Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск-2008

Департамент здравоохранения

Томской области

ОГУЗ Томская областная клиническая больница

ГОУ ВПО Сибирский государственный медицинский университет Росздрава, кафедра госпитальной терапии с курсом физической реабилитации и спортивной медицины

Клинические

классификации с принципами

оформления клинического и патологоанатомического диагнозов

Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей

Томск-2008

Составители:

Варвянская Н.В. – ассистент, к.м.н.

Елисеева Л.В. – зав. отделением ревматологии, к.м.н.

Зибницкая Л.И. – зав. отделением нефрологии, к.м.н.

Калюжин В.В. – профессор, д.м.н.

Камаева Г.П. – зав. отделением кардиологии

Колесников Р.Н. – ассистент, к.м.н.

Краюшкина Н.П. – доцент, к.м.н.

Лазарева Л.М. – ассистент

Ламброва Е.Г. – ассистент

Ленская Л.Г. – зам.гл. врача по клинико-экспертной работе, к.м.н.

Милованова Т.А – зав. отделением эндокринологии, к.м.н.

Перегонцева С.А. – зав. отделением платных услуг, к.м.н.

Портнягин В.В. - ассистент, к.м.н.

Рачковский М.И. – доцент, к.м.н.

Санжаровская М.С. – ассистент, к.м.н.

Соломахина Н.В.- ассистент, к.м.н.

Стан С.Ю. – зав. отделением гастроэнтерологии

Ткалич Л.М. – зав. отделением гемодиализа, к.м.н.

Устюжанина Е.А. – зав. отделением пульмонологии, к.м.н.

Фалькович О.М. – зав. отделением гематологии

Фатеева С.Н. – доцент, к.м.н.

Черногорюк Г.Э. - зав. кафедрой госпитальной терапии с курсом

физической реабилитации и спортивной медицины, профессор, д.м.н.

Шаловай А.А. - доцент, к.м.н.

Под редакцией главного врача ОГУЗ Томская областная клиническая

больница, заслуженного врача РФ Б.Т. Серых.

Согласовано:

Заместитель начальника Департамента здравоохранения по лечебно-профилактической работе, д.м.н. О.С.Кобякова СОДЕРЖАНИЕ

Часть I. Болезни органов дыхания ………...………………………………	4
Часть II. Болезни сердца и сосудов …………………………………………	23
Часть III. Болезни почек ………………………………………………………	41
Часть IV. Болезни органов пищеварения …………………………………	62
Часть V. Диффузные болезни соединительной ткани…………………….	81
Часть VI.Болезни системы крови…………………………………………...	108
Приложение: ПРАВИЛА ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА. Часть1.ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ …………………………………………………………………...	131

Введение

В условиях сегодняшнего потока информации нужно потратить много времени, выискивая новости медицины, особенно в тех случаях, когда необходимо сочетать фундаментальные патофизиологические представления с клиникой и лечением. Назрела необходимость в обзорном издании, адресованном практическим врачам, которое бы содержало современные классификации болезней. Нельзя не подчеркнуть того обстоятельства, что медицина нашей страны все больше и больше адаптируется к «мировым стандартам» медицинской доктрины. Мотивом издания этого пособия явилась потребность врачей-лечебников получить выверенный концентрат практически значимых сведений о классификациях болезней, основанных на фундаментальных концепциях и новейших научных разработках. В настоящее время стандартизация является основой управления качеством медицинских услуг, а диагноз – один из важнейших объектов стандартизации в здравоохранении. В связи с этим авторы сочли необходимым представить стандарт правил формулировки заключительного клинического диагноза

ЧАСТЬ I

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

ОСТРЫЙ БРОНХИТ

Острый бронхит – преимущественно инфекционного происхождения воспалительное заболевание бронхов, проявляющееся кашлем (сухим или с выделением мокроты) и продолжающееся не более трех недель.

Классификация

Общепринятой классификации не существует. По аналогии с другими острыми заболеваниями органов дыхания можно выделять этиологический и функциональный классификационный признаки.

По этиологии

Выделяют два основных вида острого бронхита:

- вирусный

- бактериальный,

- но возможны и другие этиологические варианты (токсический, ожоговый); они редко наблюдаются изолировано, обычно являются компонентом системного поражения и рассматриваются в пределах соответствующих заболеваний.

По клиническим проявлениям:

- острый обструктивный бронхит

- острый необструктивный бронхит

По характеру бронхиального секрета (мокроты):

- катаральный

- гнойный

- геморрагический

Функциональная классификация острого бронхита
,

учитывающая тяжесть болезни, не разработана, поскольку неосложненный острый бронхит обычно протекает стереотипно и не требует разграничения в виде классификации по степени тяжести.

Пример формулировки диагноза:

1. Острый гнойный бактериальный необструктивный бронхит.

2. Грипп, тяжелое течение. Острый геморрагический обструктивный бронхит.

ХРОНИЧЕСКИЙ НЕОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ

Употреблявшийся ранее термин «хронический обструктивный бронхит» в

настоящее время соотнесен с хронической обструктивной болезнью легких

Хронический необструктивный бронхит - заболевание, проявляющееся кашлем с отделением мокроты на протяжении не менее 3 месяцев подряд или с перерывами, в течение не менее 2 последовательных лет.

Этиология:

Вследствие воздействия на дыхательные пути раздражающих или повреждающих факторов (табачный дым, пары агрессивных веществ, полютанты - неорганическая пыль и органическая пыль).

Причинами обострения обычно являются пневмококк, гемофильная палочка.

Периоды:

- Обострение,

- Стабильное течение.

ПРИМЕР ДИАГНОЗА:

1. Хронический необструктивный гнойный бронхит (H. influenza), обострение.

ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ (ХОБЛ)
(
GOLD
, 2007)

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — хроническое воспалительное заболевание, возникающее у лиц старше 35 лет под воздействием различных факторов экологической агрессии (факторов риска), главным из которых является табакокурение, протекающее с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы лёгких, формированием эмфиземы, характеризующееся частично обратимым ограничением скорости воздушного потока, индуцированное воспалительной реакцией, отличающейся от воспаления при бронхиальной астме и существующее вне зависимости от степени тяжести заболевания.

Болезнь развивается у предрасположенных лиц и проявляется кашлем, продукцией мокроты и нарастающей одышкой, имеет неуклонно прогрессирующий характер с исходом в хроническую дыхательную недостаточность и хроническое лёгочное сердце.

Классификация

Объединяющий признак всех стадий ХОБЛ — постбронходилататорное снижение соотношения OФВ1
к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%, характеризующее ограничение экспираторного воздушного потока. Разделяющим признаком, позволяющим оценить лёгкое (I стадия), среднетяжёлое (II стадия), тяжёлое (III стадия) и крайне тяжёлое (IV стадия) течение заболевания, служит значение постбронхолитического показателя OФВ1
.

Рекомендуемая классификация ХОБЛ по степени тяжести заболевания выделяет 4 стадии. Все значения OФВ1
и форсированной жизненной ёмкости лёгких в классификации ХОБЛ относятся к постбронходилатационным. При недоступности динамического контроля за состоянием функции внешнего дыхания стадия заболевания может определяться на основании анализа клинических симптомов.

■ Стадия I
— лёгкое течение ХОБЛ. На этой стадии больной может не замечать, что функция лёгких у него нарушена. Обструктивные нарушения — отношение OФВ1
к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%, OФВ1
более 80% от должных величин. Обычно, но не всегда, хронический кашель и продукция мокроты.

■ Стадия II
— ХОБЛ среднетяжёлого течения. Это стадия, при которой пациенты обращаются за медицинской помощью в связи с одышкой и обострением заболевания. Характеризуется увеличением обструктивных нарушений (OФВ1
больше 50%, но меньше 80% от должных величин, отношение OФВ1
к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%). Отмечается усиление симптомов с одышкой, появляющейся при физической нагрузке.

■ Стадия III
— тяжёлое течение ХОБЛ. Характеризуется дальнейшим увеличением ограничения воздушного потока (отношение OФВ1
к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%, OФВ1
больше 30%, но меньше 50% от должных величин), нарастанием одышки, частыми обострениями.

■ Стадия IV
— крайне тяжёлое течение ХОБЛ. На этой стадии качество жизни заметно ухудшается, а обострения могут быть угрожающими для жизни. Болезнь приобретает инвалидизирующее течение. Характеризуется крайне тяжёлой бронхиальной обструкцией (отношение OФВ1
к форсированной жизненной ёмкости лёгких менее 70%, OФВ1
меньше 30% от должных величин или OФВ1
меньше 50% от должных величин при наличии дыхательной недостаточности).

Дыхательная недостаточность: рa
О2
менее 8,0 кПа (60 мм рт.ст.) или сатурация кислородом менее 88% в сочетании (или без) рa
СО2
более 6,0 кПа (45 мм рт.ст.). На этой стадии возможно развитие лёгочного сердца.

Фазы течения хронической обструктивной болезни лёгких

По клиническим признакам выделяют две основные фазы течения ХОБЛ: стабильную и обострение заболевания.

■ Стабильным
считается состояние, когда прогрессирование заболевания можно обнаружить лишь при длительном динамическом наблюдении за больным, а выраженность симптомов существенно не меняется в течение недель и даже месяцев.

■ Обострение
— ухудшение состояния больного, проявляющееся нарастанием симптоматики и функциональными расстройствами и длящееся не менее 5 дней. Обострения могут начинаться постепенно, исподволь, а могут характеризоваться и стремительным ухудшением состояния больного с развитием острой дыхательной и правожелудочковой недостаточности.

Основной симптом обострения ХОБЛ — усиление одышки, которое обычно сопровождается появлением или усилением дистанционных хрипов, чувством сдавления в груди, снижением толерантности к физической нагрузке, нарастанием интенсивности кашля и количества мокроты, изменением её цвета и вязкости. При этом существенно ухудшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови: снижаются скоростные показатели (OФВ1
и др.), может возникнуть гипоксемия и даже гиперкапния.

Можно выделить два типа обострения:

обострение, характеризующееся воспалительным cиндромом (повышение температуры тела, увеличение количества и вязкости мокроты, гнойный характер последней), и обострение, проявляющееся нарастанием одышки, усилением внелёгочных проявлений ХОБЛ (слабость, усталость, головная боль, плохой сон, депрессия). Чем более выражена тяжесть ХОБЛ, тем более тяжело протекает обострение.

В зависимости от интенсивности симптоматики и ответа на лечение выделяют 3 степени тяжести обострения:

■ Лёгкое
— незначительное усиление симптоматики, купируемое при усилении бронхорасширяющей терапии.

■ Среднетяжёлое
— требует врачебного вмешательства и может быть купировано в амбулаторных условиях.

■ Тяжёлое
—

безусловно требующее стационарного лечения и проявляющееся усилением симптоматики не только основного заболевания, но и появлением либо усугублением осложнений.

Тяжесть обострения обычно соответствует выраженности клинических проявлений заболевания в период стабильного его течения. Так, у пациентов с лёгким или среднетяжёлым течением ХОБЛ (I–II степени) обострение, как правило, характеризуется усилением одышки, кашля и увеличением объёма мокроты, что позволяет вести больных в амбулаторных условиях. Напротив, у больных с тяжёлым течением ХОБЛ (III степени) обострения нередко сопровождаются развитием острой дыхательной недостаточности, что требует проведения мероприятий интенсивной терапии в условиях стационара.

В ряде случаев приходится выделять (помимо тяжёлого) очень тяжёлое и крайне тяжёлое обострения ХОБЛ. В этих ситуациях учитывают участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, парадоксальные движения грудной клетки, появление или усугубление

Клинические формы хронической обструктивной болезни лёгких

У пациентов со среднетяжёлым и тяжёлым течением заболевания можно выделить две клинические формы ХОБЛ — эмфизематозную (панацинарная эмфизема, «розовые пыхтельщики») и бронхитическую (центроацинарная эмфизема, «синие одутловатики»). Основные их различия приведены.

Клиническая характеристика ХОБЛ при среднетяжёлом и тяжёлом течении

Выделение двух форм ХОБЛ имеет прогностическое значение. Так, при эмфизематозной форме декомпенсация лёгочного сердца происходит в более поздние стадии по сравнению с бронхитической формой ХОБЛ. Нередко отмечается сочетание этих двух форм заболевания.

Чувствительность физикальных (объективных) методов обследования пациентов в диагностике ХОБЛ и в определении степени её тяжести невелика. Они дают ориентиры для дальнейшего направления диагностического исследования с применением инструментальных и лабораторных методов.

Комоненты формулировки диагноза

■ Нозология — ХОБЛ.

■ Тяжесть течения (стадия болезни):

- лёгкое течение (стадия I);

- среднетяжёлое течение (стадия II);

- тяжёлое течение (стадия III);

- крайне тяжёлое течение (стадия IV).

■ Клиническая форма (при тяжёлом течении болезни): бронхитическая, эмфизематозная, смешанная (эмфизематозно-бронхитическая).

■ Фаза течения: обострение, стихающее обострение, стабильное течение. Выделить два типа течения:

- с частыми обострениями (3 и более обострений в год);

- с редкими обострениями.

■ Осложнения:

- дыхательная недостаточность хроническая;

- острая дыхательная недостаточность на фоне хронической;

- пневмоторакс;

- пневмония;

- тромбоэмболия;

- при наличии бронхоэктазов указать их локализацию;

- лёгочное сердце;

- степень недостаточности кровообращения.

■ При возможном сочетании с бронхиальной астмой привести её развёрнутый диагноз.

■ Указать индекс курящего человека (в единицах «пачка/лет»).

(Анамнез курения (пачка/лет)
: число выкуриваемых сигарет в сутки х стаж курения (годы)/20. Если данное значение превышает 25 пачек/лет, то пациент может быть отнесен к злостным курильщикам. Если показатель достигает значения 10 пачка/лет, то пациент считается «безусловным курильщиком».

Пример формулировки диагноза:

1. ХОБЛ, III стадия, бронхитическая форма, с частыми обострениями, фаза обострения, хроническое легочное сердце компенсированное.

Осложнение: острая дыхательная недостаточность на фоне хронической.

ПНЕВМОНИИ

Пневмонии - это группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых очаговых инфекционных заболеваний легких с преимущественным поражением респираторных отделов и наличием внутриальвеолярной экссудации

Классификация

· Внебольничная пневмония (приобретенная вне лечебного учреждения) пневмония. Синонимы: домашняя, амбулаторная.

· Госпитальная пневмония (приобретенная в лечебном учреждении) пневмония. Синонимы: нозокомиальная, внутрибольничная.

· Аспирационная пневмония.

· Пневмония у лиц с тяжелыми дефектами иммунитета (врожденный иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, ятрогенная иммуносупрессия).

Внебольничная пневмония
— острое заболевание, возникшее во внебольничных условиях, сопровождающееся симптомами инфекции нижних дыхательных путей (лихорадка, кашель, выделение мокроты, возможно гнойной, боли в груди, одышка) и рентгенологическими признаками недавних очагово-инфильтративных изменений в лёгких при отсутствии очевидной диагностической альтернативы.

Госпитальная
или нозокомиальная пневмония определяется как пневмония, развивающаяся через 48 и более часов после госпитализации.

Аспирационные пневмонии обусловлены попаданием в дыхательные пути из желудка (при регургитации) неклостридиальных облигатных анаэробов (Bacteroides fragilis, Bacteroides melaninogenicus, Fusobacterium nucleatum, Peptococcus и др.) чаще всего в сочетании с разнообразной грамотрицательной палочковой микрофлорой.

Пневмонии у лиц с тяжелыми нарушениями иммунитета
связаны с цитомегаловирусной инфекцией, патогенными грибами, Pneumocystis carinii, микобактериями туберкулеза, а также практически со всеми микробными агентами.

По тяжести:

1. нетяжелая (в диагнозе можно не указывать)

2. тяжелая

Примеры формулировки диагноза:

1. Внебольничная пневмония верхней доли справа (S1, S2), нетяжелое течение, неуточненной этиологии. ДН I – II (клинически).

2. Госпитальная пневмония нижней доли правого легкого, тяжелое течение, стафилококковой этиологии. Осложнения: ВН III по рестриктивному типу. Экссудативный плеврит справа.

