, становится желто-зеленым и, наконец, желтым (образование гемосидерина при распаде эритроцитов). Изменения цвета хорошо заметны при более крупных геморрагиях.
Точечные кровоизлияния называются петехиями (р е t e с h i а). Множественные геморрагии округлой формы размером от 2 до 5 мм описываются как пурпура (р и г р и г а h ае т о г г h agio e). Кровоизлияния неправильной формы размером более 5 мм называются экхимозами(есНуто-s e s). Кровоизлияния могут наслаиваться на другие элементы сыпи. В таких случаях говорят о петехиальном превращении розеол, пятен, папул. Как правило, это наблюдается при тяжелом течении заболевания. Геморрагические высыпания выявляются при сыпном тифе (часто в сочетании с розеолами - розеолезно-петехиальная сыпь), других риккетсиозах, геморрагических лихорадках, сепсисе. Геморрагические элементы неправильной
формы на плотной основе (звездчатая сыпь) характерны для менингококкемии, пневмококкового сепсиса. Экхимозы диаметром более 10 мм в последующем подвергаются некротизации. Мелкие кровоизлияния могут иметь и неинфекционное происхождение (капилляротоксикоз, токсико-аллергический васкулит, авитаминоз С и др.). Геморрагии, расположенные линейно, в виде полосок, называются вибицес. Кровоподтеки называются с игулляциями, более крупные кровоподтеки - суффузиями.
Папула (papula) - элемент сыпи, возвышающийся над уровнем кожи, что нередко определяется на ощупь. Имеет плоскую или куполообразную поверхность, размер - от 1 до 20 мм. Форма и окраска такие же, как у розеол и пятен. Папулы часто оставляют после себя пигментацию и шелушение кожи. В зависимости от формы и величины папулы бывают милиарные, величиной с просяное зерно, чаще конической формы и с расположением вокруг волосяного фолликула; в центре такого элемента заметна роговая пробка или волос. Лентикулярные папулы размером с чечевицу или горошину могут быть выпуклыми, овальными, круглыми, плоскими, многогранными. Нумулярные, монетовидные, - это папулы, возникшие в результате слияния между собой при периферическом росте крупных папул плоской формы. Слившиеся между собой папулы образуют бляшки, а при слиянии последних возникают площадки, располагающиеся на больших участках кожного покрова, величиной с ладонь и больше. Нередко при обычном клиническом обследовании ребенка очень трудно или даже совершенно невозможно отличить розеолы от папул. С другой стороны, у одного и того же больного ребенка одновременно могут быть и розеолы, и папулы (брюшной тиф, паратифы, инфекционный мононуклеоз), папулы и пятна (корь). В таких случаях целесообразно описывать сыпь как розеолезно-папулезную или пятнисто-папулезную. Тем самым одновременно указывается величина папул: розеоло-папулы имеют размер до 5 мм, макуло-папулы - от 5 до 20 мм.
Бугорок (tuberkulum) - ограниченное, плотное, выступающее над поверхностью кожи бесполостное образование диаметром от 1-2 до 5-10 мм. Бугорки образуются в результате скопления в дерме специфического воспалительного инфильтрата. Клинически бугорок сходен с папулой, однако отличается от нее тем, что при ощупывании бугорка всегда отчетливо определяется плотноватый инфильтрат в коже. Кроме того, бугорки, в отличие от папул, при обратном развитии подвергаются некрозу, часто образуют язвы и оставляют после себя рубец или рубцо-вую атрофию кожи. Бугорки наиболее типичны для кожного лейш-маниоза, лепры и туберкулезных поражений кожи, третичного и позднего врожденного сифилиса.
Узел (nodus) -- бесполостное, ограниченное, глубоко уходящее в глубь кожи уплотнение, часто выстоящее над уровнем кожи. Величина узлов - от лесного ореха до куриного яйца и более. Образуются в результате скопления клеточного инфильтрата в подкожной клетчатке и собственно на дерме. Узлы воспалительного характера имеют мягкую или тестоватую консистенцию, нечеткие границы, кожа над ними красного цвета, они склонны к быстрому разрешению. Узлы, появившиеся вследствие специфического воспаления (колликвативный туберкулез, сифилитическая гумма), имеют плотную консистенцию, резко отграничены от окружающих тканей, склонны к распаду и изъязвлению с последующим рубцеванием.
Волдырь (urtica) - островоспалительный, несколько возвышающийся над уровнем кожи бесполостной элемент величиной от 2-3 до 10-15 см и более, имеет круглую или овальную форму, часто сопровождается зудом. Цвет - от белого до бледно-розового или светло-красного. Волдырь образуется обычно быстро и быстро исчезает, не оставляя после себя никакого следа. Возникает в результате ограниченного островоспалительного отека сосочковогб слоя кожи и одновременного расширения капилляров. Появление уртикарных элементов характерно для аллергических реакций разного происхождения (лекарственная, пищевая, холодовая аллергия), в том числе и инфекционной природы. Иногда встречается в преджелтушном периоде гепатита В.
Пузырек (vesicula) - полостной элемент размером от 1 до 5 мм, представляет собой отслойку эпидермиса. Обычно пузырьки заполнены прозрачным, мутным или кровянистым содержимым, могут ссыхаться и давать прозрачную или бурого цвета корочку. Если покров пузырька вскрывается, то образуется эрозия - ограниченная размерами пузырька мокнущая поверхность розового или красного цвета. Пузырьки не оставляют после себя рубцов на коже. В случае скопления в пузырьке большого количества лейкоцитов он превращается в гнойничок - пустулу (ри-s t и I а). Отмечаются воспалительные изменения в основании и вокруг пузырька. Пустулы разграничиваются на однокамерные (ветряная оспа) и многокамерные (натуральная оспа). Группа пузырьков, располагающаяся на воспаленной коже, называется герпесом (herpes). Везикулы характерны для герпетической и энтеровирусной инфекции, ветряной и натуральной оспы, эри-зипелоида и ящура.
Пузырь (bulla) - полостной элемент диаметром до 3-5 см, расположен в верхних слоях эпидермиса и под эпидермисом. Содержимое пузырей может быть серозным, кровянистым, гнойным. Они могут спадаться, образуя корочку, вскрываться, образуя эрозивную поверхность, переходящую в нестойкую пигментацию. Пузырь возникает чаще на фоне эритематозного пятна, реже - на фоне неизмененной кожи (пемфигоид новорожденных). Элементы могут располагаться как внутри эпидермиса, в шиловидном слое (вульгарная пузырчатка), так и под эпидермисом (полиморфная экссудативная эритема, герпетиформный дерматоз). Наблюдается при буллезной форме рожи, иногда при ветряной оспе, термических ожогах.
Вторичные морфологические элементы образуются в результате эволюции первичных элементов сыпи.
Гиперпигментация (hyperpigmentatio) - изменение окраски кожи в результате увеличения в ней меланина или отложения гемосидерина первичных элементов.
Депигментация (depigmentatio) возникает в результате уменьшения содержания меланина в коже, наблюдается после исчезновения узелка, бугорка - разрешения пятнисто-шелушащихся (отрубевидный лишай, экзематоиды) и папулезных (псориаз) элементов.
Чешуйка (sguama) - скопление отторгающихся клеток рогового слоя, иногда подлежащих к нему слоев эпидермиса. Чешуйки бывают на первичных морфологических элементах - папулах (псориаз, сифилис), бугорках, после разрешения пузырьков (экзема) и т. д. В зависимости от формы и величины чешуек различаются мукообразное (чешуйки отрубевидные), когда поверхность кожи выглядит как бы посыпанной мукой (ксеродермия), и пластинчатое шелушение - роговые пластинки различных размеров, вплоть до пергаментообразных масс, отделяющихся со значительных участков кожного покрова (десквама-тивная эритродермия Лейнера).
Эрозия (erosio) - дефект кожи в пределах эпидермиса в результате вскрытия пузырька, пузыря, гнойничка, повторяющий их форму и величину. При слиянии пузырьков и гнойничков эрозии имеют фестончатые края. Эрозии могут возникнуть и в результате мацерации кожи в области складок или при мацерации других элементов высыпания, чаще всего папул. При заживлении эрозии рубца не остается, обычно имеется лишь временная пигментация.
Ссадина (excoriatio) - нарушение целостности кожи, возникающее вследствие расчесов, царапин, других повреждений. Ссадины могут быть поверхностными - в пределах эпидермиса, иногда с вовлечением сосочкового слоя дермы, и заживают без рубца. Более глубокие ссадины, с вовлечением глубоких слоев дермы, оставляют после себя рубец. Ссадины характеризуются склонностью к инфицированию.
Язва (ulcus) - глубокий дефект кожи, достигающий дермы, подкожной жировой клетчатки, фасции, мышц, костей. Возникает в результате распада ткани первичного элемента (бугорка, узла, эктимы). Величина ее - от 1 мм до размеров монеты или ладони и больше; форма может быть круглая, овальная, линейная, продолговатая, неправильная. Окружающая ткань либо воспалена (отек, гиперемия), либо инфильтрирована. Язвы всегда заживают с образованием рубцов.
Трещины, надрывы (fissura, rhagades) - линейное повреждение кожи в виде ее разрыва, возникающего вследствие чрезмерной сухости из-за потери эластичности при воспалительной инфильтрации или перерастяжения кожи. Трещины могут располагаться в пределах эпидермиса и дермы. Обычно они локализуются в углах рта, межпальцевых складках, на ладонях, подошвах, над суставами, в области ануса. Поверхностная трещина после заживления не оставляет следов. После заживления глубоких трещин остаются линейные рубцы.
Корка (crusla) образуется на коже в результате высыхания отделяемого мокнущей поверхности (пузырек, пузырь, гнойничок, язва, эрозия). Корки могут иметь различный цвет (при серозном экссудате прозрачные с желтоватым оттенком; при гнойном - желтые, зеленоватые или бурые; при геморрагическом - коричневые или черные) и форму (слоистые, устрицеподобные - сифилитическая рупия), импетигинозные - похожие на капли засохшего меда.
