Хронический лимфолейкоз 2

ble border="1">15.02.2011 г.
18.02.2011 г.
21.02.2011 г.
25.02.2011 г.

Эр. – 3.89*1012
/л

Нв – 107 г/л

ЦП – 0.8

Тр – 161*109
/л

Rt – 9%0

L (в камере) – 319*109
/л

С – 1, Л – 99

СОЭ – 29 мм/ч

Эр. – 3.99*1012
/л

Нв – 106 г/л

ЦП – 0.7

Тр. – 156*109
/л

Rt. – 9%0

L (в камере) – 260*109
/л

Тени Боткина – Гумпрехта +++

П – 2, С – 2, Л – 96

СОЭ – 14 мм/ч

Эр. – 3.90*1012
/л

Нв – 108 г/л

ЦП – 0.8

Тр. – 147*109
/л

L (в камере) – 290*109
/л

Эр. – 3.75*1012
/л

Нв – 102 г/л

ЦП – 0.8

Тр. – 126*109
/л

L (в камере) – 254*109
/л

Анемия гипохромная нормоцитарная, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лимфоцитоз, ускоренное СОЭ
Анемия гипохромная, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лимфоцитоз
Анемия гипохромная, тромбоцитопения, лейкоцитоз
Анемия гипохромная, тромбоцитопения, лейкоцитоз

ОАМ
(18.02.2011 г.)

Цвет – светло-желтый,

Прозрачность – прозрачная,

Белок - отриц.,

Сахар – отриц.,

Ацетон – отриц.,

Реакция – кислая,

Лейкоциты – 2-3 в поле зрения,

Эритроциты – 1-1 в поле зрения,

Эпителий плоский – ед.

Заключение: Все показатели в пределах нормы.

RW
(15.02.2011 г.) –
отрицательный

Исследование крови на резус – принадлежность и резус – антитела
(18.02.2011 г.) – А (II) Rh + положительная

Биохимический анализ крови
(18.02.2011 г.)

Na – 141.7 ммоль/л

K – 4.48 ммоль/л

Cl – 109.4 ммоль/л

Ca – 2.34 ммоль/л

О. белок – 72 г/л

Сахар – 4.27 ммоль/л

Мочевина – 6.8 ммоль/л

С реактив. белок – 88 ммоль/л

АСТ – 27

АЛТ – 14

Заключение: Все показатели в пределах нормы.

ИФА на наличие антител к ВИЧ
(21.02.2011 г.) – отрицатеньный.

Иммунофенотипирование лимфоцитов
(21.02.2011 г.) – Иммунофенотипирование региона лимфоцитов в периферической крови выявило моноклональную В – клеточную популяцию с фенотипом: CD19к + CD5+ CD22+ dimCD23+ CD20+ dim– medFMC7+ CD38+ CD43+ dimCD27+ CD24+ HLA – DR+ CD11с – CD25+ CD21+ CD79b+ что может соответствовать В –ХЛЛ/ лимфоме из малых лимфоцитов.

Коагулограмма
(15.02.2011 г.)

Протромбиновое время – 96%

АЧТВ – 27.9 сек

Фибриноген – 342 г/л

ЭКГ
(7.12.10) -
Ритм синусовый 78 в минуту. Умеренные изменения в миокарде.

Эхо – Кг
(21.02.2011 г.) – Атеросклероз аорты, аортального клапана. Полости сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда ЛЖ в покое удовлетворительная.

УЗИ органов брюшной полости
(21.02.2011 г.) – Диффузные изменения печени. Гепатомегалия. Спленомегалия. Абдоминальная лимфоаденопатия.

Клинический диагноз:

С 91.1. – Хронический лимфолейкоз III ст. по Rai, C по Binet.

Обоснование диагноза:

Диагноз поставлен на основании жалоб (на немотивированную слабость, потливость, увеличение подмышечных лимфатических узлов, отсутствие аппетита в утренние часы, похудание).

При осмотре обращают на себя внимание лимфоаденопатия

(при пальпации - увеличены все группы периферических лимфоузлов, УЗИ - абдоминальная лимфоаденопатия). Гепатомегалия

(увеличение размеров печени 16*12*9 см). Спленомегалия

(увеличение размеров селезенки 14*10 см).

Лабораторные данные: гипохромная нормоцитарная

анемия

(Эр. – 3.89*1012
/л, Нв – 107 г/л, ЦП – 0.8, Rt – 9%0
), тромбоцитопения

(Тр – 161*109
/л), лейкоцитоз

(L (в камере) – 319*109
/л), лимфоцитоз

(С – 1, Л – 99), ускоренное СОЭ

(СОЭ – 29 мм/ч). Характерным признаком ХЛЛ является также появление клеток Боткина-Гумпрехта — полуразрушенных ядер лимфоцитов (Тени Боткина – Гумпрехта +++).

Данные иммунофенотипирования: основными лейкозными клетками являются зрелые В-лимфоциты с фенотипом CD19к + CD5+ CD22+ dimCD23+ CD20+ dim– medFMC7+ CD38+ CD43+ dimCD27+ CD24+ HLA – DR+ CD11с – CD25+ CD21+ CD79b+

Сочетание, лимфоцитоза и анемии, увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия свидетельствует о наличии III ст. по Rai.