3. Внебольничная долевая (Str. pneumoniae) пневмония нижней доли правого легкого. Тяжелое течение. Осложнения: Правосторонний экссудативный плеврит. Инфекционно-токсическая почка. Дыхательная недостаточность 2 степени (клинически).

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление обуславливает развитие бронхиальной гиперреактивности, которая приводит к повторяющимся эпизодам свистящих хрипов, одышки преимущественно в ночные или утренние часы. Эти эпизоды обычно связаны с распространенной, но изменяющейся по своей выраженности обструкцией дыхательных путей в легких, которая часто бывает обратимой либо спонтанно, либо под действием лечения. (GINA, 2006 г.)

Классификация

По этиологии

Неоднократно предпринимались попытки классифицировать БА на основе этиологии, особенно с учетом сенсибилизирующих внешних факторов. Однако возможности такой классификации ограничены, так как для некоторых больных не удается выявить внешние факторы риска. Несмотря на это поиск внешних факторов развития БА (например профессиональной) должен являться частью первоначальной диагностики, так как от его результатов будет зависеть подход к ведению пациентов и к элиминации аллергенов. выделние аллергической БА нецелесообразно, так как причиной БА редко является единственный специфический аллерген (GINA, 2006 г.).

В РФ принята нижеприведенная этиологическая классификация.

Этиология:

- атопическая (экзогенная, аллергическая) форма: атопический анамнез, наследственность отягощенная по атопии, положительные кожные аллергопробы, уровень общего IgE > 100 ME/мл, симптомы других аллергических заболеваний, раннее начало астмы;

- неатопическая (эндогенная, неаллергическая) форма: отсутствие атопического анамнеза, отрицательные кожные аллергопробы, общий IgЕ < 100 ME/мл, дебют астмы в зрелом возрасте;

- аспириновая форма бронхиальной астмы;

- смешанная форма: с указанием всех вариантов.

Профессиональная БА может развиться у людей различных профессий , связанных с воздействием различных химических агентов, растворителей (изоцианаты, формальдегид, акриловые соединения и др.) в мастерских по ремонту автомобилей, химчистках. при производстве пластика, зубных лабораториях. стоматологических кабинетах и пр. (А.Г. Чучалин, 2007).

Классификация тяжести БА по клиническим признакам

перед началом лечения

Степень	Клинические симптомы до лечения	Функция легких
Интермиттирующая	Симптомы реже 1раза в неделю, Обострения кратковременные ночные симптомы <2 раз в месяц	ОФВ 1 или ПСВ> 80% от должных значений. Вариабельность ПСВ или ОФВ1 менее 20%.
Легкая персисти- рующая	Симптомы чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день Обострения могут нарушать активность и сон Ночные симптомы чаще 2 раз в месяц	ОФВ1 или ПСВ> 80% от должных значений, Вариабельность ПСВ или ОФВ1 ≤ 30%
Персистирующая средней тяжести	Симптомы ежедневно Обострения могут нарушать активность и сон Ночные симптомы более 1 раза в неделю Ежедневный прием ингаляционных β2 -агонистов короткого действия Обострение астмы 1-2 раза в неделю. Ночная астма более двух раз в месяц. Обратное развитие симптомов требует назначения симпатолитиков.	ОФВ1 или ПСВ 60-80% от должных значений. Вариабельность ПСВ или ОФВ1 >30%.
Тяжелая персистирующая	Симптомы ежедневно Частые обострения. Частые ночные симптомы БА Ограничение физической активности	ОФВ1 или ПСВ <60% от должных значений. Вариабельность ПСВ или ОФВ1 > 30%. ПСВ

Классификация по уровню контроля бронхиальной астмы

(

GINA, 2006 г.)

Характеристики	Контролируемая БА (все нижеперечисленное)	Частично контролируемая БА (любое проявление в течение любой недели)	Неконтролируемая БА
Дневные симптомы	Отсутствуют или ≤2 эпизодов в неделю	>2 эпизодов в неделю	Наличие трех или более признаков частично контролируемой БА в течение любой недели
Ограничение активности	Отсутствует	Любые
Ночные симптомы/ пробуждения	Отсутствуют	Любые
Потребность в препаратах неотложной помощи	Отсутствует или ≤2 эпизодов в неделю	>2 эпизодов в неделю
Функция легких (ПСВ или ОФВ1)	Нормальная	< 80% от должного значения или от наилучшего для данного пациента показателя (если таковой известен)
Обострения	Отсутствуют	1 или более обострений в год *	1 в течение любой недели **

*

- каждое обострение тебует пересмотра поддерживающей терапии и оценки её адекватности

** - По определению, неделя с обострениями – это неделя неконтролируемой БА.

Формулировка диагноза “бронхиальная астма” включает:

1. Факт наличия астмы:

2. Этиология:

3. Степень тяжести

4. Фаза болезни: обострение; ремиссия.

5. Уровень контроля БА

Примеры формулировки диагноза:

1. Бронхиальная астма, персистирующая, средней степени тяжести, обострение.

Сенсибилизация к домашней пыли. Неконтролируемая.

2. Бронхиальная астма, тяжелая персистирующая, обострение, неконтролируемая.

3. Бронхиальная астма, сенсибилизация к пыльце деревьев, средней степени

тяжести, сезонное обострение, контролируемая.

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ПЛЕВРЫ

Плеврит - это воспаление плевральных листков, сопровождающееся выпотеванием в плевральную полость экссудата того или иного характера.

Классификация плевритов

По клиническим проявлениям:

· сухой;

· выпотной.

1. Воспалительные выпоты

При гнойно-воспалительных процессах
в организме (прилежащих или отдаленных тканях).

Инфекционные
(бактериальные, вирусные, риккетсиозные, микоплазменные, грибковые).

Паразитарные
(амебиаз, филяриаз, парагонимоз, эхинококкоз и др.).

Ферментогенные
(панкреатогенные).

Аллергические и аутоиммунные выпоты
(экзогенный аллергический альвеолит, лекарственная аллергия, постинфарктный синдром Дресслера и т.д.)

При диффузных заболеваниях
соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия и др.)

Посттравматические выпоты
(закрытая травма грудной клетки, электроожоги, лучевая терапия).

2. Застойные выпоты

Сердечная недостаточность различного генеза.

Тромбоэмболия легочной артерии.

3. Диспротеинемические выпоты
(снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови).

Нефротический синдром (гломерулонефрит, липоидный нефроз,

амилоидоз почек).

Цирроз печени.

Микседема и др.

4. Опухолевые выпоты
.

Первичная опухоль.

Метастатическая опухоль.

Лейкозы.

5. Выпоты при прочих заболеваниях
(асбестоз, уремия и т.д.).

6. Выпоты при нарушении целости плевральных листков.

Спонтанный пневмоторакс.

Спонтанный хилоторакс.

Спонтанный гемоторакс.

В зависимости от характера экссудата
различают плеврит:

- Фибринозный.

- Серозно-фибринозный.

- Серозный.

- Гнойный.

- Гнилостный.

- Геморрагический.

- Холестериновый.

- Эозинофильный.

- Хилезный.

Фазы течения плеврита:

- острая;

- подострая;

- хроническая.

По локализации различают
диффузные и осумкованные:

- Верхушечный (апикальный);

- Пристеночный (паракостальный);

- Костодиафрагмальный;

- Диафрагмальный (базальный);

- Парамедиастинальный;

- Междолевой (интерлобарный).

Примеры формулировки диагноза

1. Экссудативный плеврит, левосторонний, туберкулезный, серозно-фибринозный.

2. Внебольничная пневмония нижней доли справа (VI-VII сегменты ), стафилококковая. Осложнение: парапневмоническмй наддиафрагмальный, осумкованный, гнойный правосторонний плеврит.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ДН)

Дыхательная недостаточность - функциональная несостоятельность системы внеш­него дыхания легочного или внелегочного происхождения, характе­ризующаяся развитием в этой системе обструктивного или ограничи­тельного типов нарушения вентиляции, ведущих к артериальной гипоксемии и гиперкапнии.

Классификация
ДН

По скорости развития различают острую и хроническую.

Хроническая ДН
развивается в течение месяцев и лет. Начало хронической ДН может быть незаметным, постепенным, исподволь. Хроническая ДН проявляется при далеко зашедших морфофункциональных изменениях в легких. Длитель­ное существование хронической ДН возможно благодаря включению компенсаторных механизмов – полицитемии, повышению сердечного выброса, нормализации респираторного ацидоза за счет задержки почками бикарбонатов.

Острая ДН
(ОДН) развивается в течение нескольких дней, часов или даже минут и требует интенсивной терапии, т.к. может представлять непо­средственную угрозу для жизни.

ОДН, как правило, является следствием «острых» событий, таких, как инфек­ции трахеобронхиального дерева, пневмонии, тромбоэмболии мелких ветвей ле­гочной артерии, застойные явления в малом круге кровообращения, пневмото­ракс, неконтролируемая кислородотерапия и др. Инфекционное воспаление и повышение продукции секрета приводят к дальней­шему сужению дыхательных путей. При развитии пневмонии и застойных явле­ниях в легких происходит «затопление» альвеол, вызывающее шунтирование крови справа налево и ухудшение механики легких. Таким образом, острые про­цессы при хроническом заболевании дыхательных путей приводят к нарастанию резистентности дыхательных путей, ухудшению газообмена с усугублением гипоксемии и гиперкапнии, повышению работы дыхания. Повышение нагрузки на дыхательную мускулатуру в то время, когда снижен транспорт кислорода, приво­дит к развитию ее утомления. Повышение работы дыхания также усиливает про­дукцию углекислоты, что опять же увеличивает нагрузку на аппарат дыхания.

Таким образом, происходит замыкание порочного круга и дальнейшее прогрессирование гиперкапнии и гипоксемии.

Классификация ОДН по форме

При 1 форме
гипоксемия развивается при нормо- или гипокапнии, в клинической картине преобладает шунт. В эту группу входят больные с первичными легочными поражениями (острый респираторный дистресс-синдром).

Это гипоксемическая или паренхиматозная форма ОДН
.

1 степень –
умеренная – РаО2
79-65 мм рт. ст.

2 степень –
выраженная – РаО2
64-50 мм рт. ст.

3 степень –
тяжелая – РаО2
<50 мм рт. ст.

2 форма
характеризуется сочетанием гипоксемии и гиперкапнии, в клинической картине преобладают нарушения вентиляционно-перфузионных соотношений. В эту группу включают больных с ХОБЛ или центральной альвеолярной гиповентиляцией.

Это гиперкапническая или вентиляционная форма ОДН
.

1 степень –
умеренная – РаСО2
46-55 мм рт. ст.

2 степень –
выраженная – РаС02
56-65 мм рт. ст.

3 степень –
тяжелая – РаСО2
> 70 мм рт. ст.

Гиперкапнический синдром проявляется:

1. вазодилятацией (багрово-синюшное лицо, расширение отдельных сосудов кожи – скулы, передней поверхности носа, конъюнктивы, экзофтальм);

2. наркотическое свойство СО2
проявляется в малых дозах возбуждением, а в больших – угнетением ЦНС. Эйфория, агрессивность, или апатия, страх, необычная сонливость, в тяжелых случаях – затемненное сознание).

3 форма
– смешанная.

По степени тяжести

Различают 4 степени ОДН: легкую, средней тяжести, тяжелую и предагональную.

Легкая степень ДН
характеризуется умеренной одышкой (до 25 дыханий в минуту), увеличением минутного объема дыхания, умеренной тахикардией (100-110 ударов в минуту) при нормальном АД. Иногда отмечается легкий цианоз губ. Насыщение кислородом артериальной крови снижается до SaO2
92-90%, рН в пределах 7,35-7,30, РаСО2
артериальной крови 50-60 мм рт. ст.

При ОДН средней степени
тяжести дыхание учащается до 30-35 в минуту. МОД увеличивается до 180-200%. Пульс учащен до 120-140 в мин, повышается АД (признаки гиперкапнии). Наличие цианоза. Наблюдается липкий, холодный пот, эйфория, беспокойство или угнетение психики. Кислородное насыщение артериальной крови снижается до SaO2
90-85%, РаСО2
артериальной крови нарастает до 60-80 мм рт. ст., рН снижается до 7,25.

Тяжелая степеньОДН
характеризуется поверхностным дыханием до 35-40 в минуту, резким увеличением МОД. Пульс до 140-180 ударов в мин, малого наполнения, АД снижается. Кожа с землистым оттенком, губы синюшны, психика неадекватная, возбуждение сменяется торможением. Насыщение артериальной крови кислородом падает до SaO2
80-75%. РаСО2
артериальной крови нарастает до 80-100 мм рт. ст., рН снижается до 7,2-7,15.

Крайне тяжелая, предагональная степень ДН
определяется прогрессированием патологических симптомов и развитием гипоксической комы. Сознание отсутствует. Кожные покровы землистого цвета, губы и лицо цианотичны, появляются пятна синюшного цвета на конечностях, туловище. Дыхание либо поверхностное и учащенное до 40 и больше в минуту, либо редкое 8-10 в минуту и глубокое. Пульс 160 и более ударов в минуту, мягкий, едва пальпируется. Насыщение артериальной крови кислородом SaO2
75% и ниже РаСО2
более 100 мм рт. ст., рН ниже 7,15.

Классификация хронической ДН по степени тяжести

Степень	Ра О2 , мм рт.ст.	SaO2 , %
Норма	³80	³95
I	60–79	90–94
II	40–59	75–89
III	<40	<75

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Легочное сердце - патологическое состояние, характеризующееся гиперфункцией миокарда правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной патологией бронхолегочного аппарата и/или артериальной системы малого круга кровообращения и/или торакодиафрагмальными нарушениями.

ЛС проявляется признаками повышения работы правого желудочка сердца, его гипертрофией и (или) дилатацией, постепенным или быстрым формированием правожелудочковой недостаточности сердечной недостаточности.

Этиология легочного сердца.

Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:

1. Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.

- ХОБЛ

- пневмосклероз любой этиологии

- пневмокониозы

- посттуберкулезные исходы (а не туберкулез сам по себе)

- СКВ, саркоидоиз Бека, фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)

- другие.

2. Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:

- кифосколиозы

- множественные повреждения ребер

- синдром Пиквика при ожирении

- болезнь Бехтерева

- плевральные нагноения после перенесенных плевритов

3. Заболевания первично поражающие легочные сосуды

- первичная артериальная гипертония - болезнь Аерза (Ayerza`s)

- рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

- сдавление легочной артерии (аневризма, опухоли и т.д.).

Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:

- бронхолегочная

- торакодиафрагмальная

- васкулярная

Нормативы величин, характеризующих гемодинамику

малого круга кровообращения.

Показатель	норма
Систолическое давление в легочной артерии	15-30 мм.рт.ст
Дистолическое давление в легочной артерии	3-15 мм.рт.ст
Среднее давление в легочной артерии	7-19 мм.рт.ст
Общее легочное сопротивление	150-200 дин/см2 10-5

О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.

Классификация легочного сердца.

Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1961):

- бронхолегочное сердце

- торакодиафрагмальное

- васкулярное

Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:

- острое

- подострое

- хроническое

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).

Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи.

Подострое может быть компенсировано и декомпенсировано.

Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, декомпенсированным.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: ХОБЛ, 4 стадия, бронхитический тип, обострение (Str. pneumonie).

Осложнения основного заболевания: острая дыхательная недостаточность 2 степени, гиперкапническая; хроническое легочное сердце, декомпенсированное.

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПНЕВМОНИИ

Идиопатическими интерстициальными пневмониями (ИИП) называют клинико-патологические формы диссеминированных процессов в легких, неизвестной этиологии. Клинически ИИП проявляются прогрессирующей одышкой, распространенными изменениями в легких (выявляемыми на рентгенограммах), рестриктивной дыхательной недостаточностью.

Гистологическая и клиническая классификация идиопатических

интерстициальных пневмоний

(Американское торакальное общество и Европейское респираторное

общество, 2000 г.)