Рубец (cicatrix) - образование соединительной ткани на месте глубокого дефекта. Возникает после заживления глубоких дефектов кожи на месте изъязвившихся бугорков, глубоких пустул, узлов, глубоких ожогов, ран. Образование рубца сопровождается гибелью сальных и потовых желез, волосяных фолликулов, сосудов и эластических волокон, исчезновением кожного рисунка. Обычно рубцы расположены ниже уровня кожи либо находятся на ее уровне, реже поднимаются над уровнем кожи - гипертрофические рубцы (келоидные - их разновидность).
Лихенификация (lichenificatio) - очаг усиленного рисунка кожи, сопровождающийся ее утолщением и уплотнением, гиперпигментацией, сухостью. Очаги лихенификации чаще всего локализуются в области шеи, локтевых и подколенных сгибов, лучезапястных и голеностопных суставов, паховых складок, мошонки и возникают при хронических дерматозах, сопровождающихся зудом (экзема, нейродермит).
Вегетация (vegetatio) - сосочковидное утолщение кожи, возникающее вследствие разрастания шиловидного слоя эпидермиса и папилломатоза дермы при длительно существующем воспалительном процессе. Чаще она образуется в области папулезных элементов и язв. Вегетации могут эрозироваться, кровоточить, склонны к присоединению вторичной пиококковой инфекции.
СЕМИОТИКА СЫПЕЙ ИНФЕКЦИОННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Принято различать шесть "первичных" экзантем: первая болезнь - корь, вторая болезнь - скарлатина, третья болезнь - краснуха, четвертая болезнь - инфекционный мононуклеоз, пятая болезнь - инфекционная эритема, шестая болезнь - детская розеола (внезапная экзантема).
Дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающихся экзантемой
| Болезнь | Инкубация, дн | Продром, дн | Картина экзантемы | Локал-я | Изменения зева | Лихорадка | Лейкоциты |
| Корь | 9-11 | 3-5 | Крупнопят нистая, сливающаяся | Преимущ-но на лице. Интен-ть сыпи снижается в направ-ии голова - ноги | Энантема, пятна Филатова- Коп-лика | Две волны повышения t | Лейкопения, лимфопения |
| Скарлатина | 1-7 | 0 | Мелкоточечная | Преимущ-но на внутренней повер-ти плеч и бедер. Лицо красное, бледный треугольник вокруг рта | Тонзиллит, энантема | Начинается внезапноs | Пейкоцитоз, гранулоцитоз,эозинофилия |
| Краснуха | 14-21 | 1-2 | Мелкопят нистая
, редкая |
Лицо и туловище | Редко энантема | Выра-ая | лейкопения, пимфоцитоз,плазма-е клетки |
| Вирусные заб-ия с различной факульта тивной экзантемой (ECHO-, Коксаки А-, В-вирусы, мононуклеоз и др.) | 0-4 | Очень вариабельная, чащевсего мелкопят нистая | Преимущ-но на туловище | Фарингит, герпетическаяангина при инфекции Коксаки А | Высокая | лейкопения, лимфоцитоз | |
| Инфекционная эритема | 6-14 | 0 | Среднепятни-стая, сливающаяся | Лицо, в форме бабочки | Отсутствуют | Выраженная | Нехаракт-ые |
| Экзантема внезапная | 3-7 | 3-4 | Мелко- и сред-непятнистая | Преимущ-но на туловище | Отсутствуют | Внезапный подъем t; через3 - 5 дн ее критическое падение с появлением сыпи | Высокий лимфоцитоз, лейкопения |
| Аллергическая экзантема | - | 0 | Полиморфная крапивница | Преимущ-но на лицеи на конечностях | Отсутствуют | Редко | Эозинофилия |
Инфекционный характер экзантем подтверждается рядом признаков, характеризующих инфекционный процесс:
1) общеинтоксикационный синдром (повышение температуры, слабость, недомогание, головная боль, иногда рвота и др.); 2) симптомы, характерные для данного заболевания (затылочный лимфаденит при краснухе, пятна Филатова-Коплика при кори, ограниченная гиперемия зева при скарлатине, полиморфизм клинических симптомов при иерсиниозе и т.д.); 3) инфекционному заболеванию свойственна цикличность течения болезни, наличие случаев заболевания в семье, коллективе, у людей, бывших в контакте с больным и не имеющих антител к данному инфекционному заболеванию. Однако сыпь может носить одинаковый характер при различной патологии.
Причины петехиальной сыпи и лихорадки у детей
| Бактериальные инфекции | Другие инфекции | Неинфекционные причины |
| Менингококкемия Сепсис, вызванный Haemophilias Staphylococcus aureus, Streptococcus pneymoniae, Listeria monocytogenes Фарингит, вызванный стрептококком группыА Генерализованная гонококковая инфекция | Вирусные инфекции энтеровирусные (КоксакиАЭ, ЕСНО-вирусЭидр.), вирус Эпстайна -Барра, цитомегало-вирусная инфекция, атипичная корь; Риккетсиозы: пятнистая лихорадка Скалистых гор Паразитарные инфекции: малярия | Геморрагический васкулит Тромбоцитопения (при остром лейкозе) |
Экзантемы обусловлены распространением возбудителя гематогенным или контактным путем. Развитие экзантемы может быть вызвано размножением патогенного агента в коже, его переносом плазмой или инфицированными гемопоэтическими клетками (лейкоцитами, лимфоцитами) в кожные сосуды, реакцией "антиген-антитело" или реакцией гиперчувствительности замедленного типа на антигены, источником которых является инфицирующий микроорганизм.
Макуло-папулезные экзантемы могут быть вызваны прямой инвазией в кожу вирусов или бактерий либо являться проявлением местной или системной иммунной реакции на возбудитель. Везикулярные экзантемы, как и макуло-папулезные, могут быть вызваны либо непосредственным внедрением в кожу возбудителей (вирусов простого герпеса, ветряной оспы, опоясывающего лишая, Коксаки), вызывающих болезни ладонных и подошвенных поверхностей, слизистой оболочки полости рта, либо действием токсина (при стафилококковом синдроме обваренной кожи), либо иммунной реакцией организма хозяина (буллезная многоформная эритема или пемфигус). Пе-техиальные сыпи могут быть следствием прямой инвазии микроорганизмов в сосуды кожи, что отмечается при септических эмболах, или иммунного повреждения эндотелия сосудов.
Петехиальные экзантемы появляются при повреждении сосудов, микроинфарктах, экстравазации эритроцитов, иногда развиваются на фоне предшествующих сыпей в виде пятен, папул или везикул, что часто сочетается с диффузной внутрисосудистой коагуляцией.
Важным диагностическим признаком макуло-папулезных сыпей, невезикулярных, имеющих вирусную природу, является относительно редкая их локализация на ладонных и подошвенных поверхностях в противоположность высыпаниям того же типа, но связанных с реакциями на лекарственные препараты, с бактериальными, грибковыми, риккетсиозными и (или) иммунными заболеваниями. Поскольку вирусные макуло-папулезные сыпи свидетельствуют о системном распространении возбудителя, в определении этиологии сыпи существенную помощь может оказать выявление признаков его репликации в слизистых оболочках (энантемы): пятен Коплика- Филатова при кори, язвочек на дужках миндалин с герпетиформной ангиной при инфекции Коксаки А, петехий на нёбе в ранней стадии инфекционного мононуклеоза.
Для дифференциальной диагностики сыпей важно учитывать наличие сочетания с экзантемами других клинических проявлений: острого ринита, конъюнктивита и кашля при кори, незначительной лихорадки и лимфаденопатии затылочных лимфатических узлов при краснухе, ограниченного мастита или фурункулеза при стафилококковом синдроме обваренной кожи. Сопутствующий артрит, проявления патологии почек и сердца свидетельствуют о ревматизме, инфекционном кардите, сывороточной болезни, системных заболеваниях соединительной ткани.
Сыпь может быть проявлением как острых (корь, скарлатина, ветряная оспа и др.), так и хронических (сифилис, туберкулез и др.) инфекционных заболеваний. Однако диагностическая Ценность экзантем при инфекционных заболеваниях неоднозначна. Так, при одних инфекционных заболеваниях (корь, ветряная оспа, скарлатина) высыпания появляются обязательно, при Других (краснуха, тифо-паратифозные заболевания) встречаются часто (50-70%), при третьих (инфекционный мононуклеоз, лептоспироз, вирусный гепатит) наблюдаются редко.
Диагностический алгоритм распознавания заболеваний, сопровождающихся экзантемой
Дифференциальный диагноз болезней с пузырьковой и пустулезной сыпью
| Забол-е | Инкубация, дн | Продром | Высыпания | Локал-я | Изменение слизистой оболочки | Лихорадка | Лейкоциты |
| Ветряная оспа | 14-21 | Изредка скарлатино подобная сыпь | Папулы, пузырьки, корочки через несколько дней | Голова (и волосистая часть),туловище, меньше на конечностях | Как правило | Выраженная | Картина крови нехарактерна |
| Герпес опоясы вающий | 7-16 | Боль в места будущей сып | Папулы, пузырьки, корки | Чаще одно-яя, в пределахнервного сегмента; лицо, грудь, живот | Обычно отсутствуют | Разная | Лимфоцитоз |
| Оспа натур | 8-17 | Лихорадка, боль в крести скарлатино подобная сыпь | Стадийные из-е, менения:па-)- пулы, везикулы, пустулы с вдавлением | Все тело, сначала голова,затем туловище и конечности | Значит | Очень высокая | Лейкопения, затем лейкоцитозс грануло-цитозом |
| Диссемин ация при вакцинации | 4-6 | Лихорадка | Пустулы с втя-жением илитолько узелки | Все области тела | Слабые | Высокая | Картина крови нехарактерна |
| Детская почесуха | Отсутствует | Плотные пузырьки, зуд | Чаще туловище, ягодицы,конечности (рыхлые места | Отсутствуют ) | Отсутствует с | То же | |
| Афтозный стоматит | 4-6 | -II- | Пузырьки, язвы | Слизистая оболочка рта,губ | Всегда | Высокая | Лейкоцитоз |
Герпес простой |
4-6 | -II- | Группы тесно расположенныхпузырьков, зуд, боль | Чаще губы, периа-нальнаязона, вульва | Отсутствуют | Отсутствует; бывает присопутствующей патологи | Картина крови нехарактерна /1 |
| Импетиго конта гиозное | 3-5 | -II- | Тонкостенные пузыри среднихразмеров, затем корки | Лицо и волосистая частьголовы | Отсутствуют | Выраженная | Гранулоцитоз |
| Много формная эритема | Лихорадка | Пузыри внутри пятен, кокард-наякартина | Чаще конечности, затем туловище,реже лицо | Значительные при боль шойформе, о сутствуют при малой | Выраженная т- | Лейкоцитоз, гранулоцитоз |
При дифференциальной диагностике заболеваний, сопровождающихся экзантемой, необходимо выявить и точно определить элементы сыпи при осмотре всех кожных покровов (при хорошем дневном освещении или освещении лампой дневного света). При клинической оценке сыпи следует учитывать не только ее характер и сроки появления, но и преимущественную локализацию, симметричность, наклонность сыпи к слиянию, количество, моно- или полиморфизм элементов, этапность высыпаний. Существенным компонентом характеристики сыпи является наличие или отсутствие свежих подсыпаний, зуда или других субъективных ощущений в местах высыпаний. Необходимо учитывать длительность и эволюцию высыпаний: при брюшном тифе и паратифах в отличие от других заболеваний розеолы сохраняются в течение 2-4 дн, а затем бесследно исчезают. В ряде случаев для ретроспективной диагностики инфекционных заболеваний у детей необходимо учитывать и вторичные элементы сыпи. Так, при кори после угасания первичных элементов сыпи наблюдается пигментация, а затем отрубевидное шелушение, при скарлатине пластинчатое шелушение кожи ладоней и стоп появляется на 2-й неделе заболевания, когда сыпь уже исчезла.