Сочетание, лимфоцитоза в крови, анемии, тромбоцитопении и лимфоаденопатии свидетельствует о наличии C по Binet.

Дифференциальный диагноз:

Дифференциальная диагностика. Сомнения в диагнозе возникают, когда лейкоз протекает с поражением отдельных групп лимфатических узлов, что наблюдается при туберкулезе, лимфогранулематозе, а также при дифференциации с нелимфогранулематозными лимфомами, макроглобулинемией Вальденстрема.

При туберкулезном процессе пораженные узлы спаяны между собой и с кожей, подвержены казеозному некрозу и нагноению с образованием свищей и рубцов. Лимфогранулематоз отличается от хронического лимфолейкоза волнообразной температурой, упорным зудом кожи, резкой потливостью. В периферической крови увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитопения, клеточный состав костного мозга разнообразный.

При лимфолейкозе отмечаются резкий лимфоцитоз при исследовании крови, тени Боткина—Гумпрехта, в пунктате костного мозга выявляют элементы лимфоидной метаплазии. Исследование крови и в особенности биопсия узлов (клетки Березовского—Штернберга и эозинофильные гранулоциты в лимфатических узлах) решают диагноз в пользу лимфогранулематоза. Лимфогранулематоз в отличие от лимфолейкоза протекает с нейтрофильным лейкоцитозом и очень рано приводит к кахексии.

При дифференциальной диагностике с нелимфогранулематозными лимфомами необходимо ориентироваться на данные гистологического исследования лимфатических узлов. Макроглобулинемия Вальденстрема (заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов) клинически отличается более постоянным наличием геморрагического синдрома. Окончательный диагноз ставится после выявления в сыворотке парапротеина (макроглобулина типа IgM).

Спленомегалический вариант лимфолейкоза без видимого увеличения лимфатических узлов необходимо дифференцировать с хроническим миелолейкозом. При миелолейкозе выражен сдвиг нейтрофильных гранулоцитов влево вплоть до промиелоцитрв и единичных миелобластов. Имеется базофильно-эозинофильная ассоциация. В начальных стадиях заболевания и при алейкемических и сублейкемических формах решающим для диагностики является исследование костного мозга.

При умеренном лейкоцитозе с лимфоцитозом без увеличения лимфатических узлов и селезенки лимфолейкоз необходимо дифференцировать от лейкемоидной реакции, инфекционного лимфоцитоза и инфекционного мононуклеоза. Инфекционным лимфоцитозом болеют только дети, а хроническим лимфолейкозом — обычно лица пожилого возраста.

Инфекционный мононуклеоз отличается типичной клиникой острой инфекционной болезни; выраженная ангина, болезненны и увеличены лимфатические узлы, преимущественно затылочные, а также задние шейные, расположенные по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, увеличены размеры печени и селезенки. Костный мозг нормальный, реакция Пауля—Буннеля положительная.

Лейкемоидная реакция лимфатического типа отличается от лейкоза своей кратковременностью и отсутствием изменений в пунктате костного мозга. Трудности возникают в проведении дифференциального диагноза между хроническим гепатитом, протекающим со спленомегалией, нейтропенней и относительным лимфоцитозом, и хроническим лимфолейкозом; при котором наблюдается спленомегалия и характерный лимфоцитоз, но без увеличения общего числа лейкоцитов периферической крови.

При обоих процессах могут наблюдаться не только нейтропения, но и другие проявления гиперспленизма и аутоагрессии. В таких случаях выявляют аутоиммунную гемолитическую анемию и тромбоцитопению, наличие антител к эритроцитам (определяют с помощью прямой пробы Кумбса или теста Кумбса-агрегации). Диагноз устанавливают с помощью стернальной пункции, трепанобиопсии подвздошной кости и пункционном биопсии печени.

Лечение:

Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:

Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.

К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.

При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.

Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Выбор метода лечения - это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

Rp.: Fludaraе 0.05

D.t.d. № 5

S. вводить в/в на изотоническом растворе.

Rp: Tab. Prednisoloni 0,005

D.t.d. № 100

S. по 2 таб. 2 раза в день

Rp.: Sol. Glucosi5% - 400 ml

D.t.d № 5

S. в/в кап 1раз в день

Rp.: Sol. Natriichloridi 0,9% - 400 ml

D.t.d. № 5

S. в/в кап 1 раз в день

Сорбифер по 1 т. 2 р. в день.

Прогноз
неблагоприятный, однако, при соответствующих профилактических и лечебных мероприятиях. Организации труда и быта продолжительность жизни может достигнуть 7—10 лет и больше.

Профилактика.
Неизвестна. Большое значение имеет предупреждение инфекций, так как они представляют основную угрозу жизни больных (следует избегать охлаждения, контактов с инфекционными больными, при развитии ОРЗ соблюдать постельный режим до полного выздоровления).

Диспансеризация.
Лица, страдающие хроническим лимфолейкозом, подлежат пожизненному диспансерному наблюдению у гематолога и участкового врача. Допускается направление этих больных на лечение в клинические курорты в весенне-осенний период года. Им запрещаются длительные инсоляции, прием водных процедур и грязелечение. Лечение инфекционных осложнений у этих больных осуществляется на дому.