Характер гистологических изменений	Клинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмония	Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синонимы: идиопатический легочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит)
Альвеолярная макрофагальная пневмония	Десквамативная интерстициальная пневмония легких
Респираторный бронхиолит	Респираторный бронхиолит интерстициальное заболевание
Организующаяся пневмония	Криптогенная организующаяся пневмония*
Диффузное альвеолярное повреждение	Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)
Неспецифическая интерстициальная пневмония	Неспецифическая интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония	Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
* Криптогенная организующаяся пневмония является предпочтительным термином, однако широко используется синоним: идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.

Скорость прогрессирования различных вариантов ИИП.

Характер течения	Морфологический вариант ИИП	Длительность заболевания	Клинические особенности
Агрессивный	Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)	6-12 мес	Высокая активность; быстро прогрессирующая одышка; снижение массы тела; развитие тяжелой дыхательной недостаточности
Персистирующий	Классическая (обычная) интерстициальная пневмония	4-5 лет	Проявления заболевания выражены слабее
Медленно прогрессирующий	Десквамативная и неспецифическая (вариантная) интерстициальная пневмония	10 лет	Медленное развитие дыхательной недостаточности

Пример формулировки диагноза:

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Осложнения: вентиляционная недостаточность легких по рестриктивному типу III степени. Хроническая дыхательная недостаточность II степени, гипокапния.

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), или гиперчувствительный пневмонит, включает в себя группу близких интерстициальных заболеваний легких, характеризующихся преимущественно диффузными воспалительными изменениями легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, развивающимися в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений. Этиологические факторы экзогенного аллергического альвеолита

Синдром	Источник антигена	Возможный антиген
Легкое фермера	Заплесневелое сено	Thermophilic Actinomycetes: Mycropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris; Aspergillus spp.
Багассоз	Сахарный тростник	Mycropolyspora faeni, Thermoactinomyces sacchari
Легкое лиц, выращивающих грибы	Компост	Thermoactinomyces vulgaris, Mycropolyspora faeni
Легкое лиц, использующих кондиционеры	Кондиционеры, увлажнители, обогреватели	Thermoactinomyces vulgaris, Thermoactinomyces viridis, Аmeba, Fungi
Cубероз	Кора пробкового дерева	Penicillum frequentans
Легкое варщиков солода	Заплесневелый ячмень	Aspergillus clavatus
Болезнь сыроваров	Частицы сыра, плесень	Penicillum caseii
Секвойоз	Древесная пыль секвойи	Ggaphium spp., Pupullaria spp., Alternaria spp.
Легкое производящих детергенты	Детергенты, ферменты	Bacillus subtitus
Легкое любителей птиц	Экскременты, перхоть птиц	Сывороточные белки птиц
Легкое лабораторных работников	Моча и перхоть грызунов	Протеины мочи грызунов
Легкое нюхающих порошок гипофиза	Порошок гипофиза	Свиные и бычьи протеины
Легкое занятых в производстве пластмасс	Диизоцианаты	Toluene diisocianate, diphenylmethane diisocianate
"Летний" пневмонит	Пыль влажных жилых помещений (Япония)	Trichosporon cutaneum

Типы течения заболевания:

- острое,

- подострое

- хроническое.

Пример формулировки иагноза:

1. Экзогенный аллергический альвеолит (легкое фермера), острое течение.

Осложнения: вентиляционная недостаточность по смешанному типу 2 степени, острая дыхательная недостаточность 1 степени.

САРКОИДОЗ

Саркоидоз – системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, однако могут быть поражения всех органов и систем, кроме надпочечника.

Классификация
В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на результатах лучевых исследований:

Стадия 0

. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. Стадия I.

Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена Стадия II.

Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические

изменения паренхимы легких.

Стадия III.

Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.

Стадия IV.

Необратимый фиброз легких.

Отдельно описывают экстраторакальные проявления саркоидоза.

Экстраторакальные проявления саркоидоза

Орган, система	Характерные проявления
Лимфатическая система (20–45%)	Увеличение лимфатических узлов разной локализации, увеличение селезенки, редко в сочетании с анемией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией
Сердце (5–7%)	Гранулематозное поражение миокарда и проводящей системы. Разной степени блокады и нарушения ритма. Синдром внезапной смерти
Печень (50–80%)	До 80% поражений бессимптомны (гранулемы в биоптате). Изменения холестатические, воспалительно-некротические и сосудистые
Кожа (25–30%)	Узловатая эритема как доброкачественное проявление. "Ознобленная волчанка" (lupus pernio) – поражение лица при хронических прогрессирующих формах. Узловые и диффузно-инфильтративные поражения кожи.
Глаза (11–83%)	Острый передний увеит или хронический увеит. Угроза потери зрения. Нарушения проходимости слезных протоков
Нервная система (7–10%)	Изолированный паралич лицевого нерва (Белла) как доброкачественный вариант. Склонность к поражению основания мозга, вовлечение черепных нервов, поражения гипоталамуса и гипофиза. Объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства
Опорно-двигательная система	Артралгии и артриты коленных суставов, лодыжек, локтей, запястий, (30–35%) мелких суставов рук и ног. Поражения суставов могут быть острыми и преходящими либо хроническими и постоянными. Деформации крайне редки. Хроническая миопатия возникает чаще у женщин и может быть единственным проявлением заболевания
Желудочно-кишечный тракт (0,5–1%)	Наиболее часто поражается желудок (гранулематозный гастрит, язва), редко – пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа
Гематологическая патология (10–40%)	Анемия встречается у 4–20% больных саркоидозом. Гемолитическая анемия редка. Лейкопения отмечена у 40% больных, но она редко бывает тяжелой. При отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение в процесс костного мозга, хотя основной причиной лейкопении считают перераспределение Т-клеток периферической крови в место поражения
Околоушные железы (5–6%)	Входит в синдром Хеерфордта (Heerfordt). Менее чем у 6% больных встречается односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез. Примерно в 40% случаев паротит разрешается спонтанно
Эндокринная система (до 10%)	Гиперкальциемия возникает у 2–10% больных саркоидозом, гиперкальцийурия встречается примерно в 3 раза чаще (следствие нарушения регуляции выработки 1,25-(OH)2-D3 кальцийтриола – активированными макрофагами и клетками гранулемы). Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. Редко встречаются гипо- и гипертиреоидизм, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников и вовлечение передней доли гипофиза
Мочевыводящая система (20–30%)	Нераспознанная постоянная гиперкальциемия и гиперкальцийурия могут привести к нефрокальцинозу, камням в почках и почечной недостаточности. В редких случаях гранулематозный процесс развивается непосредственно в почках, интерстициальный нефрит
Женская половая сфера (<1%)	Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко – поражения фаллопиевых труб
Мужская половая сфера (<1%)	Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика

По течению:

- острый,

- подострый,

- хронический.

Пример формулировки диагноза.

1. Саркоидоз легких, I стадия, острое течение, с экстраторакальными проявлениями: узловатая эритема, острый передний левосторонний увеит.

ЧАСТЬ II

БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (АГ)

Классификация артериальной гипертензии

(Российские рекомендации,Секция артериальной гипертонии ВНОК, 2004 г.)

В зависимости от этиологии АГ выделяют:

1. Первичная (эссенциальная) гипертония - гипертоническая болезнь. Это форма гипертонии, этиология которой неизвестна, встречается более чем у 95% больных артериальной гипертензией.

2. Вторичная (симптоматическая) гипертония
.
Лишь в 1-5% случаев удается установить причину повышенного АД и выявить заболевание, которое и привело к повышению АД.

Классификация уровней АД

(ВОЗ / МОАГ, 2008г )

Категория АД	Систолическое АД (мм.рт.ст.)	Диастолическое АД (мм.рт.ст)
Оптимальное	< 120	и	<80
Нормальное	120-129	и/или	80-84
Высокое нормальное	130 - 139	и/или	85 - 89
АГ 1 степени	140 - 159	и/или	90 - 99
АГ 2 степени	160 - 179	и/или	100 - 109
АГ 3 степени	≥ 180	и/или	≥ 110
Изолированная систолическая АГ*	≥ 140	и	< 90

* Изолированная систолическая АГ должна классифицироваться на 1, 2, 3 ст. согласно уровню систолического АД.

Степень указывется достигнутая.

Факторы, определяющие прогноз при АГ, которые должны

приниматься во внимание при оценке риска и выборе терапии.

PRIVATEA. Факторы риска

I. Основные:

· Мужчины старше 55 лет

· Женщины старше 65 лет

· Курение

· Общий холестерин более 6,5 ммоль/л (250 мг/дл)

· Сахарный диабет (глюкоза натощак > 7 ммоль/л, глюкоза через 2 ч после еды или приема 75 г глюкозы > 11 ммоль/л)

· Указания на преждевременное развитие сердечно-сосудистого заболевания в семейном анамнезе (у женщин <65 лет, у мужчин <55 лет)

· Абдоминальное ожирение (объем талии ≥ 102 см для мужчин или ≥ 88 см для женщин)

II. Дополнительные* факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на прогноз

· Снижение холестерина ЛПВП (< 1,0 ммоль/л для мужчин; < 1,2 ммоль/л для женщин)

· Повышение холестерина ЛПНП (> 4,0 ммоль/л)

· Микроальбуминурия (30-300 мг/сут) при сахарном диабете

· Нарушенная толерантность к глюкозе

· Ожирение

· Малоподвижный образ жизни

· Повышение уровня фибриногена

· Социально-экономическая группа с высоким риском

В. Поражение органов-мишеней

· Гипертрофия левого желудочка (по данным ЭКГ, ЭХОКГ или рентгенографии органов грудной клетки)

· Протеинурия (>300 мг/сут) и/или небольшое повышение концентрации креатинина в плазме (115-133 мкмоль/л для мужчин 110-124 мкмоль/л для женщин)

· Ультразвуковые или рентгеноангиографические признаки атеросклеротического поражения сонных, подвздошных и бедренных артерий, аорты

· Генерализованное или фокальное сужение артерий сетчатки

C. Сопутствующие ассоциированные клинические состояния

Сосудистое заболевание головного мозга

· Ишемический инсульт

· Геморрагический инсульт

· Преходящее нарушение мозгового кровообращения

Заболевание сердца

· Инфаркт миокарда

· Стенокардия

· Реваскуляризация коронарных артерий

· Застойная сердечная недостаточность

Заболевание почек

· Диабетическая нефропатия

· Почечная недостаточность (содержание креатинина в плазме крови > 133 мкмоль/л для мужчин, >124 мкмоль/л для женщин)

Сосудистые заболевания

· Расслаивающая аневризма

· Поражение периферических артерий с клиническими проявлениями

Выраженная гипертоническая ретинопатия

· Кровоизлияния или экссудаты

· Отек соска зрительного нерва

Примечание.

* Роль этих факторов в настоящее время считается существенной, их наличие может увеличивать абсолютный риск в пределах одной группы риска, поэтому их оценка желательна при наличии возможности.

Оценка риска сердечно-сосудистых осложнений

у больных с АГ с целью определения прогноза*

Факторы риска и анамнез	Артериальное давление (мм.рт.ст)
	Степень 1 (мягкая гипертензия) [АД 140-159/ 90-99 мм рт. ст.]	Степень 2 (умеренная гипертензия) [АД 160-179/ 100-109 мм рт. ст.]	Степень 3 (мягкая гипертензия) [АД> 180/110 мм рт. ст.]
1.Нет ФР, ПОМ, АКС	Низкий риск	Средний риск	Высокий риск
II. 1-2 фактора риска (кроме СД)	Средний риск	Средний риск	Очень высокий риск
III. 3 и более ФР и/или ПОМ и/или СД	Высокий риск	Высокий риск	Очень высокий риск
IV. АКС	Очень высокий риск	Очень высокий риск	Очень Высокий риск

ФР – факторы риска, ПОМ – поражение органов мишеней,

АКС – ассоциированные клинические состояния.

*Уровни риска (риск инсульта или инфаркта миокарда в ближайшие 10 лет): Низкий риск (1 или А) = менее 15%,

Средний риск (2 или В) = 15 - 20%,

Высокий риск (3 или С) = 20 - 30%,

Очень высокий риск (4 или D) = 30% или выше.

Стадии артериальной гипертонии

(ВОЗ/МОАГ, 1999 г.)

I стадия:

отсутствие изменений в органах - мишенях;

II стадия:

Наличие одного или нескольких изменений со стороны органов мишеней.

III стадия:

Наличие одного или нескольких ассоциированных (сопутствующих) состояний.

Классификация вторичной артериальной гипертензии

по этиологическому признаку

(доклад экспертов ВОЗ, 1996 г.)

1. Лекарственные средства или экзогенные вещества:

• гормональные противозачаточные средства;

• кортикостероиды;

• симпатомиметики;

• кокаин;

• пищевые продукты, содержащие тиамин или ингибиторы моноаминоксидазы;

• нестероидные противовоспалительные средства;

• циклоспорин;

• эритропоэтин;

2. Заболевания почек:

• почечные паренхиматозные заболевания (острые и хронические нефриты);

• обструктивные нефропатии;

• поликистоз почек;

• заболевания соединительной ткани;

• диабетическая нефропатия;

• врожденная гипоплазия почек;

• травмы почек;

• реноваскулярная гипертония;

• ренин секретирующие опухоли;

• ренопривные гипертонии;

• первичная задержка соли (синдром Лиддля, синдром Гордона);

3. Эндокринные заболевания:

• акромегалия;

• гипотиреоз, гипертиреоз;

• гиперкальциемия,

Поражение надпочечников:

А.
поражение коркового слоя:

• синдром Кушинга;

• первичный альдостеронизм;

• врожденная гиперплазия надпочечников;

Б.
поражение мозгового вещества:

• феохромоцитома;

• ростовая опухоль;

4. Коарктация аорты и аортиты;

5. Осложнения беременности;

6. Неврологические заболевания:

• повышение внутричерепного давления;

• энцефалит;

• респираторный ацидоз;

• апноэ во время сна;

• тотальный паралич конечностей;

• острая порфирия;

• отравление свинцом;

• синдром Гийена-Барре;

7. Хирургические осложнения:

• послеоперационная гипертония;

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ

Гипертонические кризы – это остро развившиеся расстройства регионарной или системной гемодинамики на фоне АГ.

Классификация гипертонических кризов

(Мясников А.Л.)

1.Гипертонические кризы
I
типа
(адреналовые) – легкие и кратковременные, характеризуются следующими признаками: головная боль, иногда головокружение, тошнота; состояние возбуждения, сердцебиение, ощущение пульсации и дрожи во всем теле, тремор рук; красные пятна на коже лица, шеи, груди; ДАД – до 100 – 105 мм рт. ст., САД – до 180 –190 мм рт.ст., повышение пульсового давления; повышение содержания адреналина и сахара в крови (при купировании криза сахар нормализуется); значительное повышение свертываемости крови, которое сохраняется в течение 2 – 3 дней; лейкоцитоз; обильное мочеиспускание в конце криза ( моча светлая).

2. Гипертонические кризы
II
типа
(норадреналовые) – с тяжелой симптоматикой, длящейся до нескольких дней, характеризуются следующими признаками: сильнейшие головные боли и головокружение, тошнота, рвота, преходящие нарушения зрения, сжимающие боли в области сердца, парестезии, парезы, состояние оглушенности, спутанности сознания; редко – общая дрожь, ощущение пульсации во всем теле, повышенная раздражительность, полиурия; резкое повышение ДАД (>120 мм рт.ст.), пульсовое давление не растет, пульс не учащается; как правило, повышение свертываемости крови; резкое повышение норадреналина в крови, сахар не увеличивается; лейкоцитоз; осложнения – сердечная астма, отек легких, инфаркт миокарда, инсульт.

Кризы делят на осложненные и неосложненные.

1. Неосложненные кризы (

I

тип по Мясникову).

АД не сопровождается появлением симптомов со стороны органов мишеней. Снижение давления проводят постепенно в течение нескольких часов. Возможно применение пероральных гипотензивных средств с относительно быстрым эффектом. Лечение больных с неосложненным гипертоническим кризом может осуществляться амбулаторно.