Характер энантем также может иметь важное диагностическое значение. Так, мелкие очаги некроза на слизистой оболочке в области щек в виде пятнышек - пятна Вельского-Филатова- Коплика - характерны для кори. Мелкие кровоизлияния на переходной складке конъюнктивы (симптом Киари-Авцына) и у основания маленького язычка (энантема Розенберга) наблюдаются при сыпном тифе. Для скарлатины характерна отграниченная гиперемия в зеве, доходящая до твердого нёба. Везикулы на слизистых оболочках полости рта, губ, гениталий наблюдаются при ветряной оспе, простом и опоясывающем герпесе, ящуре; на миндалинах, слизистой оболочке задней стенки глотки, язычка, передних дужек - при энтеровирусной инфекции (герпанги-на). Афты - поверхностные язвочки, образующиеся из везикул и локализующиеся на слизистой оболочке полости рта, - чаще встречаются у маленьких детей и характерны для герпетической инфекции (афтозный стоматит).
Семиотика экзантем при наиболее часто встречающихся инфекционных заболеваниях. В педиатрической практике часто встречаются макуло-папулезные сыпи, различающиеся по этиологии, - инфекционные и неинфекционные экзантемы. Инфекционные экзантемы встречаются при вирусных, бактериальных инфекциях, при протозойных инвазиях, гельминтозах.
Корь - высококонтагиозная инфекция, протекающая с лихорадкой, симптомами интоксикации, катаром верхних дыхательных путей, с наличием характерной энантемы и этапным появлением с 3-5-го дня болезни пятнисто-папулезной сыпи на коже. В настоящее время корь относится к управляемым инфекциям, и заболеваемость зависит от качества проводимой вакцинации. Вирус кори обладает высокой летучестью, поэтому основной путь передачи при этом инфекционном заболевании -воздушно-капельный. Дети и взрослые, не имеющие антител в крови, восприимчивы к кори. В патогенезе кори решающее значение имеет тропизм вируса к эпителию верхних дыхательных путей, кожи, пищеварительной и нервной системам. Сыпь при кори появляется на 3-4-й день от начала заболевания, очень редко - на 2-й или 5-й день. Высыпает в течение 3-4 дн. Пато-гномоничным признаком для кори является наличие этапности высыпаний. Первые элементы сыпи появляются за ушами, на переносице, затем густо покрывают лицо, шею. На 2-й день высыпания охватывают туловище, верхние конечности, на 3-й день- нижние конечности, кисти,стопы. На лице с 3-го дня высыпания сыпь приобретает бурую окраску, теряет папулезный характер. Сыпь при кори заканчивается пигментацией, может быть шелушение кожи. Характер сыпи - папулезный, чаще пятнисто-папулезный. Элементы круглые, склонные к слиянию, возвышаются над уровнем кожи, расположены на неизмененном фоне кожи.
Для клинической диагностики кори учитываются следующие характерные симптомы:
1) острое начало заболевания с высокой температурой, конъюнктивитом, склеритом, блефаритом, слезотечением (светобоязнь, вплоть до блефаро-спазма), кашлем, насморком; 2) появление на 2-й день болезни на слизистой оболочке в области щек напротив малых коренных зубов пятен Вельского-Филатова-Коплика (белые образования диаметром 1 мм, окруженные зоной гиперемии); эти пятна сохраняются до 2-го дня высыпания, и после их исчезновения остается разрыхленность слизистой оболочки; 3) этапное появление сыпи на 3-5-й день катарального периода на коже лица (1-й день), туловища (2-й день) и конечностей (3-й день); своеобразна эволюция элементов сыпи: вначале появляются небольшие папулы и пятна (диаметром 3-5 мм), они очень быстро увеличиваются в размере до 10-15 мм, отдельные пятна (особенно на лице и верхних отделах туловища) сливаются в сплошную эритематозную поверхность; 4) сыпь обильная, пятнисто-папулезная, склонная к слиянию, иногда с геморрагическим компонентом; 5) сыпь начинает угасать с 3-го дня высыпания в порядке ее появления на кожных покровах.
Пятнистая экзантема может появиться как вариант нормального вакцинального периода у детей, привитых живой противо-коревой вакциной. В течение вакцинального периода, на 6-10-й день после прививки, иногда отмечаются субфебрилитет, насморк, кашель, конъюнктивит (в течение 2-3 дн). Возможно появление пятнистой необильной сыпи, элементы которой не сливаются. Этапность высыпаний отсутствует, нет пятен Филатова-Котишка. Диагностика прививочной реакяии подтверждается анамнестическими данными, полученными у родителей (когда сделана прививка против кори).
Краснуха - заболевание вирусной этиологии, характеризующееся увеличением затылочных и заднешейных лимфатических узлов с последующим появлением мелкопятнистой сыпи на коже. Довольно распространенное в детском и юношеском возрасте инфекционное заболевание с воздушно-капельным и трансплацентарным путем передачи. По механизму передачи различается приобретенная и врожденная краснуха.
Наиболее актуальна для педиатров врожденная краснуха, при которой из-за тератогенного действия вируса возникают уродства плода. Выделяется классический синдром врожденной краснухи в виде триады наиболее типичных аномалий плода: глухота, катаракта и пороки развития сердечно-сосудистой системы. При "расширенном" синдроме врожденной краснухи наблюдаются пороки развития мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Частота врожденных пороков развития у плода зависит от времени инфицирования: на 1-й неделе беременности - у 75-80%, на 2-4-й - у 61%, на 5-8-й - у 26-30%, на 9-12-й неделе беременности -у 8% родившихся детей.
Пр и обретенная краснуха у детей протекает легко, чаще всего на фоне субфебрильной температуры, у подростков может быть фебрильная температура с явлениями интоксикации и болями в суставах. Сыпь при краснухе появляется в 1-й, реже на 2-й день болезни. Высыпает в течение одних, реже полутора суток. Первые элементы сыпи появляются на лице, они быстро распространяются на шею, туловище, конечности. Характерна локализация сыпи на боковых поверхностях туловища, ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног. Сыпь держится 2-4, изредка 5-7 дн, затем исчезает без пигментации и шелушения. Характер сыпи мелкопятнистый, пятна не склонны к слиянию, одинаковой величины, бледно-розового цвета, располагаются на неизмененном фоне кожи.
Основные клинические симптомы для диагностики приобретенной краснухи следующие:
1) увеличение затылочных и заднешейных лимфатических узлов (1-2 см, узлы мягкие, сочные, слегка болезненные при пальпации); лимфаденит - первый симптом краснухи; 2) появление на коже бледно-розовой мелкопятнистой или пятнисто-папулезной сыпи на нормальном фоне кожи, иногда сопровождающееся легким зудом; 3) угасание сыпи через 2-4 дн без пигментации и шелушения; 4) отсутствие изменений со стороны слизистых оболочек полости рта и зева.
В 20-30% случаев краснуха может развиваться без экзантемы. Такие формы заболевания клинически не распознаются, но о возможности такого течения следует помнить при наблюдении за беременной женщиной в очаге краснухи. С целью профилактики врожденной краснухи в этих случаях необходимо исследование парных сывороток.
Приобретенная краснуха протекает доброкачественно, но у более старших детей и подростков иногда могут возникать осложнения в виде энцефалита, менингоэнцефалита (летальность 20-30%), тромбоцитопенической пурпуры, артритов и артрал-гий (у 25% детей в возрасте до 12 лет и у 50% больных старше 12 лет).
Энтеровирусная инфекция. Болезнь характеризуется высокой температурой, часто тяжелым течением, у некоторых больных - другими признаками энтеровирусной инфекции: миалгией, серозным менингитом, герпетической ангиной, гастроэнтеритом, полиомиелитоподобным заболеванием. Признаков конъюнктивита, пятен Филатова-Коплика, этапности высыпаний, увеличения затылочных и заднешейных лимфатических узлов не наблюдается. Сыпь при энтеровирусной инфекции появляется на 3-5-й день болезни и сопровождается нормализацией температуры тела, улучшением самочувствия. Высыпает в течение 1 дн. Сыпь располагается преимущественно на лице, туловище. Характер сыпи пятнистый, пятнисто-папулезный. Элементы ее имеют различную величину (от мелкой до крупной), розовый или ярко-розовый цвет. Исчезает сыпь через 1-2 дн, реже на 4-й день, бесследно, но может возникать пигментация.
