Кафедра педиатрии №1
РЕФЕРАТ
Выполнила: студентка 6 курса
педиатрического факультета
Гармаева Н. Р
Иркутск 2010 год
Введение
Диcметаболические нефропатии — группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ. В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дизметаболические нефропатии. Первичные дизметаболические нефропатии являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности. Вторичные дизметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др. Подавляющее большинство дизметаболических нефропатий связаны с кальцием (от 70 до 90%), около 85–90% из них — с солями щавелевой кислоты - оксалатами (в виде оксалата кальция), остальные с фосфатами (фосфаты кальция — 3–10%) или являются смешанными — оксалатно(фосфатно)-уратными. Первичные дизметаболические нефропатии встречаются редко.
Оксалатная нефропатия
Нефропатия оксалатная (дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией) - полигенно наследуемая нефропатия, связанная с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляющаяся в условиях семейной нестабильности цитомембран. Клинически может проявляться в виде мембранопатии (вторичной тубулопатии) с минимальными морфологическими изменениями канальцев и интерстиция почек; в виде интерстициального нефрита, связанного с дизметаболическими расстройствами, и мочекаменной болезни. Генез оксалатной нефропатии зависит от локального образования оксалатов в почках в связи с разрушением фосфолипидов клеточных мембран, вследствие чего образуются предшественники оксалатов (серии), а также фосфаты, с которыми кальций образует нерастворимые соли. Патология выделяется из гетерогенной группы вторичных гипероксалурий, зависящих от ренальных и экстраренальных факторов, влияющих на биосинтез оксалатов. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуется в процессе обмена веществ из аминокислот (серина, глицина, оксипролина), частично из аскорбиновой кислоты; незначительное количество поступает из кишечника при приеме оксалогенных продуктов.
При морфологическом исследовании характерна деструкция щеточной каемки проксимальных и дистальных канальцев нефрона. На ранних стадиях заболевания выявляется минимальная, а в дальнейшем нарастающая лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция, определяющая в конечном итоге развитие интерстициального нефрита.
Клинически предположить дизметаболическую нефропатию с оксалатно-кальциевой кристаллурией можно при анализе родословной, где имеются указания на случаи мочекаменной болезни и других заболеваний почек, обменных нарушений, патологии сердца, желудочно-кишечного тракта. У ребенка уже в первые годы жизни отмечается рецидивирующий абдоминальный синдром, нередки признаки кожной аллергии. Моча имеет насыщенный цвет в связи с выпадением солей, нередко объем ее уменьшен. Относительная плотность мочи повышена (нередко превосходит 1035). В моче определяются крупные агрегированные кристаллы оксалатов и фосфатов. Возможны протеинурия, гематурия, абактериальная лейкоцитурия. Характерны фосфолипидурия, повышение фосфолипазной активности крови и мочи; содержание фосфолипидов в мембранах эритроцитов снижено. В биологических жидкостях (в основном в крови и моче) определяют в больших количествах свободные и фосфорилированные компоненты фосфолипидов клеточных мембран (этаноламин, фосфоэтаноламин, 2-аминоэтилфосфонат). Резко выраженные дизметаболические явления, особенно при наличии местных предрасполагающих изменений в органах мочевой системы в виде анатомических аномалий, могут привести к развитию мочекаменной болезни уже в детском возрасте. Возможно наслоение инфекции и развитие пиелонефрита. Заболевание впервые может проявиться в любом возрасте. Оксалатно-кальциевая нефропатия наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов. Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.
Причины образования оксалатов:
· Повышенное поступление оксалатов с пищей
· Заболевания кишечника - болезнь Крона, язвенный колит, кишечные анастомозы
· Повышенная выработка оксалатов организмомОксалатная нефропатия многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др. Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности. Чаще всего они в
Диагностика дизметаболической нефропатии
Лабораторно-инструментальная диагностика дизметаболической нефропатии основывается на выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи, повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи, исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ), проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче, УЗИ почек. Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дизметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связана с нарушением обмена веществ. Для подтверждения диагноза дизметаболическая нефропатия при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи. Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран. Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, малоспецифичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.
Лечение оксалатной нефропатии
При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки. Необходимо исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад. Реомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши. Из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут в 3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год. Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть и длительным. Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут в течение 1 месяца ежеквартально. Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магнеВ6 из расчета 5–10 мг/кг/сут курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год. Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны клетки. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом — 1 месяц ежеквартально. Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Необходимо помнить, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки. В качестве мембраностабилизаторов использутся димефосфон и ксидифон. Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс — 1 месяц, 3 раза в год. Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут 2% раствора в 3 приема. Курс — 1 месяц, 2 раза в год. Показана высокая эффективность цистона, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев. Помимо этого, назначается окись магния, особенно при оксалатах, в дозе 0,15–0,2 г/сут. Пиридоксин в дозе 60-120 мг/сут применяют в течение многих месяцев курсами по 2-4 нед с аналогичными интервалами. При длительном его использовании дозу можно уменьшить до 20-40 мг/сут под контролем выраженности оксалатно-кальциевой кристаллурии. Рекомендуют белый хлеб, свиное сало, растительное и сливочное масло, сметану. Животный белок в виде мяса дается в отварном виде в первую половину дня. Рекомендуется повышенный питьевой режим-до 2 л жидкости в день, включая и поздние вечерние часы, чтобы не создавалось условий для кристаллизации различных солей Антиоксалурическую диету следует соблюдать каждые 2-3 нед с интервалом 2-3 нед, в течение которых показана диета № 5. Этот режим рекомендуется соблюдать всей семье для предотвращения дизметаболической нефропатии у других ее членов.
Список литературы:
1. http://www.medeffect.ru/urology/urology0091.shtml
2. http://www.diagnos.ru/diseases/polov/dismetab_nefr
3. Нефрология. Руководство для врачей. Тареева И. Е.
4. Нонатология. Шабалов Н. П. 2 том.