2. При осложненных кризах (соответствуют

II

типу по

Мясникову)

АД ведет к появлению или усугублению симптомов со стороны органов мишеней: нестабильной стенокардии, ишемии миокарда, острой недостаточности левого желудочка, расслаивающей аневризме аорты, эклампсии, мозгового инсульта, отека соска зрительного нерва.

Снижать давление рекомендуется в течении первых минут, часов (за первые 2 часа на 25% и до 160/100 в течение последующих 2-6часов). Не следует снижать АД слишком быстро, во избежании ишемии ЦНС, почек, миокарда. При АД > 180/120 мм рт.ст. его следует измерять каждые 15-30 минут. Пациенты подлежат обязательной госпитализации.

Формулировка диагноза:

1. Гипертоническая болезнь II стадия, степень АГ 3. Дислипидемия. Гипертрофия левого желудочка. Риск 4. Ожирение II степени. Нарушение толерантности к глюкозе.

Сопутствующий диагноз: язвенная болезнь 12-перстной кишки в стадии ремиссии.

2. Гипертоническая болезнь III стадия, степень АГ 3. Дислипидемия. Гипертрофия левого желудочка. Риск 4. Ожирение II степени. Синдром обструктивного апноэ. Нарушение толерантности к глюкозе.

3. Гипертоническая болезнь I стадия, степень АГ 1. Сахарный диабет, тип 2.

Риск 4.

4. Гипертоническая болезнь II стадия, степень АГ 3. Дислипидемия. Гипертрофия левого желудочка. Риск 4.

5. Гипертоническая болезнь III стадия, степень АГ 2.

ИБС: стенокардия напряжения ФК II. Риск 4.

6. ИБС: стенокардия напряжения ФК III. Постинфарктный кардиосклероз

(2001 г.). Гипертоническая болезнь III стадии, степень АД 2. Риск 4.

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

ИНФАРКТ МИОКАРДА

Классификация ишемической болезни сердца

(ВКНЦ с учетом рекомендаций экспертов ВОЗ, 1991г.)

1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца).

2. Стенокардия:

2.1. Стенокардия напряжения;

2.1.1. Впервые возникшая;*

2.1.2. Стенокардия напряжения стабильная **

2.1.3. Стенокардия напряжения прогрессирующая;

2.2. Спонтанная стенокардия;

3. Инфаркт миокарда:

3.1. Инфаркт миокарда с зубцом Q;***

3.2. Инфаркт миокарда без зубца Q;

4. Постинфарктный кардиосклероз; ****

5. Нарушение сердечного ритма (с указанием формы);

6. Сердечная недостаточность (с указанием формы и стадии);

Примечания:

1.
Внезапная коронарная смерть – смерть в присутствии свидетелей, наступившая мгновенно или в пределах 6 часов от начала сердечного приступа.

2. * - Продолжительность приступов менее 30 дней;

3. ** - Указать функциональный класс стабильной стенокардии (смотреть ниже);

4.*** - Указать глубину, локализацию и стадию инфаркта миокарда, дату его возникновения;

5.**** - При возможности указать дату ранее перенесенного инфаркта миокарда;

СТЕНОКАРДИЯ

Классификация стабильной стенокардии

/Функциональные классы (ФК)/

I ФК
- Обычная физическая нагрузка не вызывает приступов стенокардии. Она возникает только при необычных интенсивных нагрузках, выполняемых быстро или длительно, велоэргометрия (ВЭМ) - 100 Вт и более.

II ФК
- Приступы стенокардии возникают при ходьбе по ровному месту в нормальном темпе на расстояние более 500 метров и подъеме более чем на один этаж, ВЭМ - 75-100 Вт.

III ФК
- Приступы стенокардии вызывают ходьба по ровному месту на расстояние менее 500 метров и/или подъем по лестнице до или на 1 этаж, ВЭМ - 50-75 Вт.

IV ФК
- Неспособность выполнять какую-либо физическую нагрузку без возникновения приступов стенокардии (ходьба по ровному месту менее чем на 100 метров), ВЭМ - 25 Вт и менее.

ОСТРЫЙ КОРОНАРНЫЙ СИНДРОМ

Острый коронарный синдром (ОКС) – группа клинических признаков или симптомов, позволяющих заподозрить нестабильную стенокардию (НС) или инфаркт миокарда (ИМ) в первые часы болевого приступа. Изменения на ЭКГ при остром коронарном синдроме могут быть с подъемом ST и без подъема ST.

Классификация ОКС

(Н.А.Мазур, 2007 г.)

1. Острый коронарный синдром со стабильным подъемом ST.

2. Острый коронарный синдром без стабильного подъема ST.

Проводится дифференциальный диагноз с инфарктом миокарда (с зубцом Q или без зубца Q), нестабильной стенокардией (прогрессирующей, впервые возникшей, вазоспастической) и заболеваниями, сопровождающимися болями не коронарного генеза:

- расслаивающая аневризма аорты;

- ТЭЛА;

- перикардит;

- спонтанный пневмоторакс;

- плеврит;

- рефлюкс-эзофагит;

- опоясывающий лишай

Примеры формулировки диагноза

1. ИБС: стенокардия напряжения, ФK II.

2. ИБС: стенокардия напряжения, ФК IV, ПИКС (1995 г.), ХСН-II Б стадия,

ФК III.

3. ИБС: инфаркт миокарда (от 10.06.08 г.) с зубцом Q, передней стенки и верхушки левого желудочка, острая стадия.

Осложнения: отек легких, частая желудочковая экстрасистолия.

4. ИБС: хроническая форма фибрилляции предсердий, полная блокада левой ножки пучка Гиса, ХСН- II А стадия, ФК II.

5. ИБС: прогрессирующая стенокардия. Экстрасистолическая аритмия. ХСН I стадия, ФК I. Гипертоническая болезнь III стадия, степень АГ 1 (достигнутая). Риск 4.

6. ИБС: ОКС с подъемом ST. Гипертоническая болезнь III стадии, степень АГ 2 (достигнутая). Риск 3.

Классификация миокардитов

(по Н.Р. Палееву, 1991 г.)

1. Инфекционные и инфекционно-токсическне.

1.1. Вирусные (грипп, вирус Коксаки, полиомиелит и др,).

1.2. Бактериальные (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф).

1.3. Спирохетозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф).

1.4. Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Q).

1.5. Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез).

1.6. Грибковые (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез).

2. Аллергические (иммунные): идиопатический (типа Абрамова-Фидлера), лекарственный, сывороточный, нутритивный, при системных заболеваниях соединитель­ной ткани (системная красная волчанка, склеродермия), при бронхиальной астме, син­дроме Лайелла, синдроме Гудпасчера, ожоговый, трансплантационый.

3. Токсико-аллергический: тиреотоксический, уремический, алкогольный.

Примеры формулировки диагноза

1. Идиопатический миокардит (типа Абрамова-Фидлера), сложные нарушения ритма: атриовентрикулярная блокада I ст., неполная блокада левой ножки пучка Гиса, частая политопная желудочковая экстрасистолия, ХСН II А, сердечная астма.

2. Постгриппозный миокардит. Полная блокада левой ножки пучка Гиса, желудочковая экстрасистолия, ХСН I ст.

3. Внебольничная пневмония полисегментарная справа (S 4,5,6), стафилококковой этиологии, затяжное течение.

Осложнение: миокардит, блокада передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса. ХСН I ст. ФК I.

4. Тонзилогенный миокардит, частая желудочковая экстрасистолия, ХСН I ст.

5. Бронхиальная астма, экзогеннаяя, тяжелой степени, стадия обострения.

Осложнение: аллергический миокардит, политопная экстрасистолия, ХСН II Б., ФК III.

ПЕРИКАРДИТЫ

Классификация перикардитов

(по Е.Е. Гогину. 1979 г.)

1. Перикардиты, вызванные воздействием на организм инфекционного возбудителя.

1.1. Неспецифические бактериальные перикардиты: кокковые и другие микробные, вызываемые «газовой инфекцией», при ранениях и травмах.

1.2. Туберкулезный перикардит.

1.3. Ревматический перикардит.

1.4. Специфические бактериальные перикардиты при общих инфекционных заболеваниях (брюшнотифозный, дизентерийный, холерный, бруцеллезный, сибиреязвенный, чумной, туляремийный, возвратнотифозный, сифилитический и т. д.).

1.5. Перикардиты, вызванные иными возбудителями: вирусные и риккетсиозные (при гриппе; заболеваниях, вызванных вирусом Коксаки; при инфекционном мoнoнyклeoзe), грибковые (актиномикоз, кандидоз), при протозойной инвазии (амебиаз, малярия).

2. Асептические перикардиты.

2.1. Аллергические перикардиты.

2.2. Перикардиты при системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия).

2.3. Перикардиты, вызываемые непосредственным повреждением (травматический, эпистенокардический).

2.4.Аутоиммунные - постинфарктный, посткомиссуротомный, постперикардотомный, посттравматический.

2.5. Перикардиты при заболеваниях крови, геморрагических диатезах, лучевой болезни.

2.6. Перикардиты при злокачественных опухолях.

2.7. Перикардиты при заболеваниях с глубокими обменными нарушениями (уремический, подагрический).

3. Идиопатические перикардиты (с неуточнённой этиологией).

Клинико-морфологическая классификация

болезней перикарда

1. Острые формы.

1.1. Фибринозный.

1.2. Выпотной или эксудативный (серозно-фибринозный, геморрагический, хилезный, псевдохилезный):

- с тампонадой сердца;

- без тампонады.

1.3. Гнойный и гнилостный

2. Хронические формы.

2.1. Выпотной

2.2. ”Бессимптомный”.

2.3. С функциональными нарушениями сердечной деятельности.

2.4. С отложением извести, панцирное сердце.

2.5. С зкстраперикардиальными сращениями.

2.6. Констриктивный перикардит:

- начальная стадия (форма),

- выраженная стадия (форма),

- дистрофическая стадия.

3. Диссеминация воспалительных гранулём (“жемчужница”).

Примеры формулировки диагноза:

1. Внебольничная пневмония нижнедолевая слева, стрептококковая.

Осложнение: Эксудативный плеврит слева, фибринозный перикардит.

2. Системная красная волчанка, активность III, полисерозит: фибринозный плеврит, перикардит.

3. Хроническая болезнь почек, IV ст.: хронический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Фибринозный перикардит.

4. ИБС: инфаркт миокарда с зубцом Q, передней стенки (дата).

Осложнение: Синдром Дреслера: двусторонний плеврит, перикардит.

5. Эксудативный перикардит вирусной этиологии.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ХСН)

Международное признание получила Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации сердца /New York Heart Association - NYHA/ Она позволяет оценить степень снижения трудоспособности и тяжесть клинических проявлений. Она предполагает выделение четырех функциональных классов. Эта классификация более гибкая, позволяет после адекватной терапии улучшить функциональный класс.

Классификация ХСН

(редакция Нью-Йоркской ассоциации сердца /
NYHA
/)

Функциона-льный класс	Определение	Терминология
I	Больные с заболеванием сердца,но без ограничения физической активности	Бессимптомная дисфункция левого желудочка
II	Больные с заболеванием сердца, вызывающим небольшое ограничение физической активности	Легкая сердечная недостаточность
III	Больные с заболеванием сердца, вызывающим значительное ограничение физической активности	Сердечная недостаточность средней степени тяжести
IV	Больные с заболеванием сердца, у которых выполнение даже минимальной физической нагрузки вызывает дискомфорт	Тяжелая сердечная недостаточность

Принципиально:

I ФК этой классификации соответствует I ст. ХСН,

II ФК – II А ст. ХСН,

III ФК – II Б ст. ХСН,

IV ФК - III ст. ХСН.

Классификация хронической сердечной недостаточности

(редакция Ю.Н. Беленкова, В.Ю. Мареева, Ф.Т. Агеева,

принята Российским Обществом специалистов

по сердечной недостаточности в 2002 г.)

Стадия ХСН

Функциональные классы ХСН

I. Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная не­достаточность. Бессимптомная дис­функция левого желудочка II A. Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения выра­жены умеренно. Адаптивное ремо-делирование сердца и сосудов II Б. Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные из­менения гемодинамики в обоих кругах кровообращения. Дезадаптивное ремоделирование сердца и сосудов III. Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемо­динамики и тяжелые (необрати­мые) структурные изменения орга­нов-мишеней (сердца, легких, со­судов, мозга и др.). Финальная стадия ремоделирования органов

I. Ограничения физической активно­сти отсутствуют: привычная физи­ческая активность не сопровожда­ется быстрой утомляемостью, по­явлением одышки или сердцебие­ния. Повышенную нагрузку боль­ной переносит, но она сопровожда­ется одышкой и/или замедленным восстановлением II. Незначительное ограничение фи­зической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровож­дается утомляемостью, одышкой или сердцебиением. Самочувствие пациентов нормальное, однако обычная физическая нагрузка вы­зывает симптомы сердечной недо­статочности III. Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсут­ствуют, физическая нагрузка мень­шей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровож­дается появлением симптомов IV. Невозможность выполнить какую-либо физическую нагрузку без по­явления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присут­ствуют в покое и усиливаются при минимальной физической актив­ности

Для количественной оценки толерантности больного к физи­ческой нагрузке используют пробу с 6-минутной ходьбой (так на­зываемая Канадская классификация).
Легкой сердечной недо­статочности соответствует способность больного за 6 мин пройти расстояние от 426 до 550 м, средней — от 150 до 425 м, тяже­лой — до 150 м.

ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

1. Острая левожелудочковая

- интерстициальный отек легких (сердечная астма)

- альвеолярный отек легких

2. Острая правожелудочковая недостаточность

Клиническая классификация

острой левожелудочковой не­достаточности

при инфаркте миокарда

(
Killip
Т. и
Kimball
J
., 1967 г.)

I
класс
— клинические признаки сердечной недостаточности отсутствуют

II класс
— отмечается умеренная одышка, ритм галопа и/или застойные хрипы менее чем над 50% площади легочных полей

III
класс
— застойные хрипы определяются более чем над 50% легких или развивается отек легких

IV
класс
— кардиогенный шок.

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатия - поражение мышцы сердца неизвестной этиологии, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда, при которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность. Классификация кардиомиопатий

(по ВОЗ, 1995 г.):

1. Дилятационная (в т.ч. семейная, послеродовая)

кардиомиопатия.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия:

· Обструктивного типа

· Необструктивного типа

3. Рестриктивная кардиомиопатия (согласно рекомендациям экспертов ВОЗ отнесены два заболевания:

· эндомиокардиальный фиброз

· эндокардит Леффлера (гиперэозинофильный фиброз)

4. Специфическая кардиомиопатия (метаболическая, воспалительная,

ишемическая, клапанная, диабетическая, алкогольная и др.)

5. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

6. Неклассифицируемые кардиомиопатии (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилятацией, кардиомиопатии при митохондриопатиях.

Примеры формулировки диагноза:

1. Дилятационная кардиомиопатия, быстропрогрессирующее течение, ХСН II Б, ФК IV.

2. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, полная блокада правой ножки пучка Гиса, частые желудочковые экстрасистолы. ХСН II Б преимущественно правожелудочковая.

3. Гипертрофическая кардиомиопатия обструктивного типа. Гемодинамическая стенокардия напряжения IIФК. ХСН I ст.

4. Хроническая железодефицитная анемия тяжелой степени. Вторичная кардиомиопатия, частая желудочковая экстрасистолия, ХСН I ст., ФК II.

5. Сахарный диабет 2 типа, тяжелой степени, декомпенсация.

Осложнение: диабетическая ретинопатия, полинейропатия, нефропатия II стадия, диабетическая кардиомиопатия, ХСН II А ст., ФК III.

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА
Классификация нарушений ритма сердца

(Л. Томов, И.Л.Томов)

I.
Нарушения образования возбуждения.

Номотопические нарушения ритма. (Нарушенное образование импульсов в синусовом узле).

1. Синусовая тахикардия.

2. Синусовая брадикардия.

3. Отказ синусового узла (остановка, пауза, стоп).

II.
Эктопические (гетеротопные) нарушения ритма (импульс возбуждения рождается вне синусового узла).

А. Пассивные или заместительные.
(Эктопический очаг с его обычным автоматизмом принимает на себя функцию водителя ритма ввиду понижения функции синусового узла).