Мононуклеоз инфекционный - заболевание, вызываемое вирусом Эпстайна-Барра и характеризующееся в типичных случаях лихорадкой, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспле-номегалией, тонзиллитом и появлением в крови атипичных мо-нонуклеаров. Заболевание встречается в основном у детей и подростков. В последние годы в Беларуси наблюдается подъем заболеваемости мононуклеозом. Вирус Эпстайна-Барра - ДНК-со-держащий и относится к группе герпес-вирусов, обладает тропизмом к В-лимфоцитам и способен приводить к образованию злокачественных опухолей (лимфома Беркитта и назофарин-геальная карцинома). Болезнь отличается низкой контагиоз-ностью. Чаще развивается без сыпи. Сыпь может появиться на 5-6-й день в виде пятен диаметром 5-15 мм неправильной формы, отдельные элементы ее могут сливаться. Более обильная сыпь бывает на лице, но распространяется на туловище и конечности. Отсутствует этапность высыпаний, характерная для кори. Сыпь при инфекционном мононуклеозе отличается полиморфизмом и носит экссудативный характер. Величина элементов различна. Сыпь может возникнуть как в первые дни заболевания, так и позже - на 10-12-й день; держится 1-3 дн. Исчезает, не оставляя следа, может возникать пигментация. Сыпь при инфекционном мононуклеозе появляется у 80% больных при назначении ампициллина.
Для диагностики инфекционного мононуклеоза учитываются следующие характерные клинические симптомы и лабораторные данные:
1) генерализованная лимфаденопатия с преимущественным увеличением заднешейных лимфатических узлов, которые могут достигать 10-15 мм в диаметре и вызывать деформацию шеи; 2) увеличение печени и селезенки с первых дней болезни; 3) присоединение тонзиллита с наложениями на миндалинах или без них с 3-4-го дня болезни и сохранением налетов в течение 5-15 дн; 4) одутловатость лица с затрудненным дыханием через нос без выраженных катаральных явлений; 5) наличие симптомов интоксикации в виде лихорадки, слабости, нарушения аппетита; 6) при тяжелом течении болезни в атипичных случаях могут быть желтуха, высыпания на кожных покровах, боли в области живота по ходу брыжейки; 7) в общем анализе крови: лейкоцитоз или нормоцитоз с лимфомоноцито-зом при наличии атипичных мононуклеаров, относительной и абсолютной нейтропенией и умеренно увеличенной СОЭ; 8) обнаружение в крови гетероантител к эритроцитам барана в диагностическом титре 1:32 и выше (реакции Пауля-Буннеля, Дейвидсона); 9) выявление в крови специфических антител к антигенам вируса Эпстайна-Барра методом ИФА во фракции иммуноглобулинов М.
К наиболее распространенным кожным проявлениям при гепатите В относятся крапивница и синдром Крости-Джанотти (папулезный акродерматит, встречающийся в детском возрасте). Крапивница может быть основным характерным признаком продромального периода гепатита В. Сыпь обычно держится несколько дней и предшествует развитию артралгий и желтухи. Она может быть макуло-папулезной или петехиальной.
Синдром Кроети-Д жанотти характеризуется эритематозно-папулезной сыпью, отсутствием зуда, симметричным расположением элементов сыпи на коже лица, ягодиц и конечностей. Свежие элементы продолжают появляться в течение нескольких дней и никогда не сливаются (на туловище сыпи нет). Сыпь держится около 3 нед. В течение нескольких месяцев могут наблюдаться признаки лимфаденопатии. Обычно появление сыпи связано с безжелтушной формой гепатита, причем симптомы гепатита могут возникать одновременно с появлением сыпи или на несколько недель позднее. Такой вариант характерен для стран Европы, где распространен серотип Adw вируса гепатита В.
Инфекционная эритема (пятая болезнь) - эпидемически легкое, самостоятельно купирующееся заболевание, вызываемое парвовирусом человека. Сопровождается макуло-папулезной сыпью при отсутствии продромальных явлений и удовлетворительном общем самочувствии. Болеют дети, взрослые - редко. Появление сыпи проходит три стадии:
1) выраженная эритема щек, имеющая вид следа пощечины (на носу в виде бабочки); 2) эритематозная макуло-папулезная сыпь распространяется на руки, туловище, ноги, образуя сетчатый рисунок (гирляндоподобный вид); преимущественная локализация отмечается на разгибательных (тыльных) поверхностях конечностей; красная окраска экзантемы быстро переходит в синевато-красную; 3) третья стадия продолжается 2-3 нед, сопровождается субфебрильной температурой, характеризуется колебаниями выраженности высыпаний в зависимости от изменений окружающей среды.
Внезапная экзантема (шестая болезнь) - острое вирусное заболевание детей грудного и младшего возраста, вызываемое вирусом простого герпеса 6-го типа. Заболевание начинается с острой лихорадки (до 39-41° С), сохраняющейся в течение 1-5 дн (без выраженной интоксикации), с наличием генерализованной лимфаденопатии. Обычно температура нормализуется на 3-4-й день, и на теле появляется пятнистая или макуло-папулезная сыпь (после критического падения температуры), распространяющаяся к периферии, которая бесследно исчезает через 24 ч. В начале заболевания наблюдается небольшой лейкоцитоз, а после появления высыпаний - лейкопения с относительным лимфоцитозом.
Заразный моллюск - вирусное заболевание, характеризующееся появлением узелков размером от булавочной головки до горошины, полусферических, слегка запавших в центре, цвета кожи или слегка розоватых, полупрозрачных, относительно плотных. Они располагаются чаще на коже лица, шеи, а также туловища и конечностей изолированно, при надавливании на узелок по сторонам его выступает серовато-белая кашицеобразная масса.
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) - острое инфекционное заболевание с неуточненной пока этиологией, а также с невыявленными факторами и путями передачи. Заболевание встречается в основном у детей в возрасте до 5 лет, чаще болеют дети азиатского и полинезийского происхождения. В настоящее время заболевание встречается в странах Азии, Европы, Северной Америки, в Австралии и происходит распространение болезни по всему миру.
При синдроме Кавасаки наблюдается поражение кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов, сосудов почек и сердца с развитием аневризм коронарных артерий у 15-20% больных.
Болезнь протекает циклически и состоит из трех периодов:
1) острая лихорадочная фаза (7-14 дн); 2) подострая фаза - с 10-го по 25-й день от начала болезни, когда лихорадка, сыпь и лимфаденопатия подвергаются обратному развитию; в этой фазе могут наблюдаться уретрит, диарея, асептический менингит, шелушение кожи, артриты и артралгии, поражение сердца, тром-боцитоз; 3) фаза выздоровления - наступает, при благоприятном течении болезни, на 6-10-й неделе от начала заболевания.
Заболевание начинается остро с повышения температуры до высоких цифр (38,5-40° С). Характерна устойчивость к применению антибиотиков. На 5-й день от начала болезни на кожных покровах появляется полиморфная сыпь. Высыпания могут носить коре- или скарлатиноподобный характер, а также могут быть уртикарные элементы сыпи с большой эритематозной бляшкой. Везикул и пузырей при синдроме Кавасаки не наблюдается. Сыпь появляется одномоментно и локализуется преимущественно на туловище и разгибательных поверхностях конечностей. У 10-20% больных после снижения температуры наблюдается шелушение кожи.
В связи с большими трудностями при проведении дифференциальной диагностики с псевдотуберкулезом и другими экзантемами необходимо для постановки диагноза синдрома Кавасаки пользоваться следующими клиническими критериями:
1) наличие высокой температуры в течение 1-2 нед. которая снижается до нормальных цифр в течение 2-3 дн при назначении больших доз аспирина (80-100 мг/кг в сутки) и (или) внутривенно иммуноглобулина (2 г/кг в течение 10-12 ч); 2) наличие изменений со стороны слизистой оболочки полости рта в виде трещин в уголках рта, гипертрофии сосочков, малинового языка и гиперемии слизистых оболочек в области щек без пузырей и изъязвлений; 3) появление высыпаний на коже с 5-го дня лихорадочного периода; 4) двусторонний негнойный конъюнктивит, который более выражен на склерах, чем на конъюнктиве; 5) изменения на кистях и стопах в виде плотного отека, эритемы и шелушения в области ладоней и подошв; через 1 - 2 мес, при благоприятном исходе болезни, образуется глубокий желобок вокруг ногтя (симптом для ретроспективной диагностики); 6) увеличение шейных лимфатических узлов от 15 до 70 мм в диаметре, чаще с одной стороны, узлы имеют тутоэла-стичную консистенцию, не флюктуируют и не нагнаиваются; 7) в общем анализе крови наряду с неспецифическими изменениями (лейкоцитоз, повышение СОЭ и появление С-реактивного белка) наблюдается необычный для "сыпных" инфекций тром-боцитоз, который достигает пика между 15-м и 25-м днем болезни и сохраняется до 3 мес от начала болезни; 8) при ангиографии сердца и эхокардиографии у 20% больных с синдромом Кавасаки на 4-8-й неделе от начала заболевания выявляются аневризмы коронарных артерий.
Наличие в клинической картине болезни 5 симптомов из 8 позволяет поставить диагноз болезни Кавасаки.
Скарлатина - одна из клинических форм стрептококковой инфекции, вызываемая (З-гемолитическим стрептококком группы А. Характеризуется интоксикацией, тонзиллитом с регионарным лимфаденитом и мелкоточечной экзантемой. Скарлатина представляет собой реакцию организма на эритрогенный токсин стрептококка, который одинаков у более чем 100 типов р-гемолитического стрептококка А. В патогенезе скарлатины выделяются следующие компоненты: токсический, септический, аллергический. Кроме этих изменений в проявлении клинических форм болезни определенное значение имеет и поражение вегетативной нервной системы с преобладанием функций парасимпатической или симпатической нервной системы в различные периоды болезни.
Сыпь при скарлатине появляется в конце 1-х - начале 2-х суток заболевания. В течение нескольких часов она распространяется по всему телу. Первые элементы сыпи появляются на лице (щеках), быстро переходят на шею, туловище, конечности. Сыпь преимущественно располагается на сгибательных поверхностях конечностей, передней и боковых поверхностях груди, животе, пояснице и задних поверхностях бедер, в местах естественных сгибов - в подмышечных, локтевых, паховой, подколенных областях. Характер сыпи - мелкоточечный, розеолы диаметром от 1 до 2 мм располагаются на фоне гиперемированной кожи. Сыпь яркая в первый день, затем становится бледно-розового цвета. В результате механической травмы сосудов могут появиться мелкие петехии. Сыпь исчезает к 3-му, реже 5-му дню с шелушением и образованием геморрагических полосок (симптом Пастиа).