1. Узловые заместительные систолы и узловой ритм.

2. Желудочковые заместительные систолы и желудочковый ритм (идиовентрикулярные сокращения и ритм).

3. Мигрирующий водитель ритма между синоаурикулярным и атриовентрикулярным узлами (мигрирующий ритм).

Б. Активные.
(Эктопический очаг с патологически повышенной возбудимостью преодолевает синусовый ритм и становится водителем ритма).

1. Предсердные:

а) предсердные экстрасистолы

б) предсердная тахикардия

в) трепетание предсердий

г) мерцание предсердий

2. Узловые:

а) узловые экстрасистолы

б) узловая тахикардия

3. Желудочковые:

а) желудочковые экстрасистолы

б) желудочковая тахикардия

в) трепетание желудочков

г) мерцание желудочков

III.
Нарушение проводимости возбуждения

А. Синоаурикулярная блокада.

Б. Внутрипредсердная блокада

В. Атриовентрикулярная блокада

1. Первой степени атриовентрикулярная блокада.

2. Второй степени атриовентрикулярная блокада.

а) тип Самойлова-Венкебаха (Мобитца тип I)

б) Мобитца тип II

3. Третьей степени атриовентрикулярная блокада (полная).

Г.Внутрижелудочковая блокада.

1. Блокада правой ножки пучка Гиса:

а) полная

б) неполная

2. Блокада левой ножки пучка Гиса:

а) полная

б) неполная

3. Левая гемиблокада

а) левая передняя гемиблокада

б) левая задняя гемиблокада

4. Билатеральная (двойная) блокада ножек пучка Гиса.

5. Неспецифические нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Д. Блокада на выходе
– блокада около эктопического очага возбуждения.

IV.
Сочетание нарушенного образования и нарушенного проведения возбуждения.

А. Атриовентрикулярная диссоциация:

а) полная

б) неполная

Б. Парасистолы:

- предсердные,

- узловые,

- желудочковые,

- комбинированные.

В.Синдром преждевременного возбуждения желудочков

- синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

- синдром Клерк-Леви-Кристеско (CLC)

При оценке экстрасистолической аритмии

указать параметры экстрасистол:

А.
Частые > 1 на 10 синусовых комплексов PQRST

Редкие < 1 на 10 синусовых комплексов PQRST

Б.
Ранние по типу R на T

Поздние

В.
Если имеется аллоритмия – указать тип – бигеминия, тригеминия,

квадригеминия и тд.

Градация желудочковых экстрасистол по Лауну

Используется для прогностической оценки желудочковых экстрасистол в палатах интенсивного наблюдения у больных ИБС.

0
– желудочковые экстрасистолы отсутствуют;

1
– 30 или менее желудочковых экстрасистол в час;

2
– > 30 желудочковых экстрасистол в час;

3
– полиморфные (политопные) желудочковые экстрасистолы;

4А
– спаренные экстрасистолы;

4Б
– 3 подряд и > желудочковых экстрасистол (короткие эпизоды пароксизмов желудочковой тахикардии);

5
– желудочковые экстрасистолы типа “R на T”;

Угрожающими экстрасистолами считают 3 – 5 градации, так как вероятность возникновения фибрилляции желудочков и желудочковой тахикардии высока.

Классификация суправентрикулярных аритмий

Автоматические аритмии

Некоторые предсердные тахикардии, связанные с острыми медицинскими состояниями.

Некоторые мультифокальные предсердные тахикардии.

Реципрокные аритмии

СА-узловая реципрокная тахикардия

Внутрипредсердная реципрокная тахикардия

Трепетание и фибрилляция предсердий

АВ-узловая реципрокная тахикардия

Реципрокная тахикардия, связанная с дополнительным проводящим путем (макрориентри)

Триггерные аритмии (возможный механизм)

Предсердная тахикардия, вызванная дигиталисной интоксикацией.

Некоторые мультифокальные предсердные тахикардии.

Классификация желудочковых тахиаритмий

Автоматические аритмии

Некоторые желудочковые тахикардии, связанные с острыми медицинскими состояниями.

Инфаркт миокарда или ишемия.

Электролитный или кислотно-основной дисбаланс или гипоксия.

Высокий симпатический тонус.

Реципрокные аритмии

Желудочковая тахикардия и фибрилляция, связанные с некоторыми хроническими заболеваниями сердца.

Предшествующий инфаркт миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия.

Гипертрофическая кардиомиопатия.

Триггерные аритмии (возможный механизм)

Зависящая от паузы тахиаритмия типа torsades de pointes (РСД), связанная с препаратами, удлиняющими интервал QT.

Катехолзависимая тахиаритмия типа torsades de pointes (ПСД), связанная с дигиталисной интоксикацией или идиопатическая.

РСД – ранние следовые деполяризации.

ПСД – поздние следовые деполяризации.

Примеры формулировки диагноза:

1. WPW-синдром, частые пароксизмы суправентрикулярной тахикардии (до 2-3 раз в месяц).

2. ДКМП, полная блокада левой ножки пучка Гиса, частые политопные желудочковые экстрасистолы, ХСН II Б, ФК III. Сердечная астма.

3. ИБС: стенокардия напряжения, ФК III. Постинфарктный кардиосклероз (с зубцом Q, инфаркт, дата, локализация). СССУ корригированный кардиостимулятором (дата). ХСН II А, сердечная астма.

Фоновое: Гипертоническая болезнь III стадия, АГ 2 степени, риск 4.

4. ИБС: прогрессирующая стенокардия. ПИКС (дата, локализация), аневризма передней стенки левого желудочка. Неполная АВ-блокада II степени (Мобитц II), ХСН III, ФК IV.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ (ИЭ)

Классификация ИЭ

(Европейское кардиологическое общество, 2007 г.)

1. Активность (активный, перенесенный)

2. Впервые возникший или рецидивирующий

3. Определенный или возможный (учитывать степень доказанности)

4. Специфика состояния (эндокардит наркомана, ранний или

поздний эндокардит искусственного клапана)

5. Локализация (митральный, аортальный, трикуспидальный клапан)

6. Микробиология (стафилококковый или другие)

Примеры формулировки диагноза:

1. Активный энтерококковый эндокардит митрального клапана.

2. Перенесенный, рецидивирующий стафилококковый эндокардит искусственного аортального клапана.

3. Поздний эндокардит искусственного митрального клапана неясной этиологии.

Классификация гиперхолестеринемий

(
Fredrickson,
Lees,
Levy, 1970 г.)

Тип	Повышение липидов	Повышение липопротеидов	Встречаемость
I	ХС + ТГ	ХМ	1%
II a	ХС или норма	ЛНП	10%
II б	ХС + ТГ	ЛНП + ЛОНП	40%
III	ХС + ТГ	Остатки ХМ + ЛППП	< 1%
IV	ХС или N + ТГ	ЛОНП	45%
V	ХС + ТГ	ЛОНП + ХМ	5%

Примечание: Уровень липопротеидов высокой плотности не учитывается.

Нормальный уровень липидного спектра

ТГ ≥1,7,

Липопротеиды высокой плотности (ЛПВП) >1,0 ммоль/л у мужчин

>1,2 ммоль/л у женщин

Липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) < 3,0 ммоль/л

Общий холестерин (ОХ) < 5,2 ммоль/л

Классификация уровня холестерина

Уровень холестерина	Общий холестерин (ммоль/л)
Приемлемый	< 5,2
Пограничный	5,2-6,2
Повышенный	> 6,2

Классификация ожирения
по индексу массы тела (ИМТ)
(ВОЗ, 1997 г.)

Типы МТ	ИМТ (кг/м2 )	Риск сопутствующих заболеваний
Дефицит МТ	< 18,5	Низкий (повышен риск др.заболеваний)
Нормальная МТ	18,5-24,9	Обычный
Избыточная МТ	25,0-29,9	Повышен
Ожирение I ст.	30,0-34,9	Высокий
Ожирение II ст.	35,0-39,9	Очень высокий
Ожирение III ст.	40,0 и >	Чрезвычайно высокий

Метаболический синдром

Абдоминальное ожирение (центральное ожирение)	АД ≥ 140/90	↑ ХСЛПНП > 3,0 ммоль/л
Объем талии > 80 см у женщин	↑ ТГ ≥ 1,7 ммоль/л	Глюкоза натощак ≥ 6,1 ммоль/л
Объем талии > 94 см у мужчин	↓ ХС ЛВП <1,0 ммоль/л у мужчин < 1,2 у женщин	НТГ ч/з 2 ч. после приема пищи или 75 г глюкозы ТТГ ≥ 7,8, но <11,1

ЧАСТЬ III

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Классификация ГЛОМЕРУЛЯРНЫх БОЛЕЗНей

(ВОЗ, 1995)

I. Первичные гломерулярные болезни

А. Минимальные гломерулярные изменения (болезнь минимальных изменений, болезнь малых отростков, липоидный нефроз, «Nil disease» - прим. составителей)

В. Фокальные (очаговые)/ сегментарные поражения, включая очаговый гломерулонефрит (ГН)

С. Диффузный ГН

1. Мембранозный ГН (нефропатия)

2. Пролиферативный ГН

а. Мезангиальный пролиферативный ГН

b. Эндокапиллярный пролиферативный ГН

с. Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный ГН 1-го, 3-го типов)

d. Серповидный (экстракапиллярный) и некротический ГН

3. Склерозирующий ГН

D. Неклассифицированный ГН

II. Гломерулонефриты при системных заболеваниях

A. Люпус нефрит

B. IgA-нефропaтия и болезнь Шенлейн-Геноха (Henoch-Schönlein)

C. ГН, вызванный антителами к базальной мембране (синдром Гудпасчера /Goodpasture/)

D. Гломерулярные поражения при системных инфекциях

1. Сепсис

2. Инфекционный эндокардит

3. «Шунтирующий» нефрит

4. Сифилис

5. Человеческий синдром иммунной недостаточности

6. Гепатит B и C и т.д.

E. Паразитарные нефропатии (малярия, шистосомоз, висцеральный лейшманиоз и т.д.)

III. Гломерулярные поражения при сосудистых заболеваниях

A. Системный васкулит (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит)

B. Тромботическая микроангиопатия

C. Гломерулярный тромбоз (внутрисосудистая коагуляция)

D. Доброкачественный нефросклероз

E. Злокачественный нефросклероз

F. Системная склеродермия

IV. Гломерулярные поражения при нарушении обмена веществ

A. Диабетическая гломерулопатия

B. Болезнь плотных депозитов

C. Амилоидоз

D. Множественная миелома

E. Фибриллярный ГН (иммунотактоидная нефропатия)

F. Макроглобулинемия Вальденстрема (Waldenström)

G. Криоглобулинемия

H. Нефропaтия при заболеваниях печени

I. Нефропaтия при серповидно-клеточной болезни (анемия Геррика)

J. Нефропaтия при «синих» врожденных пороках сердца и легочной

гипертензии

K. Заболевание почек при массивном ожирении

L. Синдром Алагилля (Alagille) (артериопеченочная дисплазия)

M. Другие нарушения обмена веществ

V. Наследственные нефропатии

A. Синдром Альпорта (Alport)

B. Синдром истончения базальных мембран и рецидивирующая доброкачественная гематурия

C. Синдром ногтей-надколенника (остеоониходисплазия)

D. Врожденный нефротический синдром (финский тип)

E. Инфантильный нефротический синдром (диффузный мезангиальный склероз) и синдром Drash

G. Болезнь Фабри (Fabry) и другие липидозы

VI. Прочие гломерулярные болезни

A. Нефропатия при токсикозе беременных

B. Лучевая нефропатия

VII. Конечная стадия заболеваний почек

VIII. Гломерулярные поражения после трансплантации

Наиболее существенные морфологические изменения, характеризующие

состояние клубочков:

(a) Сегментарная мезангиальная/эндокапиллярная пролиферация

(b) Сегментарный гиалиноз

(c) Сегментарный склероз

(d) Сегментарный некроз

(e) Сегментарная аномалия капиллярной стенки

(f) Капиллярный тромбоз

(g) Адгезия

(h) Клеточные и/или фиброцеллюлярные полулуния

(j) Глобальный склероз

(k) Лейкоцитарная инфильтрация

(l) Субэпителиальные депозиты

(m) Трансмембранозные и внутримембранозные депозиты

(n) Субэндотелиальные депозиты

(p) Мезангиальные депозиты

Сосудистые, тубулярные и интерстициальные повреждения

КЛАССИФИКАЦИЯ первичного ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

По мнению авторитетных нефрологов (N.M. Thomson, J. Charlesworth, 2000), иде­альная классификация гломерулонефрита должна исходить из этиологии, патогенеза и клинической симпто­матики.

Элементы идеальной классификации гломеруло­нефрита*

1. Этиология (например: инфекция, лекарственные средства, токсины,

опухолевые антигены и т.д.)

2. Патогенез (особенности иммунопатогенеза)

- Циркулирующие иммунные комплексы

- Циркулирующие антитела к антигенам клубоч­ков

- Гиперчувствительность замедленного типа

3. Гистология повреждения клубочка

4. Клинические синдромы

5. Функция почек

Примечание: *
- подобный подход к классифицированию следует приветствовать и при формулировке диагноза вторичного нефрита (например, при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, геморрагическом васкулите и др.)

К сожалению, общепринятой классификации первичных гломерулонефритов не существует. Ниже приведены классификации гломерулонефритов, заслуживающие, на наш взгляд, наибольшего внимания. Поскольку в реальной клинической ситуации суждение об этиологии первичного гломерулонефрита носит во многом спекулятивный характер, и лишь в редких случаях мы можем идентифици­ровать ведущие механизмы иммунопатогенеза, при классифицировании гломерулонефрита основываются в первую очередь на гистологичес­ких признаках, а также клинических и параклинических показателях (выделение синдромов и периода заболевания),

Гистологическая классификация первичного

гломерулонефрита (ГН)

(эксперты ВОЗ; цит. по N.M. Thomson, J. Charlesworth, 1994)

Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии

- Заболевание с минимальными изменениями (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз)

- ГН с минимальными изменениями при наличии отложений иммунных комплексов (особенно мезангиальных IgA)

- Заболевание почек с истончением базальных мембран

Диффузное поражение клубочков

Без клеточной пролиферации:

- Мембранозная нефропатия (мембранозный гн, эпимембранозная нефропатия)

С пролиферативными изменениями:

- Диффузный экссудативный эндокапиллярный пролиферативный ГН (постинфекционный ГН, постстрептококковый ГН)

- Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН (без инфильтрации нейтрофилами)

- Диффузный мезангиопролиферативный ГН

а) с мезангиальными IgA

б) без мезангиальных IgA

- Диффузный пролиферативный ГН с полулуниями

а) с антителами к базальной мембране клубоч­ков

б) с отложением иммунных комплексов

в) pauci («слабо»)-иммунный

- Мембранозно-пролиферативный ГН (мезангио-капиллярный ГН, лобулярный ГН)

а) тип I - субэндотелиальные депозиты

б) тип II - плотные интрамембранные депо­зиты (болезнь плотных депозитов)

Очаговые поражения клубочков

Без клеточной пролиферации:

- Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз

С пролиферативными изменениями:

- Очаговый и сегментарный пролиферативный ГН

а) с мезангиальными IgA

б) без мезангиальных IgA

Примечание:

1) С учетом того, что в представленной классификации приводятся и в чистом виде невоспалительные поражения клубочков (гломерулопатии), по-видимому, более корректным будет использование иного обозначения – “первичные клубочковые поражения”.

2) Пролиферативный ГН
- пролиферация эндоген­ных клеток клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных);

Эндокапиллярная пролиферация
– увеличено число мезангиальных и эндотелиальных клеток;

Экстракапиллярная пролиферация –
увеличено число клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения капсулы клубочка – полулуния.

Экссудативный ГН
- инфильтрация полиморф­но-ядерными лейкоцита­ми и моноцитами (с накоплением в просвете клубочковой капсулы экссудата);

Диффузный ГН
- захватывает все клубочки;

Глобальный ГН
- полностью захватывает все петли клубочка;

Очаговый ГН
- захватывает только от­дельные клубочки (в препарате пораженных клубочков менее 2/3);

Сегментарный ГН
- захватывает только часть (менее 2/3) или сегмент петли клу­бочка.

Непролиферативный ГН
-
заболевание, при котором поражаются подоциты и базальная мембрана (слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков)

Комбинированная Классификация Острого

гломерулонефрита

(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)

Разновидности острого гломерулонефрита:

- Собственно острый гломерулонефрит (остронефритический синдром, впервые развившийся через 1-4 нед после стрептококковой или другой инфекции).

- Острый гломерулонефрит затянувшегося течения (сохранение отёков и артериальной гипертензии более 1 мес, а изменений в моче - более 3 мес).

Этиология:

- Постстрептококковый: β-гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 4, 8, 12, 49;

- Другой постинфекционный: стафилококки и пневмококки, бруцеллы, вирусы (гепатита В, С, ветряной оспы, кори, ECHO, Коксаки, краснухи, ВИЧ), простейшие (токсоплазмы, плазмодии малярии), паразитарные (шистосомоз, трихинеллёз, альвеококкоз).

- Неинфекционный (аллергический, токсический, лекарственный)

- Смешанной этиологии

- Неуточненной этиологии

Эпидемиологические особенности:

- Эпидемический (развивается в период эпидемий и практически у всех пациентов заканчивается выздоровлением)

- Спорадический (развивается вне эпидемий и может иметь затянувшийся характер)

Клинические формы:

– Полисимптомная (циклическая, классическая с бурным течением)

– Моносиндромная (изолированный мочевой синдром)

– Нефротическая (характерно затяжное течение)

– Латентная (стертое течение)

Осложнения:

– Острая почечная недостаточность

– Острая гипертоническая энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия)

– Острая сердечная недостаточность

Характер исхода (через 12 месяцев от начала заболевания)*:

– Выздоровление

– Выздоровление с «дефектом» («малый мочевой синдром»)

– Смертельный исход

– Переход в хронический гломерулонефрит.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание:
Острый постстрептококковый гломерулонефрит, циклическая форма: макрогематурия, артериальная гипертензия.

Фоновое заболевание: Острый тонзиллит (лакунарная ангина), вызванный b-гемолитическим стрептококком группы А (12-й штамм), стадия реконвалесценции.

Осложнение: Острая почечная недостаточность (от 12.06.2008 г.), олигоанурическая стадия, анасарка.

Подразделение гломерулонефритов в зависимости

от характера иммунной реакции

на этиологический фактор

(по Б.И. Шулутко, 1993)

1. Иммунокомплексные гломерулонефриты (ГН)

1.1. Мезангиально(эндотелиально)-пролиферативный ГН (острый ГН; IgA-нефропатия - болезнь Берже (Berger); IgG-, IgM -мезангиальные ГН).

1.1. Мембранозный ГН.

1.1.Мезангиально-капиллярный (мембранозно-пролиферативный) ГН.

2. С антительным механизмом

2.1 Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) ГН - число клубочков с «полулуниями», превышает 50 %.

2.2. Синдром Гудпасчера.

Дополнительная характеристика отдельных форм гломерулонефритов

(Н.А. Мухин и соавт., 2006;
R.
J.Glassok, 1999)

I. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

- I тип

- иммунные депозиты расположены под эндотелием и в мезангиальной области клубочка (субэндотелиальный или классический)

- II тип (болезнь плотных депозитов)

- особые осмиофильные электронно-плотные депозиты неясной природы располагаются внутри базальной мембраны клубочка (БМК)

- III тип

- характерна выраженная фрагментация БМК

- IV тип

- выявляют субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты

II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит

- Тип I (антительный, анти-БМК нефрит,

10-15%)

- характеризуется линейным свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК:

а) Идиопатический (без легочного кровотечения)

б) Синдром Гудпасчера

- Тип II (иммунокомплексный,

15-20%)

- вызван отложением иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (мезангии, капиллярной стенке); в почечном биоптате выявляется гранулярный тип свечения, в сыворотке крови анти-БМК и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) отсутствуют.

а) Первичный гломерулонефрит

б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С)

в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия)

г) Другие причины (инфекции, лекарства)

- Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный,

50-60%)

- вызван клеточными иммунными реакциями (нейтрофилы, моноциты, активированные определяемыми в крови АНЦА, которые направлены к протеиназе-3 или миелопероксидазе), при этом свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune).

а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis»)

б) АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)

- Тип IV

- комбинация I и III типа болезни (<5%)

- Тип V

- идиопатический олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями (не ассоциированный с иммунными комплексами, аутоантителами к БМК или АНЦА) (1-2%)

Клиническая классификация хронического гломерулонефрита*

(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)

Клинические формы:

- Латентная форма (изолированный мочевой синдром);

- Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия) ^;

- Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);

- Нефротическая форма (нефротический синдром);

- Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной

гипертензией).

Тип течения
#
:

- Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)

- Медленно прогрессирующее

- Рецидивирующее:

- редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)

- умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)

- частые обострения (1 раз в 1-3 года)

- непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков

обострения нефрита под влиянием терапии)

Фаза (период) заболевания:

- Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического и/или нефротического синдрома;

- Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.

Примечание:

* – оценка клинических и лабораторных признаков гломерулонефрита в диагнозе дается вслед за характеристикой иммунопатогенеза и гистологического варианта заболевания

^ - целесообразность выделение этой формы гломерулонефрита признается не всеми нефрологами

# - в развернутом клиническом диагнозе, как правило (за исключением быстропрогрессирующего нефрита), не отражается

Пример формулировки диагноза
:

1. Основное заболевание:
Хронический очаговый, сегментарный IgA-мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с умеренно выраженным тубуло-интерстициальным компонентом, латентная форма, период обострения; без нарушения азотовыделительной функции почек.

Классификация тубуло-интерстициального нефрита

По течению:

- Острый

- Хронический

По патогенезу:

- Первичный (первичное поражение)

- Вторичный (развившийся в рамках других заболеваний почек)

По этиологии:

- Инфекционный (вирусный, бактериальный, паразитарный); может возникать на фоне геморрагической лихорадки с почечным синдромом, лептоспироза, вирусных гепатитов В и С, хантавирусной инфекции, туберкулёза

- Лекарственный: β-лактамные антибиотики (пенициллины, оксациллин), цефалоспорины (цефалотин), фторхинолоны (ципрофлоксацин), тетрациклины, противотуберкулёзные средства (рифампицин, этамбутол и др.), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, метамизо
л натрий), сульфаниламиды, ацикловир, петлевые и тиазидные диуретики, аллопуринол, циметидин, фениндион, циклоспорин, циклофосфамид, амфотерицин В, препараты лития, противосудорожные, китайские лечебные травы и др.

- Токсический: тяжёлые металлы (свинец, кадмий, золото, железо, медь, свинец, ртуть, литий и др.), рентгеноконтрастные вещества (особенно йодсодержащие), растворители (метанол, этиленгликоль, четырёххлористый углерод, углеводороды), алкоголь (воздействие ацетальдегида и других метаболитов алкоголя), гербициды, пестициды, биологические токсины (грибов, яды змей и насекомых)

- Иммунный (иммунокомплексный или антительный): синдром Шегрена, системная красная волчанка, саркоидоз, васкулиты; реакция отторжения трансплантата, хронический активный гепатит, тиреоидит, эссенциальная криоглобулинемия, острый тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) с увеитом

- Обструктивный: пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рефлюкс-нефропатия, папиллярный некроз, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, стриктуры)

- Метаболический: уратный (подагрическая нефропатия), гиперкальциемический, гиперкалиемический

- Прочие ТИН: наследственный (поликистоз, синдром Alport, дисплазии почек), паранеопластический (миеломная болезнь, болезнь лёгких цепей Ig, гемобластозы, лимфомы), сосудистый (нефроангиосклероз), радиационный, балканская эндемическая нефропатия, амилоидоз.

По характеру канальцевых расстройств:

- Канальцевая дисфункция, не пропорциональная степени снижения СКФ

- Канальцевые нарушения:

a) снижение концентрационной способности почек

b) почечно-канальцевый ацидоз (гиперхлоремический метаболический)

c) частичный или полный синдром Фанкони (фосфатурия, бикарбонатурия, аминоацидурия, урикозурия, глюкозурия)

d) потеря натрия

e) гиперкалиемия

f) гипокалиемия

- Нарушение эндокринной функции почек:

a) гипорениновый гипоальдостеронизм

b) дефицит кальцитриола (почечная остеодистрофия)

c) дефицит эритропоэтина

- Мочевой синдром (может отсутствовать):

a) асептическая пиурия или лейкоцитурия (часто)

b) гематурия (редко)

c) умеренная или лёгкая протеинурия

Возможные

варианты
канальцевых
нарушений:

- Полный синдром канальцевых нарушений (проксимальный и дистальный)

a) Проксимальные канальцевые нарушения (полный синдром Фанкони или парциальные нарушения - проксимальный канальцевый ацидоз, глюкозурия, протеинурия)

b) Дистальные канальцевые нарушения (дистальный ацидоз, гипер- или гипокалиемия, гипер- или гипонатриемия)

- Парциальные нарушения канальцевых функций

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Ревматоидный полиартрит с преимущественным поражением пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставов, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность суставов II степени.

Осложнение: Острый тубуло-интерстициальный нефрит (от 18.11.2006 года), вызванный приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (вольтарен, индометацин), острая почечная недостаточность с полиурией и гипокалиемией. Транзиторная лекарственная гиперэозинофилия.

Комбинированная классификация пиелонефрита

(А.Я. Пытель, 1977; Г.П. Шульцев, 1983; Н.А. Лопаткин, 1992)

По возникновению (происхождению):

- Первичный (гематогенный), развившийся в здоровой почке без нарушений уродинамики

- Вторичный (уриногенный) - развившийся на фоне заболевания почки, аномалии развития, ассоциированных с нарушением уродинамики (например, стриктура мочеточника, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, атония мочевыводящих путей, рефлюксные дискинезии и др.).

По локализации воспалительного процесса:

– Пиелонефрит односторонний (справа, слева);

– Пиелонефрит двусторонний;

– Пиелонефрит тотальный (поражающий всю почку);

– Пиелонефрит сегментарный (поражающий сегмент или участок почки).

По условиям развития:

– Внебольничный (амбулаторный)

– Внутрибольничный (нозокомиальный) - развившийся в первые 48 часов пребывания в стационаре.

По течению:

- Острый:

a) серозный

b) гнойный (апостематозный, карбункул почки, абсцесс почки, некротический папиллит)

– Хронический:

a) Фаза активного воспалительного процесса:

• лейкоцитурия - 25 000 и более лейкоцитов в 1 мл мочи;

• бактериурия - 100 000 и более микробных тел в 1 мл мочи;

• активные лейкоциты (30% и более) в моче у всех больных;

• клетки Штернгеймера-Мальбина в моче у 25-50% больных;

• титр антибактериальных антител в реакции пассивной гемагглютинации (ПГА) повышен у 60-70% больных;

• СОЭ свыше 12 мм/ч у 50-70% больных;

• повышение в крови количества средних молекул в 2-3 раза.

b) Фаза латентного воспалительного процесса:

• лейкоцитурия - менее 25000 лейкоцитов в 1 мл мочи;

• бактериурия отсутствует либо не превышает 10 000 микробных тел в 1 мл мочи;

• активные лейкоциты мочи (15-30%) у 50-70% больных;

• клетки Штернгеймера-Мальбина отсутствуют (исключение составляют больные со сниженной концентрационной способностью почек);

• титр антибактериальных антител в реакции ПГА нормальный (исключение составляют больные, у которых обострение заболевания было менее 1,5 мес. назад);

• СОЭ не выше 12 мм/ч;

• повышение в крови количества средних молекул в 1,5-2 раза.

c) Фаза ремиссии:

• лейкоцитурия отсутствует;

• бактериурия отсутствует;

• активные лейкоциты отсутствуют;

• клетки Штернгеймера-Мальбина отсутствуют;

• титр антибактериальных антител в реакции ПГА нормальный;

• СОЭ - менее 12 мм/ч;

• уровень средних молекул в пределах нормы.

Основные синдромы и осложнения:

– Артериальная гипертензия

– Нефротический синдром (крайне редко!)

– Гематурия

– Анемия

– Паранефрит

– Сепсис

– Гидронефроз

Особые

клинические
формы:

– Пиелонефрит новорождённых и детского возраста

– Пиелонефрит пожилого и старческого возрастов

– Гестационный пиелонефрит (беременных, родовой, послеродовый)

– Калькулёзный пиелонефрит

– Пиелонефрит у больных сахарным диабетом

– Пиелонефрит у больных с поражением спинного мозга

– Пиелонефрит единственной почки

– Прочие (редкие) формы

По функциональному состоянию почек:

– Без нарушения функции почек

– Почечная недостаточность (острая, хроническая)

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание:
Хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением правой почки, фаза активного воспаления, без нарушения азотовыделительной функции почек.

Фоновые заболевания:

1) Мочекаменная болезнь: коралловидный конкремент в правой почке.

2) Доброкачественная гиперплазия предстательной железы, I ст.

Классификация диабетической нефропатии

(С.Е. Mogensen и соавт., 1983)

Стадия	Клинико-лабораторная характеристика	Сроки развития
I стадия (доклинической гиперфункции почек)	- Гиперфильтрация (СКФ>140 мл/мин); - Увеличение ПК; - Гипертрофия почек; - Нормоальбуминурия (<30 мг/сут).	В дебюте сахарного диабета
II стадия (начальных структурных изменений почек)	- Утолщение базальных мембран капилляров клубочков; - Экспансия мезангиума; - Гиперфильтрация; - Нормоальбуминурия.	2-5 лет от начала диабета
III стадия (начинающейся нефропатии)	- Микроальбуминурия (30-300 мг/сут); - СКФ высокая или нормальная; - Нестойкое повышение артериального давления.	более 5 лет
IV стадия (выраженной нефропатии)	- Протеинурия (более 500 мг/сут); - СКФ нормальная или умеренно сниженная; - Артериальная гипертензия; - Склероз 50-75% клубочков.	10-25 лет от начала диабета
V стадия (уремии)	- Снижение СКФ (<10 мл/мин) - Артериальная гипертензия - Симптомы и признаки уремии - Тотальный диффузный или узелковый гломерулосклероз	более 15-20 лет от начала диабета или 5-7 лет от появления протеинурии

Примечание: ПК – почечный кровоток; СКФ – скорость клубочковой фильтрации (в большинстве клиник определяется по модифицированной формуле Cockcroft и Gault: [[140-возраст (лет)] ´ масса тела (кг) ¤ креатинин плазмы (мкмоль/л)] ´ 1,23 (для мужчин) или 1,05 (для женщин).

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Сахарный диабет типа 2, средней степени тяжести, стадия декомпенсации.

Осложнения:

1) Диабетическая нефропатия, III стадия;

2) Диабетическая ретинопатия, I стадия.

Классификация волчаночного нефрита

(ВОЗ, 1982; И.Е. Тареева, 1995)

Морфологические типы:

I.

-

Отсутствие изменения в биоптате

II.

-

Мезангиальный нефрит

III.

-

Очаговый пролиферативный гломерулонефрит

IV.

-

Диффузный пролиферативный гломерулонефрит

V.

-

Мембранозный гломерулонефрит

VI.

-

Склерозирующий гломерулонефрит

Наиболее существенные морфологические изменения, описание которых применяют для того, чтобы охарактеризовать активность люпус-нефрита и выраженность склеротических изменений:

– Активность люпус-нефрита: пролиферация, экссудация, клеточные полулуния, некроз, феномен «проволочной петли», гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, васкулопатия, артериит, тубулярный некроз, интерстициальное воспаление.

– Признаки хронизации: гломерулярный склероз (сегментарный, глобальный), фиброзные полулуния, тубулярная атрофия, ангиосклероз, интерстициальный фиброз.