Для клинической диагностики скарлатины характерными являются следующие симптомы:
1) возникновение в первые часы болезни тонзиллита (катарального, фолликулярного или лакунарного) с выраженной гиперемией слизистой оболочки зева, доходящей до твердого нёба (так называемый пылающий зев); 2) появление к концу 1-х или на 2-е сутки мелкоточечной сыпи (реже мелкопапулезной, милиарной, геморрагической), что сопровождается рядом особенностей: а) обнаружение сыпи на фоне гиперемированной кожи; б) локализация преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, боковых частях груди, живота, внутренних и задних поверхностях бедер и в местах естественных складок кожи (подмышечных, паховых, локтевых, коленных); в) наличие бледного носогубного треугольника (вследствие поражения гассерова узла); г) кожные покровы в период высыпания сухие и шершавые; д) наличие стойкого белого дермографизма вследствие поражения вегетативной нервной системы; е) при тяжелом течении болезни выявляется симптом Пастиа в виде геморрагических полосок в местах естественных складок кожи, что является одним из дополнительных симптомов для диагностики скарлатины после исчезновения мелкоточечной сыпи; ж) после угасания сыпи наблюдаются мелкое отрубевидное шелушение на туловище (прежде всего на мочках ушей ) и листовидное пластинчатое шелушение на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах; 3) изменения со стороны языка, характерные для скарлатины: в 1-й день болезни язык обложен густым белым налетом, а со 2-го цня он начинает очищаться от налета и становится ярко-красным с увеличенными сосочками (малиновый язык); 4) угасание основных клинических симптомов скарлатины обычно происходит в следующей последовательности: лихорадка и симптомы интоксикации (2-3-й день), лимфаденит (3-4-й день), сыпь (1- 5-й день), ангина (6-7-й день), изменения со стороны языка (до 10 дн).
Менингококкемия. Сыпь при менингококковой инфекции возникает в первые часы заболевания, очень редко - на 2-й день болезни. Появлению сыпи может предшествовать назофарингит в течение 3-6 дн. На фоне интоксикации, высокой температуры тела, бледной, бледно-серой кожи появляются первые элементы - розеолы, папулы, которые быстро превращаются в неправильной формы геморрагии, склонные к увеличению. Геморрагии могут возвышаться над уровнем кожи. Элементы сыпи располагаются преимущественно на конечностях, туловище, лице, ягодицах. В случае их некроза иногда образуются труднозаживающие язвы с исходом в рубец. Наблюдаются кровоизлияния в конъюнктиве, склерах, слизистой оболочке полости рта, во внутренних органах.
Для диагностики заболевания характерными являются следующие клинические и лабораторные данные:
1) острое начало заболевания с повышения температуры до 39-40° С в течение 1-2 ч и появления сильной головной боли, беспокойства (у грудных детей), рвоты, не приносящей облегчения; 2) появление через 6-18 ч от начала болезни на кожных покровах пятнисто-папулезной сыпи, которая через 2-3 ч превращается в геморрагическую, прежде всего в области голеностопных суставов; 3) наличие выраженных симптомов интоксикации в виде вялости, бледности, учащенного дыхания при отсутствии клинических признаков пневмонии, тахикардии и снижения артериального давления; 4) появление менингеальных симптомов через 12-24 ч от начала болезни (ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, а у грудных детей - выбухание большого родничка и симптом Лесажа); 5) сонливость, заторможенность, потеря сознания, судороги, симптомы поражения черепных нервов при присоединении энцефалита. В общем анализе крови в течение 1-2 сут выявляются признаки умеренной гипохромной анемии, лейкоцитоз с выраженным нейт-рофилезом и увеличением палочкоядерных клеток от 15 до 60%, лимфопенией, анэозинофилией и нормальной СОЭ. В ликворе выявляются 4-6-значный цитоз, в котором 80-100% нейтро-филов, повышение содержания белка, снижение содержания глюкозы и хлоридов. При бактериоскопии "толстой капли" крови на менингококк выявляются диплококки. Этиология гнойных менингитов уточняется при посеве ликвора и крови на специальные среды для выделения возбудителей гнойных менингитов.
Фелиноз (болезнь от кошачьих царапин - доброкачественный лимфоретикулез) представляет собой гнойное воспаление лимфатических узлов, возникающее после кошачьего укуса или царапин (этиологический фактор - хламидии, Rochalimaea henselae и Alipia ГеН5).Для заболевания характерны медленное заживление повреждений, регионарный лимфаденит, лихорадочное состояние. Первичные изменения на коже имеют вид красноватых безболезненных папул, часто нагнаивающихся и заживающих без образования рубца. Спустя 2 нед регионарные лимфатические узлы увеличиваются до 5-10 см в диаметре, в основном они безболезненны. Чаще увеличиваются подмышечные, реже шейные и паховые лимфатические узлы. Через 8 нед они возвращаются к исходному состоянию. У 30% детей происходит их расплавление.
Диагноз при подозрении на болезнь от кошачьих царапин ставится при наличии трех из четырех следующих критериев: анамнестические данные о контакте с животными (царапины, укусы кошек, первичные поражения кожи), стерильный гной в увеличенных лимфатических узлах, положительная кожная проба Хангера-Розе, характерные гистологические изменения в лимфатических узлах.
Псевдотуберкулез и иерсиниоз - зооантропонозы, характеризующиеся симптомами интоксикации, поражением органов брюшной полости, опорно-двигательного аппарата и появлением у преобладающего большинства больных сыпи на кожных покровах. Оба эти заболевания имеют сходную клиническую картину, и дифференциальную диагностику между ними можно провести лишь на основании лабораторных данных. Принято считать, что иерсиниоз является заболеванием, вызываемым Yersinia enterocolitica, а псевдотуберкулез вызывается Yersinia pseudotuberculosis.
Сыпь при псевдотуберкулезе появляется одномоментно на 2-5-й, чаще на 3-4-й день болезни. Может распространиться по всему кожному покрову, но в большинстве случаев она локализуется на симметричных участках тела - боковых поверхностях туловища, нижней части живота, в паховых зонах, в области крупных суставов конечностей (на руках - больше на сгиба-тельной поверхности). Характер сыпи: мелкоточечная розеолезно-папулезная, пятнисто-папулезная. Сыпь ярко-красная, на фоне гиперемированной кожи. На сгибательных поверхностях, в естественных складках кожи могут быть петехии. В период высыпания больные испытывают кожный зуд, нередко появляются гиперемия и отек кожи лица, шеи, кистей, рук, ног - в виде "капюшона", "перчаток", "носков". В отличие от скарлатины сыпь локализуется и в носогубном треугольнике. Сыпь сохраняется от нескольких часов до 5 дн. После ее исчезновения в течение нескольких дней может быть пигментация. Через 1-2 нед у больных возникает шелушение кожи, отрубевидное на туловище, пластинчатое - на ладонях и подошвах. До уточнения этиологии псевдотуберкулеза заболевание.описывалось как дальневосточная скарлатиноподобная лихорадка (ДСЛ).
Важными диагностическими симптомами заболевания являются:
1) острое начало заболевания с высокой температурой (38-39° С} и полиморфизмом клинических жалоб (боли в области живота, жидкий стул, боли в суставах, мышечные боли, головная боль); 2) одномоментное появление на 3- 5-й день болезни полиморфной сыпи (точечной, пятнистой, папулезной) со сгущением в области тыла ладоней, подошв и затылка (в виде "перчаток", "носков" и "капюшона"); 3) сочетание сыпи на кожных покровах с артралгиями, увеличением размеров печени, болями в области живота и энтеритным стулом (2-3 раза в сутки); 4) наличие умеренной гиперемии в зеве с явлениями фарингита без налетов на миндалинах и регионарным лимфаденитом; 5) в начальном периоде болезни язык обложен серовато-белым налетом, а затем очищается и с 3-5-го дня приобретает характер малинового языка; 6) при пальпации живота выявляется болезненность в области печени и по ходу расположения брыжейки кишечника, но преимущественно в правой подвздошной области; 7) у 10-15% больных могут быть симптомы паренхиматозного гепатита (субиктеричность или ик-теричность кожи и склер, изменение цвета мочи и кала, билирубинемия), кратковременное повышение активности АлАТ и АсАТ; 8) с 5-6-го дня от начала болезни появляется мелкое отрубевидное шелушение в области туловища и крупнопластинчатое - в области ладоней и подошв; 9) отсутствие эффекта от лечения антибиотиками пенициллинового ряда в течение недели; 10) эпидемические данные при одновременном появлении в организованном коллективе заболеваний, протекающих с диагнозами "гепатит", "скарлатина", "краснуха", "артриты", "гастроэнтериты", "фарингит".
Брюшной тиф и паратиф А, В и С - заболевания, вызываемые возбудителями из группы сальмонелл и характеризующиеся интоксикацией, длительной лихорадкой, гепатоспленомегалией и розеолезной сыпью на кожных покровах. Клинически паратиф сходен с брюшным тифом. Заболевание чаще всего начинается остро, когда температура тела повышается до 39° С и появляются общая слабость, недомогание, заторможенность. Симптомы гифозной интоксикации нарастают: ребенок становится вялым, апатичным, плохо вступает в контакт, отказывается от еды, наблюдается увеличение печени, селезенки, возникает метеоэизм, язык становится обложенным с отпечатками зубов по краям его. На 2-й неделе заболевания появляется розеолезная cыпь в небольшом количестве на коже живота и на боковыхповерхностях грудной клетки. Дифференциально-диагностическими признаками являются высокая температура тела, увеличение селезенки, печени, апатия.