Клинические варианты волчаночного нефрита:

А) Активные формы волчаночного нефрита:

- Быстропрогрессирующий
-
как правило, смешанная форма гломерулонефрита с ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточности (прогноз крайне неблагоприятный)

- Медленнопрогрессирующий:

a) с нефротическим синдромом
(часто в сочетании с артериальной гипертензией)

b) с выраженным мочевым синдромом
(мочевой синдром с умеренной протеинурией)

Б) Неактивный нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия ниже 0,5 г за сутки, микрогематурия, небольшая лейкоцитурия)

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание:
Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени; люпус-нефрит, тип IV, с выраженным мочевым синдромом, без нарушения азотовыделительной функции почек; полиартрит с преимущественным поражением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых и голеностопных суставов, рецидивирующее течение, вне обострения, функциональная недостаточность суставов – 0; «васкулитная бабочка», хейлит.

Клиническая классификация

склеродермической нефропатии

(Н.Г. Гусева, 1995)

I. Острая склеродермическая нефропатия

(«истинная склеродермическая почка») - характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью (в том числе, в виде «склеродермического почечного криза»), злокачественной и рефрактерной артериальной гипертензией.

II. Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН):

1) Субклиническая ХСН - нестойкие и незначительные изменения в анализах мочи (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или преходящие функциональные нарушения (минимально выраженная депрессия скорости клубочковой фильтрации)

2) Умеренная ХСН - незначительные, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек.

3) Выраженная ХСН - помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, имеется артериальная гипертензия, нефротический синдром, отеки.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Системная склеродермия, острое течение, активность

III степени, «истинная склеродермическая почка» со снижением скорости клубочковой фильтрации, соответствующим 3 стадии хронического заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия; фиброзирующий альвеолит, дыхательная недостаточность II степени; эзофагит с двумя глубокими язвами округлой формы (2 см в диаметре), расположенными над компенсированной стриктурой в нижней трети пищевода; эндокардит с поражением митрального клапана (недостаточность II степени), ХСН II A стадии, ФК III; полиневрит; полимиозит.

Осложнения:

1) Острая почечная недостаточность (от 12.12.2006 года): стадия восстановления диуреза.

2) Кровотечение из язв пищевода (от 19.12.2006 года) с кровопотерей 1 степени.

Классификация амилоидоза почек*

(ВОЗ, 1993; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

I. Клинико-биохимическая

классификация
амилоидоза^
:

Системные формы амилоидоза:

- Первичный амилоидоз (АL; белок предшественник - лёгкие цепи Ig) или амилоидоз, ассоциированный с B-клеточными опухолями, миеломной болезнью и моноклональной гаммапатией

- Вторичный амилоидоз (АА; белок предшественник - сывороточный a-глобулин) - ассоциированный с различными хроническими воспалительными, иммуноопосредованными заболеваниями, средиземноморской семейной лихорадкой при периодической болезни, синдроме Майкла - Уэлса (амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой)

- Семейный (наследственный) и старческий системный амилоидоз (АTTR; белок предшественник - транстиретин) - возникает в определённых этнических группах

- Диализный амилоидоз (Аβ2
М; белок-предшественник - β2
-микроглобулин) - ассоциирован с хроническим гемодиализом

- Амилоидная нефропатия (белок-предшественник – фибриноген)

- Прочие (редкие) формы (белок-предшественник: гелсолин, прионовый белок, амилин, прокальцитонин, цистатин С, предсердный натрийуретический фактор, аполипопротеин А-I и др.)

Локальный амилоидоз

– Старческий амилоидоз

– Эндокринный:

a) амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)

b) амилоидоз островков поджелудочной железы (AIAPP, белок-предшественник: амилин)

– Неэндокринный (например, церебральный Аb амилоидоз, ассоциированный с болезнью Альцгеймера, при котором в состав амилоида входит b-протеин)

– Нестарческий:

a) APUD-амилоидоз (в опухолях, поражающих эндокринные железы)

b) амилоидоз различных локализаций, в том числе развивающийся на искусственных клапанах и протезах, сосудах.

Клиническая
классификация
по
стадиям
#

:

- Латентная стадия
: отложения амилоида в почке, однако изменения в анализе мочи отсутствуют

- Протеинурическая стадия
: протеинурия сначала минимальная, затем нарастает; возможны микрогематурия, асептическая лейкоцитурия, повышение СОЭ. Длительность стадии в среднем составляет 3,4 года

- Нефротическая стадия
: нефротический синдром - массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, отёки, гиперхолестеринемия

- Азотемическая стадия

Примечание:

* - В диагнозе вначале указывается форма амилоидоза (первичный или вторичный, системный или локальный), затем - тип амилоида (в зависимости от идентифицированного белка-предшественника), наконец, перечисляются пораженные органы-мишени (помимо обсуждаемой нефропатической формы описаны кардиопатическая, нейропатическая, энтеропатическая, гепатопатическая, панкреатическая) и отражаются особенности их структурно-функционального состояния.

^ - типы белка-предшественника амилоида обозначают буквами: первая - А (amyloidosis), остальные - по имени фибриллярного белка амилоида;

# - Стадийное течение для амилоидоза почек характерно, однако возможно и внезапное развитие нефротического синдрома (иногда даже в виде нефротического криза) без предшествующего анамнеза протеинурии, спровоцированное воздействием инфекций, травм, лекарственных средств, оперативных вмешательств. Нефротический синдром развивается у 80-90% больных, обычно прогрессирует в ХПН, но возможны его спонтанные ремиссии и обратное развитие при радикальном устранении этиологического фактора.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Бронхоэктатическая болезнь: цилиндрические бронхоэктазы нижней доли левого легкого, II стадия, обострение. Дыхательная недостаточность II степени.

Осложнения:

1) Вторичный (АА) амилоидоз почек, протеинурическая стадия;

2) Рецидивирующее кровохарканье, железодефицитная анемия I степени.

Варианты миеломной нефропатии

(по L. Morel-Maroger, 1979)

I. Поражение почек, прямо связанные с парапротеинемией

* (протеинурия, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз и др.)

II. Расстройства метаболизма

(гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация, диффузное или тофусоподобное включение кристаллов уратов в почечную ткань)

III. Острая почечная недостаточность

(часто связанная с проведением внутривенной урографии)

IV. Инфекционные осложнения

(пиелонефрит, интерстициальный нефрит)

Классификация ишемической болезни почек

(B. Moulin

¢

y, 2000; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

По причине и механизму почечной ишемии:

– Атеросклеротический стеноз почечных артерий

:

a. Двусторонний гемодинамически значимый стеноз почечных артерий:

- в области устьев;

- дистальный стеноз.

b. Двусторонний множественный стеноз сегментарных артерий

c. Стеноз артерии единственной функционирующей почки

d. Стеноз артерии почечного трансплантата

e. Односторонний атеросклеротический стеноз*

– Холестериновая эмболия сосудов почек

– Смешанная ишемия

(сочетание стеноза и холестериновой эмболии)

По течению:

– Острая (инфаркт почки) и быстропрогрессирующая

– Хроническая (медленнопрогрессирующая):

a. Доклиническая стадия

b. Начальная стадия

c. Выраженная стадия

d. Терминальная стадия

Клинические стадии ишемической болезни почек с медленным

прогрессированием почечной недостаточности

Стадия	Почечная гемодинамика	Морфологическая картина	Почечная недостаточность	Другие проявления
Доклиническая	Уменьшение притока крови к клубочкам, дилатация прегломерулярных сосудов, спазм выносящей артериолы, нормальное фильтрационное давление, умеренная ишемия интерстиция	Атрофия канальцев	Нормальная скорость клубочковой фильтрации (СКФ) в обычных условиях. Снижение функционального резерва почек по данным нагрузочных проб. Риск развития ОПН при назначении ингибиторов АПФ	Артериальная гипертензия (АГ). Отсутствие мочевого синдрома. Возможна микроальбуминурия, b2 -микроглобулинурия или другие проявления канальцевых нарушений, определяемые с помощью специальных методов
Начальные клинические проявления	Начальная декомпенсация почечной гемодинамики со снижением внутриклубочкового давления. Нарастание ишемии интерстиция	Атрофия канальцев, начальный склероз интерстиция, появление атубулярных нефронов	Умеренное снижение СКФ (60-79 мл/мин) с резким ее падением при назначении ингибиторов АПФ. Начальное нарушение концентрационной функции почек	АГ. Микроальбуминурия или минимальная протеинурия.
Выраженная	Выраженная декомпенсация почечной гемодинамики. Выраженная ишемия клубочков и интерстиция.	Выраженный интерстициальный склероз. Фокальный сегментарный гломерулосклероз	Выраженное снижение СКФ (15-59 мл/мин). Выраженное нарушение концентрационной функции почек.	АГ. Умеренная протеинурия. Уменьшение размеров почек и толщины паренхимы по данным УЗИ.
Терминальная	Выраженная ишемия почечной ткани	Диффузный нефросклероз	СКФ<15 мл/мин. Необходимость начала заместительной почечной терапии.	АГ. Умеренная протеинурия. Резкое уменьшение размеров почек и толщины паренхимы.

Примечание
: * - существование такой формы ишемической болезни почек нередко подвергается сомнению.

Формы уратной нефропатии

(Н.А. Мухин, 2005)

1. Острая мочекислая нефропатия (моча приобретает бурый цвет, обусловленный высокой концентрацией уратов, олигурия или анурия, гиеркреатининемия, гиперкалиемия, артериальная гипертензия, отек легких)

2. Уратный нефролитиаз (клинически не отличается от других вариантов нефролитиаза)

3. Хронический уратный тубуло-интерстициальный нефрит (самый часты вариант уратного поражения почек, который развивается вслед за периодом гиперурикозурии)

4. Иммунокомплексный гломерулонефрит с гиперурикемией

Классификация острой почечной недостаточности

(Н.А. Лопаткин, 1992; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

По патогенезу:

– Преренальная

(снижение объёма циркулирующей крови, гиповолемия):

• Уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии, сердечная недостаточность, ТЭЛА, кровотечения).

• Системная вазодилатация (эндотоксиновый шок при сепсисе, анафилаксия, применение вазодилататоров).

• Секвестрация жидкости в тканях (панкреатит, перитонит, цирроз печени, резекция печени, холестаз, нефротический синдром).

• Обезвоживание при рвоте, диарее, применении диуретиков или слабительных средств, ожогах.

– Ренальная

(следствие непосредственного поражения почечной паренхимы):

• Острый тубулярный некроз - нефротоксические воздействия (соли тяжёлых металлов, суррогаты алкоголя, яды, лекарственные средства, рентгеноконтрастные вещества, органические растворители).

• Внутриканальцевая блокада пигментами: миоглобином (при синдроме длительного сдавления, судорогах, электротравме, отморожении, длительном астматическом статусе, комах); гемоглобином (при гемолизе эритроцитов), белковыми цилиндрами (миеломная нефропатия, парапротеинозы), кристаллами мочевой кислоты (подагрическая нефропатия, миеломная нефропатия, лечение лейкозов цитостатиками), оксалатами.

• Воспалительные и обменные заболевания почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит, другие гломерулонефриты, синдром Гудпасчера, острый тубуло-интерстициальный нефрит, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз, пиелонефрит, амилоидоз).

• Поражения почечных сосудов (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, системная склеродермия, системные некротизирующие васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия; расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты).

– Постренальная

(развивается вследствие острого нарушения оттока мочи):

• Окклюзия мочевыводящих путей (закупорка мочеточников камнями, сдавление опухолью; обструкция шейки мочевого пузыря аденомой, опухолью, стриктура мочеиспускательного канала), некротический папиллит, ретроперитонеальный фиброз, поражения спинного мозга.

• Для развития постренальной ОПН нередко достаточно односторонней обструкции, а во второй почке рефлекторно возникает афферентная вазоконстрикция и развивается анурия.

– Аренальная

: травмы или удаление единственной почки.

По характеру морфологических изменений и локализации патологического процесса:

– острый тубулярный некроз

– острый кортикальный некроз

– острый тубуло-интерстициальный нефрит

По клинико-патогенетической форме:

– олигурическая
(диурез менее 500 мл/сут)

– неолигурическая
(диурез более 500 мл/сут);

– катаболическая
(при остром сепсисе, ожоговой болезни, синдроме длительного сдавления - темпы прироста концентрации мочевины крови 5-25 ммоль/сут);

– некатаболическая
(темпы прироста концентрации мочевины менее 5 ммоль/сут);

– тяжёлая острая почечная недостаточность
(устанавливают при концентрации креатинина более 5,5 мг% (500 мкмоль/л) или необходимости проведения гемодиализа).

По стадии:

- Начальная

(1-3 сут) - период начального действия этиологического фактора (шок, сепсис, отравление).

- Олигурическая/азотемическая

(1-2 нед). Развивается через 1-3 сут после воздействия повреждающего фактора.

- Стадия восстановления диуреза

(5-10 дней). Характеризуется постепенным увеличением диуреза до объёма, превышающего 500 мл/сут.

- Стадия полиурии

- клиническое улучшение по мере снижения азотемии и восстановления гомеостаза.

- Стадия выздоровления

- восстановление почечных функций в течение года и более.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Случайное пероральное отравление уксусной кислотой (31.12.2007): химический ожог слизистой глотки, пищевода и желудка (эрозивно-геморрагическая форма); гепатопатия 1 степени, нефропатия 3 степени

Фоновое заболевание: Алкогольная интоксикация тяжелой степени

Осложнение: Острая почечная недостаточность (1.01.2008): олигурическая стадия.

Классификация хронического заболевания почек (ХЗП)

(K/DOQI NKF, 2002) *

Стадия	Описание	СКФ (мл/мин/1,73м2 )	Клинический план действий^
Группа риска	³ 90 (с факторами риска ХЗП)	Скрининг Понижение уровня факторов риска ХЗП
1.	Почечное повреждение с нормальной или ­ СКФ	³ 90	Диагноз и лечение Терапия сопутствующих состояний Замедление прогрессирования, Понижение уровня риска ССП
2.	Почечное повреждение с легким ¯ СКФ	60-89	Оценка прогрессирования
3.	Умеренное ¯ СКФ	30-59	Выявление и лечение осложнений
4.	Тяжелое ¯ СКФ	15-29	Подготовка к заместительной почечной терапии (ЗПТ)
5.	Почечная недостаточность	< 15 (или диализ)	ЗПТ (если присутствует уремия)

Примечание:

* - данная классификация вытесняет широко применяемую ранее в клинике классификацию хронической почечной недостаточности С.И. Рябова (см. ниже). K/DOQI (Kidney Disease Outcome Quality Initiative Advisory Board) - Консультативный Совет Инициативы Качества Лечения Заболевания Почек; NKF (National Kidney Foundation) - Национальный Почечный Фонд (США); Хроническое заболевание почек определяется по наличию почечного повреждения (патологические отклонения или наличие маркеров повреждения, включая отклонения в анализах крови и мочи или отклонения при визуализирующих исследованиях) или уровнем СКФ <60 мл/мин/1,73 м2
в течение не менее 3 месяцев.

^ - Включая действия на предыдущих стадиях.

Сокращения: СКФ - скорость клубочковой фильтрации (в большинстве клиник определяется по модифицированной формуле Cockcroft и Gault); ХЗП - хроническое заболевание почек; ССП - сердечно-сосудистая патология; ЗПТ - заместительная почечная терапия.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание:
Хроническое заболевание почек, III стадия: Хронический диффузный, сегментарный мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с тубуло-интерстициальным компонентом, нефротическая форма, стадия обострения.

Фоновые заболевания:

1) Синдром множественных почечных артерий справа с умеренным нарушением гемоциркуляции.

2) Двусторонний нефроптоз II степени.

Осложнения: Состояние после закрытой левосторонней нефробиопсии (7.02.2007 года): гематома паранефральной клетчатки (40´26 мм).