Рожистое eocna/WHue - заболевание, вызываемое р-гемолитическим стрептококком и характеризующееся поражением кожи с образованием резко отграниченных воспалительных очагов на фоне общей интоксикации. Заболевание начинается остро с озноба, повышения температуры тела до 39-40° С, головных и мышечных болей. Далее появляются местные симптомы: боль, жжение и чувство напряжения в том месте, где возникает рожистое воспаление. Для рожистого воспаления характерна ограниченная, яркая гиперемия с четкими краями, возвышающаяся над поверхностью кожи. Границы имеют неправильную форму и внедряются в виде "языков пламени" и в здоровую кожу. Место возникновения рожи отекает, особенно в области рук, стоп, ушей, век. Иногда на месте воспаления образуются пузыри с серозным и геморрагическим содержимым, которые обычно лопаются с обнажением эрозированной поверхности. От пораженного участка кожи до регионарных лимфатических узлов прослеживаются воспаленные лимфатические сосуды, наблюдается выраженный лимфаденит. Длительность лихорадочного периода - 2-10 дн с последующим развитием шелушения, пигментации и пастозности на месте воспаления. При отсутствии лечения размеры рожистого воспаления увеличиваются с развитием тяжелейшей интоксикации и сепсиса.
Сифилитические высыпания (при врожденном сифилисе) появляются в течение первых месяцев жизни. Отмечаются крупнопятнистое непостоянное покраснение, иногда с коричневым оттенком, и мелкие узелки на коже. Наиболее выражены изменения на подошвах и ладонях. Печень и селезенка увеличены, выявляются анемия, положительные серологические пробы.
Боррелиоз (болезнь Лайма, Лайм-боррелиоз, клещевая эритема) - острое инфекционное заболевание, вызываемое спирохетой. Передается при укусах клещей и характеризуется циклическим течением с поражением кожи, суставов, сердца и нервной системы. Как самостоятельная нозологическая форма Лаймборрелиоз впервые был описан в 1984 г. американскими исследователями. Заболевание распространено в ареале обитания иксодовых кле-Щей, в том числе и в Беларуси. Переносчиком заболевания чаще всего бывает олений клещ.
При заражении спирохетами, вызывающими Лайм-боррелиоз, выделяются 3 стадии болезни:
1-я - локализованная, или мигрирующей эритемы; 2-я - диссеминированная с поражением нервной системы, сердца и суставов; 3-я - поздних проявлений, или персистирующая стадия, которая начинается спустя год или более от начала болезни.
Ведущим симптомом для диагностики боррелиоза является развитие хронической мигрирующей кольцевидной эритемы на месте укуса инфицированного клеща у 60-80% больных. Вначале образуется папула красного цвета, которая в среднем через 10 дн распространяется по коже и может достигать в диаметре 10-15 см, иногда 70 см. Эритема имеет вид кольца, с просветлением или уплотнением в центре, не возвышается над уровнем кожи, в то время как периферия эритемы ярко-красная. Эритема чаще всего локализуется на бедрах, ягодицах, в подмышечных впадинах. Через несколько суток или недель могут появиться кольцевидные эритемы и в других местах (где не было укусов) или сыпь, которая выглядит, как крапивница или диффузная эритема.
Общеинфекционный синдром при Лайм-боррелиозе слабо выражен и неспецифичен. Иногда могут наблюдаться небольшое повышение температуры тела, регионарный лимфаденит, общая слабость, мышечные боли, недомогание.
2-я стадия болезни развивается чаще всего на 4-5-й неделе болезни и характеризуется мигрирующими артралгиями, миалгиями, артритами, поражением черепных нервов (чаще лицевого), нервной системы в виде серозного менингита и изменениями со стороны сердца в виде нарушения желудочковой проводимости с развитием различного рода блокад, миокардитов и перикардитов. Во 2-3-й стадиях Лайм-боррелиоза может развиться хроническое поражение нервной системы в виде энцефаломиелита, атаксии, полирадикулоневрита, лейкоэнцефалопатии и др. Все эти изменения могут появиться даже через несколько лет после первичной инфекции и сохраняться годами.
Для 3-й стадии характерно развитие хронических артритов с преимущественным поражением крупных суставов.
Диагноз лаймской болезни ставится в основном по клиническим данным и при наличии хронической мигрирующей эритемы. Можно не проводить серологическое исследование на Лайм-боррелиоз. Затруднения в диагностике болезни возникают при отсутствии эритемы (у 20-30% больных), в таких случаях используется ИФА с определением дМ, но в сроки не ранее 3 нед после укуса клеща. В комплексное обследование больных с поражением крупных суставов необходимо включать и обследование на Лайм-боррелиоз.
Протозойные инвазии и гельминтозы. Л е и шм а ниоз ко ж-ный (пендинская язва, болезнь Боровского) вызывается двумя разновидностями лейшманий: L. tropica major - остронекротизирующийся (сельский) лейшманиоз и L.tropica minor - поздноизъязвляющийся (антропонозный, городской) лейшманиоз. Природным резервуаром L.tropica major являются грызуны (песчанки, суслики, хомяки и др.). Естественный источник L. tropica minor - только человек. Переносчиками возбудителей кожного лейшманиоза являются москиты p.Phlebotomus. Инкубационный период - 2-3 мес, редко - 2-5 лет и больше.
Кожный лейшманиоз характеризуется поражением кожи в месте укуса москита. В странах СНГ различаются две формы заболевания: сухая (городская) и мокнущая (сельская). На открытых частях тела в местах укусов москитов образуются увеличивающиеся в размере зудящие папулы, которые через 3-6 мес переходят в язву с гранулезным основанием (до 10 мм и более в диаметре), болезненную, покрытую корочкой, долго не заживающую. Спустя несколько месяцев спонтанно наступает излечение, но на месте язвы остается тонкий депигментированный рубчик. Паразиты могут распространяться по лимфатическим сосудам и обсеменять новые участки кожи, что сопровождается отеками тканей и увеличением лимфатических узлов. Мокнущая форма заболевания характеризуется большей динамичностью патологического процесса. Перенесенное заболевание дает стойкий иммунитет.
Лабораторная диагностика лейшманиоза основана на приготовлении мазков из содержимого язв с последующей микроскопией. В мазках обнаруживаются безжгутиковые стадии лейшманий.
Чесотка у новорожденных и грудных детей протекает своеобразно: чесоточные ходы чаще всего локализуются на ладонях и подошвах. Отмечается обильная сыпь в виде волдырей, пятен, пузырьков и мокнутия на лице, волосистой части головы, затылке, руках (преимущественно на сгибательных поверхностях), бедрах, голенях, в области пупка и сосков. Диагноз основывается на клинической картине, обнаружении чесоточных ходов на ладонях и подошвах, наличии больных чесоткой в окружении ребенка, положительном эффекте от втирания 5% серной мази пополам с бальзамом Шостаковского 2 раза в день в течение 5 дн.
Различной величины и формы макуло-папулезная сыпь может появляться при некоторых гельминтозах - аскаридозе, трихинеллезе, эхинококкозе и др. Такие экзантемы сопровождаются выраженным зудом.
Везикулезныеэкзантемы. Ветряная оспа - высококонтагиозное заболевание, вызываемое ДНК-содержащим вирусом. Характеризуется умеренными явлениями интоксикации с появлением на коже и слизистых оболочках характерной везикулез-ной сыпи. Ветряная оспа относится к неуправляемым инфекционным заболеваниям и встречается в основном у детей в возрасте от 2 до 8 лет. Иногда, крайне редко, могут болеть взрослые и новорожденные, если мать не переболела ветряной оспой в детстве.
Диагностика ветряной оспы основывается на следующих основных симптомах:
1) появление однокамерной везикулезной сыпи на коже и слизистых оболочках; 2) наличие высыпаний на волосистой части головы; 3) ложный полиморфизм высыпаний (обусловлен толчкообразным ее появлением с интервалом в 1-2 дн) с наличием на определенных участках кожи элементов на различных стадиях развития: макуло-папулы, пузырьки, корочки; 4) повышение температуры тела с появлением свежих элементов сыпи; 5) зуд кожных покровов.
Герпетическая инфекция вызывается вирусом простого герпеса (существуют два типа вируса: вирус I типа обычно поражает лицо, кожу и слизистые оболочки верхней половины тела, вирус II типа - половые органы и кожу нижней половины тела, но оба вируса могут быть обнаружены в любом месте в зависимости от контакта). Клинически герпетическая инфекция проявляется поражением многих органов и тканей и сопровождается пузырьковыми высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Появлению высыпаний на коже иногда предшествуют гиперестезия, зуд, покалывание либо боль и невралгии во всей этой области. На коже изменения выглядят как конгломераты тонкостенньус пузырьков с эритематозным основанием, которые могут локализоваться в любом месте, но чаще на границе кожи и слизистых оболочек. Пузырьки разрываются, покрываются коркой и заживают через 7-10 дн. У детей пузырьки часто вторично инфицируются, что заставляет проводить дифференциальный диагноз с импетиго.
Опоясывающий герпес - острое инфекционное заболевание. Характеризуется высыпаниями в виде пузырьков и невралгиями в определенных кожных сегментах, иннервируе-мых чувствительными нервами. В анамнезе больного с опоясывающим герпесом есть указания на перенесенную ветряную оспу. Заболевание начинается с болей и уплотнения в участке кожи, иннервируемом одним из сегментарных нервов, сопровождающихся повышением температуры тела, чувством общего недомогания и разбитости. Обычно это зона от II грудного до II поясничного сегмента, у детей в процесс могут вовлекаться черепные и крестцовые нервы, что сопровождается соответствующими высыпаниями на коже ноги и в области половых органов. Поражение ганглия тройничного нерва сопровождается кожными изменениями на волосистой части головы, в области лба, носа и глаз (верхняя ветвь), на щеке и нёбе (средняя ветвь), в области нижней челюсти и на языке (нижняя ветвь). Через несколько дней появляются группы красных папул, расположенных в одном или двух соседних сегментах. На их месте вскоре образуются пузырьки, содержимое которых прозрачное, быстро мутнеет. Пузырьки подсыхают, и на их месте образуются корки. Весь цикл изменений длится 5-10 дн. Обычно сыпь бывает односторонней. От момента появления болей и до развития герпетической сыпи проходит 2-3 сут. Регионарные лимфатические узлы увеличиваются.
При герпетиформной экземе Капоши, вызываемой вирусом простого герпеса, у детей, больных экземой или нейродермитом, резко ухудшается общее состояние, температура тела становится фебрильной, появляются высыпания в виде пузырьков на местах экзематозно измененной кожи, которые располагаются по периферии. Пузырьки и пустулы через некоторое время начинают кровоточить, покрываются геморрагической коркой, образуются трещины, лицо приобретает маскообразный вид. Нередко развиваются стоматит, пневмония, отит, менингит.
Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринг а) развивается после перенесенных инфекций, начинается с резкого нарушения общего состояния, лихорадки, появления на коже, чаще в области паховых и бедренных складок, ягодиц, резко зудящих разной величины пузырей, заполненных прозрачным, иногда геморрагическим содержимым на фоне видимо не измененной кожи. Ладони и стопы не поражаются, симптом Никольского отрицательный.
Дерма т и ты после у кус о в на се ком ых возникают на открытых частях тела и имеют вид волдырей, узелковых элементов, сильно зудящих, а поэтому сопровождающихся расчесами, импетигинозными элементами.
Пиодермии - гнойные воспалительные заболевания кожи, вызываемые чаще стрептококками, стафилококками. Пиодермии могут быть первичным заболеванием либо возникать вторично вследствие осложнений других дерматозов (экземы, нейродермита и др.). Выделяются стафилококковый везикулопустулез, псевдофурункулез, эпидемическая пузырчатка новорожденных, эксфолиативный дерматит Риттера и др.
Стрепто-стафилококковое импетиго - высококонтагиозное заболевание, часто возникающее в виде эпидемий в детских садах. Пузырьки малого и среднего размера высыпают волнами, часто повторно на лице и волосистой части головы. Тонкий пузырек лопается, секрет высыхает, образуя желтые корки. Иногда импетиго возникает как осложнение гнойного отита с перфорацией, как вторичная инфекция кожи при расчесах на почве детской экземы, педикулеза, чесотки, крапивницы. Нередкое осложнение импетиго - гломерулонефрит.
Эктима внешне напоминает импетиго, но в процесс вовлекаются более глубокие слои кожи. Начальные элементы - везикула или везикуло-пустула с эритематозным основанием - эро-зируются на всю толщину эпидермиса с образованием язв, которые подсыхают и закрываются возвышающимися над поверхностью плотными корками, способствующими персистированию инфекции и развитию рубцов. Излюбленная локализация - на ногах.
Буллезное импетиго - локализованная стафилококковая (золотистый стафилококк фаготипа II группы) кожная инфекция, Для которой характерно образование пузырей на фоне неизме-
ненной кожи, заполненных прозрачной, темно-желтой или бледной жидкостью, которая затем мутнеет. Пузыри поверхностные, легко разрываются, обнажая мокнущую поверхность, которая быстро покрывается тонкой коркой. Элементы иногда широко распространяются, в частности у детей раннего возраста, но общие симптомы болезни появляются редко.
Буллезный дистальный дактилит характеризуется возникновением поверхностных пузырей на подушечках дистальных фаланг, которые могут переходить на паронихий.
Стафилококковый ожогоподобный кожный синдром (эксфо-лиативный дерматит Риттера) встречается у детей раннего возраста. Вызывается стафилококком II фаговой группы, фаготи-пом 71 или 55/71 и рассматривается как тяжелая форма пиокок-кового пемфигоида. Началу заболевания предшествует продром в виде слабости, лихорадочного состояния. Заболевание начинается с покраснения кожи на лице, шее, в подмышечных и паховой областях. Изменения кожи быстро распространяются, она становится морщинистой из-за формирования вялых пузырей, заполненных светлой жидкостью, происходит отслойка эпидермиса от дермы, что напоминает ожог II степени. Эпидермис отслаивается крупными пластами, обнажая мокнущие, блестящие поверхности вначале в складках, а затем по всему телу. Эпидермис отслаивается также при легком надавливании (симптом Никольского). После разрешения процесса рубцов не остается.
Множественные абсцессы (псевдофурункулез) характеризуются возникновением подкожных узлов величиной от горошины до лесного ореха буровато-красного, с синюшным оттенком цвета. Излюбленная локализация - затылок, спина, ягодицы, задняя поверхность бедер. В центре узлов возникает флюктуация, а при вскрытии их выделяется желто-зеленый сливкооб-разный гной. В отличие от фурункула отсутствуют плотный инфильтрат и характерный некротический стержень (у детей грудного возраста фурункулы вообще не наблюдаются).
СЕМИОТИКА СЫПЕЙ НЕИНФЕКЦИОННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Аллергическая сыпь. Наблюдается при сывороточной болезни, пищевой и медикаментозной аллергии. При сывороточной болезни на фоне основного заболевания (дифтерии, ботулизма, столбняка и др.) через неделю после введения гете-рологической сыворотки у больного появляется сыпь. Характер сыпи разнообразный - пятнистый, пятнисто-папулезный, средних и крупных размеров. Очень характерна уртикарная сыпь. Сыпь обязательно сопровождается зудом, располагается везде - на лице, туловище, конечностях, но больше всего - вокруг суставов и на месте введения сыворотки.
Пищевая и медикаментозная аллергия наблюдается у лиц, в анамнезе у которых имеется непереносимость пищевых продуктов и лекарственных препаратов (чаще всего это сульфанил-
амидные препараты, ампициллин, витамины и др.). Сыпь также полиморфная, различных размеров, зудящая. Характерно подсыпание элементов при условии продолжения воздействия аллергена. При отмене препарата или продукта питания, а также после введения противогистаминных средств, глкжокортико-стероидов сыпь быстро исчезает, не оставляя следа. Может наблюдаться быстропроходящая пигментация.
Многоформная эксе у дативная эритема, как и узловатая, имеет инфекционно-аллергическую природу. Для нее характерна пятнистая или папулезная сыпь округлой формы диаметром 3-15 мм, с резкими границами, розово- или ярко-красного цвета, отличающаяся центробежным ростом с западе-нием и более светлой окраской центральной части. Для многоформной эритемы характерно симметричное, довольно распространенное поражение кожи, иногда пятна сливаются, образуя фигуры в виде гирлянд, дуги, с локализацией преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, чаще предплечий, реже голеней, тыла стопы, лице, шее. Нередко эритеме предшествуют субфебрилитет, боли в горле, суставах и др.
Синдром Стивенена-Джонсона относится к вариантам течения многоформной экссудативной эритемы. Механизм развития связан с аллергическими реакциями немедленного типа, протекающими по типу феномена Артюса, на прием медикаментов: сульфаниламидных препаратов, производных пи-разолона, антибиотиков и др. Начало острое, бурное с лихорадкой, продолжающейся от нескольких дней до 2-3 нед, отмечаются боли в горле, гиперемия слизистых оболочек, насморк, конъюнктивит, гиперсаливация, боли в суставах. С первых часов наблюдается прогрессирующее поражение кожи и слизистых оболочек: безболезненные темно-красные пятна на шее, лице, груди, конечностях (поражаются даже ладони, подошвы); наряду с этим появляются папулы, везикулы, пузыри. Высыпания имеют тенденцию к слиянию, хотя крупные пузыри с серозно-кровянистым содержимым образуются редко (это типично для синдрома Лайелла).
Синдром Лайелла (токсический эпидермальны и некролиз) - аллергическая реакция на инфекционный, преимущественно стафилококковый, процесс и на прием медикаментов (антибиотиков, сульфаниламидов, анальгетиков) либо на переливание крови и ее компоненты. В патогенезе болезни основное значение имеет "взрывное" высвобождение лизо-сомальных ферментов в коже (не всегда иммунного генеза). Заболевание начинается остро с озноба, лихорадки, болей в горле, пояснице, суставах, жжения и болезненности кожи. Появляются крупные различной величины эритематозные пятна, часто сливающиеся и за несколько часов распространяющиеся по всему телу. На одних участках кожи на месте пятен появляются везикулы, папулы, волдыри и затем крупные, плоские, дряблые пузыри, на других - геморрагии. В результате выраженного эпидермолиза ребенок внешне имеет вид, как при ожоге II степени. На участках, подвергающихся трению одеждой, поверхностные слои кожи отслаиваются независимо от наличия или отсутствия пузырей. Симптом Никольского положительный. При данном синдроме могут поражаться также слизистые оболочки. В отличие от синдрома Стивенса-Джонсона резко выражен токсикоз, поражаются слизистые оболочки полости рта и глаз, часто развиваются миокардит, нефрит, гепатит.
Кр апивница, ангионевротическийотек. Эти заболевания - наиболее распространенные аллергические поражения кожи. Выделяются иммунная и неиммунная формы крапивницы. У детей аллергенами чаще являются пищевые вещества. Аллергические реакции опосредованы IgE. Через несколько минут или часов после употребления в пищу аллергенов больной ощущает покалывание языка, губ, нёба, отмечаются отеки в этих местах, частоГрезкие боли в животе. На коже лица появляется эритема, которая в дальнейшем распространяется на другие части тела, на месте эритемы возникают уртикарные, сильно зудящие элементы. Высыпания на коже имеют разнообразный характер: узелки, волдыри различных размеров и причудливой формы. Часто одновременно наблюдаются явления конъюнктивита, реже - затруднение дыхания из-за отека гортани и др. При ангионевротическом отеке (гигантская крапивница, отек Квинке) выявляются значительные, четко ограниченные "отеки, которые могут возникать в любой части тела, но чаще в области губ, языка, глаз, рук, ног, половых органов. Отеки могут мигрировать. Возможны общие симптомы: лихорадка, возбуждение, артралгии, коллапс.
Десквамативная эритродермия Лейнера- Myссу встречается у детей первых 3 мес жизни. Характеризуется яркой гиперемией, инфильтрацией и шелушением всей кожи. У большинства детей начальной локализацией поражения являются область ягодиц и паховые складки, реже - верхняя часть туловища, волосистая часть головы, лицо, подмышечные впадины. Шелушащиеся чешуйки грязно-желтого цвета сливаются на лице и образуют как бы панцирь. После шелушения чешуек на теле в складках появляются мацерация, трещины, наслаивается вторичная инфекция. Кроме изменений на коже типичны диспептические расстройства, приводящие к гиповитаминозам, гипотрофии, железодефицитной анемии, септическим осложнениям.
Эр итродермия Xилла - один из наиболее тяжелых вариантов течения нейродермита. Кожа всего тела становится красного цвета, напоминает гусиную, во многих местах лихени-зируется, шелушится отрубевидными чешуйками, но склонность к везикуляции и мокнутию не отмечается. Характерен мучительный зуд, в крови выявляется резкая эозинофилия.
Узловатая эритема - аллергический васкулит. Причины развития ее разнообразны и могут быть как инфекционными, так и неинфекционными.
Заболевания, сопровождающиеся развитием узловатой эритемы
| Инфекционные | Неинфекционные |
| Заболевания, вызываемые | Саркоидоз |
| р-гемолитическим стрептококкомгруппы А | Неспецифический язвенныйколит |
| Туберкулез | Регионарный илеит |
| Иерсиниоз | Болезнь Ходжкина |
| Хламид иоз | Лимфосаркома |
| Кокцидиоидомикоз | Лейкозы |
| Гистоплазмоз | Болезнь Рейтера |
| Пситтакоз | Синдром Бехчета |
| Лимфогранулема венерическаяОрнитоз Корь Болезнь от кошачьих царапин Протозойные инфекции | Вследствие приема лекарственныхпрепаратов: сульфаниламидов, бромидов |
Имеется связь узловатой эритемы с HLA-Bg, описаны также случаи семейной узловатой эритемы.
Начало заболевания обычно острое, однако нередко отмечаются рецидивы с интервалом в несколько месяцев или даже лет. Хронические формы заболевания, при которых узелки сохраняются в течение нескольких лет, встречаются редко. Общее состояние детей с узловатой эритемой может быть весьма различным. Некоторые больные, несмотря на распространенные кожные проявления, чувствуют себя достаточно хорошо. У других же наблюдаются общее недомогание, лихорадка, озноб, анорексия, потеря массы тела. Температура тела чаще повышается незначительно, но может достигать 40,5° С. Иногда лихорадка продолжается более 2 нед. Кожные высыпания обычно возникают внезапно, в виде эритематозных, болезненных, слегка приподнятых над поверхностью кожи пятен на передних поверхностях обеих голеней, зуд отсутствует. Иногда высыпания бывают единичными, располагаются с одной стороны или захватывают разгибательную поверхность предплечий. Кожные элементы могут располагаться во всех местах, где имеется подкожная жировая клетчатка, в том числе на икрах, бедрах, ягодицах, а также на малозаметных участках, таких как эписклера глазного яблока. Диаметр каждого узелка колеблется от 0,5 до 5 см. Кожа над узелком красноватая, гладкая и блестящая. Отдельные узелки сливаются, образуя участки индурации, которые могут вызывать значительный отек пораженной конечности. В течение 1 - 3 нед узелки обычно спонтанно разрешаются без изъязвления, рубцевания или постоянной пигментации. За это время цвет узелков меняется от ярко-красного, становясь голубым, зеленым, желтым, до темно-красного или пурпурного (изменение цвета кожи в проекции узлов аналогично таковому при эволюции синяка). Для узловатой эритемы характерна определенная динамика процесса: распространение узелков идет от центрального элемента к периферии, а исчезновение их начинается с центральной части с быстрым изменением цвета кожных элементов. Однако эти клинические особенности непостоянны, так как существуют и другие варианты клинического течения узловатой эритемы. У каждого третьего больного имеются признаки артрита. Обычно симметрично поражаются крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, суставы запястий и предплюсны), реже - мелкие суставы кистей и стоп. У большинства детей наблюдаются артралгии, которые чаще сопровождают лихорадочный период заболевания, но иногда могут и предшествовать ему на протяжении нескольких недель. Артропатия может продолжаться несколько месяцев, однако деформации суставов не бывает. Характерным признаком узловатой эритемы является аденопатия корней легких с одной или двух сторон. Она обычно протекает бессимптомно, обнаруживается на рентгенограмме грудной клетки случайно, может сохраняться месяцами.
Розеолезно-эритематозная сыпь наблюдается при остром течении ревматизма. Она обычно появляется в первые дни заболевания и представляет собой множественные поверхностные пятна различной величины, располагающиеся на боковых поверхностях туловища и внутренней поверхности верхних и нижних конечностей. Сыпь эфемерная, не шелушащаяся. Диагноз подтверждается основными (кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки) и дополнительными (клинические: предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца, артралгия, лихорадка, утомляемость, боли в животе; лабораторные: острофазовые реакции, подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции, удлинение интервала Р- Q на ЭКГ и др.) критериями.
Пятнисто-папулезная, кореподобная сыпь может быть одним из клинических проявлений суставно-висцеральной формы юве-нильного ревматоидного артрита (ЮРА). Кожные проявления совпадают с началом заболевания или очередного обострения либо предшествуют ему. Сыпь у большинства больных отличается полиморфизмом первичных элементов, симметричностью локализации и отсутствием вторичных элементов. Она чаще макулопапулезная и уртикарная, реже - макулезная и анулярная, но более грубая, чем при ревматизме. Уртикароподобные элементы могут сочетаться с ангионевротическим отеком. Сыпь локализуется чаще всего на конечностях, туловище, редко - на лице, иногда - только над некоторыми из пораженных суставов. Продолжительность высыпаний индивидуальна - от нескольких часов до нескольких дней, возможны неоднократные рецидивы.
Особой формой ревматоидного артрита является болезнь Висслера- Фанкони. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, поражения кожи в виде полиморфных сыпей. Пятнисто-папулезные, иногда уртикарные элементы сыпи преимущественно локализуются на боковых поверхностях грудной клетки, лице, внутренней поверхности рук и ног. Сыпь обычно обильная и держится продолжительное время, иногда в течение нескольких месяцев, перманентно или с интервалами. Интенсивность сыпи соответствует степени остроты процесса. С его активностью коррелирует увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Высыпания, как правило, возникают одновременно с суставным синдромом. Отличительной особенностью суставного синдрома является его нестойкость.
В диагностике ЮРА используются следующие критерии: клинические:
1) артрит продолжительностью 3 мес и дольше; 2) артрит второго сустава, возникший через 3 мес или позднее после поражения первого; 3) симметричное поражение мелких суставов; 4) выпот в полости сустава; 5) контрактура сустава; 6) тендосиновит или бурсит; 7) мышечная атрофия (чаще регионарная); 8) утренняя скованность; 9) ревматоидное поражение глаз; 10) ревматоидные узелки; рентгенологические: 11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов; 12) сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение роста костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника; лабораторные: 15) наличие положительного ревматоидного фактора; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Выявление у больного 3 из 16 перечисленных признаков при обязательном наличии артрита позволяет диагностировать "вероятный", 4 признаков - "определенный", 8 признаков - "классический" ЮРА.
Для поражения кожи при дерматомиозите (ДМ) характерны: лиловая эритема и отеки с локализацией в периорбитальной области, на шее, туловище, наружной поверхности конечностей, капилляриты, акроцианоз, гипергидроз, похолодание конечностей. Отеки могут иметь очаговый и распространенный характер, бывают мягкими и плотными. При тяжелом течении может нарушаться трофика тканей с формированием поверхностных или глубоких некрозов. У всех больных отмечается поражение слизистых оболочек - петехии, язвы, атрофия сосочков языка, эрозивно-язвенный стоматит, ринит, конъюнктивит. Мышцы вовлекаются в процесс симметрично (прежде всего проксимальные). Отмечаются генерализованная мышечная слабость, миал-гии, прогрессирующее похудание. Критическую ситуацию создает поражение дыхательных и глоточных мышц. Характерным и частым признаком ДМ является развитие кальциноза мышц. Вис-цериты при ДМ представлены патологией легких (пневмонии, ателектазы), сердца (миокардиты, миокардиодистрофии), желудочно-кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит). Большим полиморфизмом клинических симптомов отличается при ДМ поражение нервной системы (энцефалиты, парезы, параличи, невриты, психозы).
В диагностике заболевания особое значение придается повышению активности ферментов - креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартат- и аланинаминотрансферазы, данным электромиографии, а также биопсии мышц, которую чаще всего производят в области плеча или бедра. При электромиографии определяется низкоамплитудная электрическая активность. При биопсии мышц выявляются миолиз, продуктивные васкулиты, глыбчатый распад нервных волокон.
Кожный синдром типичен для системной красной волчанки (СКВ). Клиническая картина заболевания складывается из характерных симптомов - эритематозные высыпания в виде бабочки на лице, мигрирующий полиартрит, кардит, нефрит (чаще всего нефротический синдром), пневмонит, цереброваскулит, лихорадка, похудание, повышенная СОЭ, гипергаммаглобули-немия. Наличие LE-клеток, антинуклеарного фактора (АНФ), снижение титра комплемента и цитопения подтверждают диагноз СКВ. Поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с резкими границами, напоминающими рожистое воспаление, особенно типично для СКВ. Эритема на лице в виде бабочки располагается на переносице и на поверхности щек с обеих сторон. В дальнейшем на этом месте возникает атрофия кожи. Сыпь может распространяться на туловище и конечности, иногда в виде пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики и гнездную пигментацию. При СКВ могут наблюдаться также крапивница и кореподобная сыпь.
Диагностические критерии СКВ следующие:
1) эритема на лице ("бабочка"); 2) дискоидная волчанка; 3) синдром Рейно; 4) алопеция; 5) фотосенсибилизация; 6) изъязвления в полости рта или носоглотке; 7) артрит без деформации; 8) LE-клетки; 9) ложноположительная реакция Вассермана; 10) протеинурия (более 3,5 г/сут); 11) цилиндрурия; 12) плеврит, перикардит; 13) психоз, судороги; 14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения, тромбоцитопения; 15) наличие АНФ.
Сочетание любых 4 из 15 приведенных критериев позволяет с определенной достоверностью диагностировать СКВ. Достоверность диагноза значительно повышается, если одним из четырех критериев будут "бабочка", или LE-клетки, или антинуклеарный фактор в высоком титре, или наличие гематоксилиновых телец.
Для системной склеродермии (СД) характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, трофические расстройства с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолиза, медленно развивающимися склеротическими изменениями внутренних органов (легких, сердца, пищевода). Кожа на пораженных участках вначале несколько отечная, красноватая, затем уплотняется, приобретает цвет слоновой кости с последующим переходом в атрофию. В дальнейшем в процесс вовлекаются новые участки кожи.
Достоверным ранним диагностическим критерием СД считается триада признаков: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи; иногда эта триада может сочетаться с одним из висцеральных проявлений