Классификация хронической почечной недостаточности

(С. И. Рябов, 2000)

Стадия	Фаза	Креатинин крови ммоль/л	Величина клубочковой фильтрации	Форма	Группа в зависимости от лечебных мероприятий
I (латент- ная)	А	Норма	Норма, могут быть нарушены пробы на разведение и концентрацию	Обратимая	0
	Б	Повышен до 0,13	Снижена, но составляет не менее 50% от должной	0
II (азотемическая)	А	0,14-0,44	20-50% от должной	Стабильная	1
	Б	0,45-0,71	10-20% от должной	Прогрессирующая
III (уреми- ческая)	А	0.72-1.24	5-10% от должной	2
	Б	1.25 и выше	Ниже 5% от должной	2,3

Примечание: группа 0 - лечение основного заболевания; группа 1 - назначение малобелковой диеты и консервативных методов лечения; группа 2 - гемодиализ, трансплантация; группа 3 - симптоматическая терапия.

ЧАСТЬ IV

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - все случаи патологического заброса содержимого желудка в пищевод вне зависимости от того, возникают ли при этом морфологические изменения пищевода или нет. Частным проявлением ГЭРБ служит рефлюкс-эзофагит (РЭ), который (в результате эпизодов гастроэзофагеального рефлюкса) характеризуется развитием воспалительных поражений слизистой оболочки пищевода различной степени выраженности.

Классификация

Выделяют две формы ГЭРБ.

■ Эндоскопически негативная рефлюксная болезнь, или неэрозивная рефлюксная болезнь, — 60–65% случаев.

■ Рефлюкс-эзофагит — 30–35% больных.

■ Осложнения ГЭРБ: пептическая стриктура, пищеводные кровотечения, пищевод Берретта, аденокарцинома пищевода.

Для оценки тяжести течения РЭ используется классификация Savary-Miller, которая предусматривает выделение 4 (иногда 5) степеней тяжести заболевания:

· РЭ
I
степени тяжести - эндоскопически выделяются единичные эрозии, занимающие менее 10% поверхности слизистой оболочки дистального участка пищевода;

· РЭ
II
степени тяжести - эрозии становятся сливными и захватывают уже 50% поверхности слизистой оболочки дистального участка пищевода;

· РЭ
III
степени тяжести характеризуется наличием циркулярно расположенных сливных эрозий, занимающих практически всю поверхность слизистой оболочки дистального отдела пищевода;

· РЭ
IV
степени тяжести – происходит формирование пептических язв и стриктур пищевода, а также развитие цилиндрической желудочной метаплазии слизистой оболочки пищевода (синдром Баррета).

Некоторые авторы рассматривают последнее осложнение как

V степень
тяжести РЭ.

ХРОНИЧЕСКИЕ
ГАСТРИТЫ

Хронический гастрит — группа хронических заболеваний, для которых характерны воспалительные и дистрофические процессы в слизистой оболочке желудка.

Выделяют две основные формы хронического гастрита.

■ Хронический аутоиммунный гастрит (5% всех случаев хронического гастрита) связан с образованием аутоантител к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору Касла. Его характерный признак — первичное развитие атрофических изменений слизистой оболочки преимущественно фундального отдела желудка.

■ Хронический гастрит (95% всех случаев хронического гастрита), вызванный инфекцией Helicobacter pylori. Структурные изменения слизистой оболочки желудка развиваются у всех инфицированных лиц.

Тип гастрита	Синонимы	Этиологические факторы
Неатрофический	Поверхностный, диффузный антральный, хронический антральный, гиперсекреторный, тип В	H.pylory Другие факторы
Атрофический Аутоиммунный Мультифакторный	Тип А, диффузный тела желудка, ассоциированный с пернициозной анемией	Аутоиммунный H.pylory, особенности питания, факторы среды
Особые формы Химический Радиационный Лимфоцитарный Неинфекционный гранулематозный Эозинофильный Другие инфекционные	Реактивный рефлюкс-гастрит, тип С Вэриломорфный, ассоциированный с целиакией Изолированный гранулематоз Пищевая аллергия, другие аллергены	Химические раздражители, Желчь, нестероидные противоспалительные препараты Лучевые поражения Идиопатический, иммунные механизмы, глютен, H.pylory, Болезнь Крона, саркоидоз, гранулематоз Вегенера, инородные тела, идиопатический Аллергический Бактерии (кроме H.pylory), вирусы, грибы, паразиты

Примеры формулировки диагноза:

1. Хронический НР-ассоциированный поверхностный пангастрит, фаза обострения.

2. Хронический НР- ассоциированный антральный гастрит с атрофией и эрозиями в антральном отделе желудка.

3. Аутоиммунный хронический гастрит с преобладанием атрофии в фундальном отделе желудка, фаза обостения.

ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки — хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с чередованием периодов обострения и ремиссии, основным морфологическим признаком которого выступает образование язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки.

Отличие эрозии от язвы в том, что эрозии не проникают за мышечную пластинку слизистой оболочки.

Классификация язвенной болезни

По этиологии	Ассоциированная с H.pylory Не ассоциированная с H.pylory
По локализации	Язвы желудка: · кардиального и субкардиального отделов · тела · антрального отдела · пилорического отдела · пилорического канала Язвы двенадцатиперстной кишки: · луковицы · залуковичного отдела (внелуковичные язвы) Сочетанные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки
По размеру (диаметру) язв	Малые (диаметр 0,5 см) Средние (диаметр 0,5-1 см) Большие (диаметр 1,1-2,9 см) Гигантские (диаметр 3 см и более) для желудка, более 2 см для язв двенадцатиперстной кишки
По клиническому течению	Типичные Атипичные: · с атипичными болевым синдромом · безболевые (но с другими клиническими проявлениями) · бессимптомные
По уровню желудочной секреции	С повышенной секрецией С нормальной секрецией С пониженной секрецией
По характеру течения	Впервые выявленная язвенная болезнь Рецидивирующее течение: · с редкими обострениями (1 раз в 2-3 года и реже) · с ежегодными обострениями · с частыми обострениями (2 раза в год и чаще)
По стадии заболевания	Обострение, ремиссия: · клиническая · анатомическая: - эпителизация - рубцевание (стадия красного рубца и стадия белого рубца) · функциональная
По наличию осложнения	Кровотечение Пенетрация Перфорация Стенозирование Мелигнизация

Примеры формулировки диагноза:

1. Язвенная болезнь ассоциированная с H.pylory с локализацией язвы (0,5 см) в луковице двенадцатиперстной кишки, хроническое рецидивирующее течение с повышенной секреторной функцией желудка, фаза ремиссии. Осложнение: компенсированный доуденальный стеноз.

2. Язвенная болезнь с субкардиальной локализацией каллезной язвы большого размера (1,1 см), с пониженной секреторной функцией, рецидивирующее течение, фаза ремиссии.

3. Язвенная болезнь в фазе рецидивирующего течения с частыми обострениями (2 раза в год): большая язва (1,5х2 см) в средней трети желудка на малой кривизне.

СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОГО ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА (СРК)

В зависимости о ведущего клинического симптома выделяют 3 основных варианта СРК:

- вариант с преобладанием болей и метеоризма;

- вариант с преобладанием запоров;

- вариант с преобладанием диареи.

-

ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ

Язвенный колит — это хроническое рецидивирующее заболевание толстой кишки неизвестной этиологии, характеризующееся геморрагически-гнойным воспалением толстой кишки с развитием местных и системных осложнений.

Классификация язвенного колита

I. Клинические формы:

1. Хроническая рецидивирующая

2. Хроническая непрерывная

3. Острая

II. Стадии:

1. Острая

2. Обратного развития

3. Клинической ремиссии

III. Течение

1. Легкое

2. Средней тяжести

3. Тяжелое

IV. Морфологические изменения

А. Локализация поражения (рентгенологически)

1. Дистальная

2. Левосторонняя

3. Поперечная

4. Правосторонняя

5. Тотальная

6. Поражение всей толстой кишки и части подвздошной

7. Сегментарная

Б. Степень поражения по данным колоноскопии.

I ст. – истончение, перестройка, сглаженность, зернистость,

псевдополипоз, гиперемия, ранимость

II ст. – умеренный отек, разрыхленность, псевдополипы, единичные

петехии.

III ст.– резко выраженный отек, ранимость и кровоточивость,

множественные петехии и поверхностные язвы

IV ст.– наличие крупозных язв, обнажение подслизистой на большом

протяжении

Примеры формулировки диагноза:

1. Неспецифический язвенный колит, хроническая рецидивирующая форма, стадия обратного развития, средней степени тяжести с поражением дистального отделе кишечника, II ст.

Осложнение: Псевдополипоз. Кишечное кровотечение.

2. Неспецифический язвенный колит, острая форма, тяжелое течение, тотальное поражение толстого кишечника III ст.

Осложнение: септицемия.

3. Неспецифический язвенный колит, хронический рецидивирующий, острая стадия, средней степени тяжести с поражением всей толстой кишки, III ст.

Классификация сосудистых заболеваний кишечника

(А.В. Фролькис, 1981)

А. Окклюзионные

1. Хр.интестинальная ишемия:

а) атеросклеротическая

б) воспалительная

в) компрессионная

2. Ишемический колит:

а) некрозирующий колит

б) сегментарный колит

в) обратимы колит (доброкачественная форма)

3. Инфаркт кишечника (вследствие тромбоза или эмболии

мезентериальных сосудов)

Б. Неокклюзионные

1. Функциональная интестинальная ишемя (перфузионная ишемия):

а) гемодинамическая (сердечная недостаточность, пароксизмальные нарушения ритма, шок и др.)

б) «синдром сброса»

в) медикаментозная

Примеры диагноза:

1. Атеросклероз мезентериальных сосудов. Хроническая интестинальная ишемия с болевыми приступами.

2. ИБС. Постинфарктный кардиосклероз (2007 г.). Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. ХСН II А. Острое нарушение мезентериального кровообращения по типу тромбоэмболии в ствол верхней брыжеечной артерии. Инфаркт кишечника.

Рабочая классификация хронических колитов

По этиологии

1. Первичные ХК:

а) инфекционные (бактерии, вирусы, па­тогенные грибы);

б) паразитарные (дизентерийная амеба, баланти-дии, трихомонады, гельминты и др.);

в) токсические (профессио­нальные интоксикации соединениями ртути, свинца, фосфора, таллия, мышьяка и др.);

г) медикаментозные (антибиотики широко­го спектра действия, нестероидные противовоспалительные средст­ва — НПВС, Б-пеницилламин, 5-фторурацил, кортикостероиды и др.);

д) аллергические (при пищевой и лекарственной аллергии);

е) механические (при привычных запорах, длительном копростазе, наличии

каловых камней — копролитов);

ж) радиационные (при воз­действии проникающей радиации);

з) редкие причины (туберкулез, амилоидоз кишечника);

и) невыясненной этиологии (лимфоцитар-ный, коллагеновый,

микроскопический, эозинофильный и др.).

2. Вторичные ХК:

при заболеваниях других органов (хрони­ческая почечная недостаточность, хроническая печеночная недоста­точность, атеросклероз и хроническая сердечно-сосудистая недоста­точность, хронические заболевания тонкой кишки, протекающие с синдромами маддигестии и малабсорбции; хронические панкреати­ты и др.).

По локализации

1. Сегментарные ХК:

а) левосторонний (чаще проктосиг-моидит);

б) правосторонний (чаще тифлит);

в) трансверзит.

2. Тотальный ХК (панколит).

По морфологическим признакам

1. Поверхностный ХК.

2. Диффузный ХК.

3. Дистрофически -атрофический ХК.

По клинико-функциональным признакам

1. По фазам течения:

а) фаза обострения;

б) фаза ремис­сии.

2. По характеру клинико-функциональных нару­шен и й:

а) по типу дискинезий (гипермоторная, гипомоторная, сме­шанная);

б) по преобладанию клинических проявлений (с преобла­данием запоров, с

безболевой диареей, с изолированным болевым синдромом; с

преобладанием метеоризма; сочетанный вариант).

3. По характеру толстокишечного дисбиоза:

а) ин­фекционный (постинфекционный);

б) медикаментозный;

в) алимен­тарный;

г) радиационный.

4. По тяжести течения:

- легкого течения (I степень),

- сред­ней тяжести (II степень),

- тяжелого течения (III степень).

Примеры формулировки диагноза:

1. Хронический колит, постидизентерийный, проктосигмоидит, поверхностный в фазе обострения, с безболевой диреей, легкой степени тяжести.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ

Классификация хронического панкреатита

(А. А. Шелагуров, 1970)

I
. По происхождению:

1. Первичные хронические панкреатиты, возникающие при развитии воспалительных процессов первично в самой поджелу­дочной железе.

2. Вторичные хронические панкреатиты, развивающиеся вто­рично при заболеваниях других органов.

II
.
По клиническим проявлениям:

1. Хронический рецидивирующий панкреатит.

2. Хронический панкреатит с постоянными болями (болевая форма).

3. Псевдоопухолевая форма

4. Латентная форма.

5. Склерозирующая форма.

III
. По функциональному состоянию:

1. Стадия конпенсации.

2. Стадия декомпенсации:

а) с нарушением внешнесекреторной функции,

б) с нарушением внутрисекреторной функции.

ФАЗЫ:

а) рецидив (обострение)

б) ремиссия.

Рабочая классификация хронических панкреатитов

По этиологии и патогенезу

1. Первичные ХП:
алкогольный (при хроническом алкого­ле); тропический (при квашиоркоре - хроническом белковом цании у детей); наследственный, или «семейный» (при муковисцидозе — «кистозный» ХП; при врожденных пороках развития ПЖ протоковой системы; при первичной гиперлипемии и др.); лекарственный (при приеме «панкреотропных» лекарств); ишемический (при абдоминальном ишемическом синдроме и сосудистых поражениях ПЖ); идиопатический (невыясненной этиологии). .

2. Вторичные ХП:
билиарнозависимый (при билиарной логии: ХБХ, ХКХ, ПХЭС); инфекционный (при хронических вирусных гепатитах; эпидемическом паротите, цитомегаловирусной инфекции и др.); при патологии ДК (язвенная болезнь, в том числе постбульбарная язва; папиллит и папиллостеноз; парапапиллярный дивертиикул; синдром хронической дуоденальной непроходимости - органической и функциональной природы); паразитарный (при сторхозе, клонорхозе, фасциолезе и др.); дисметаболический (при сахарном диабете, гиперпаратиреоидизме, гиперлипидемическом синдроме, идиопатическом гемохроматозе и др.); иммуногенный, или (иммунный (при повторных «эпизодах» острого панкреатита и развитии вторичного иммунопатологического процесса в ПЖ); травматический (при травматизации ткани ПЖ, питающих ее сосудов, БДС).

По клиническим особенностям

1. Болевой ХП:

а) с интенсивной рецидивирующей болью;

б) с умеренной постоянной (монотонной) болью.

2. Псевдотуморозный ХП:

а) с подпеченочным холестазом и желтухой;

б) с вторичной хронической дуоденальной непроходимостью (ХДН).

3. Безболевой ХП (с экзокринной и/или эндокринной недостаточностью ПЖ).

4. Латентный ХП.

По морфологическим особенностям

1. Кальцифицирующий ХП.

2. Обструктивный ХП.

3. Инфильтративно-фиброзный (интерстициально-отечный) ХП.

4. Индуративный (фиброзно-склеротический) ХП.

По функциональным особенностям

1. С нарушением экзокринной функции ПЖ:

а) гиперсекреторый (гиперферментный) тип;

б) гипосекреторный (гипоферментный) тип (компенсированный,

декомпенсированный);

в) обтурационный тип;

г) дуктулярный тип секреции ПЖ.

По тяжести течения

1. Легкого течения.

2. Средней тяжести.

3. Тяжелого течения.

Осложнения

1. Ранние осложнения:

а) холестаз с явлениями подпеченочной желтухи;

б) подпеченочная форма портальной гипертензии;

в) желудочно-кишечные кровотечения;

г) ретенционные и постнек­ротические кисты и псевдокисты.

2. Поздние осложнения:

а) дуоденальный стеноз и хрони­ческая дуоденальная непроходимость;

б) панкреатическая стеаторея и креаторея;

в) локальные инфекции (абсцесс ПЖ; парапанкреатит, левосторонний

экссудативный плеврит и пневмонит; паранефрит);

г) артериопатии нижних конечностей;

д) остеомаляция.

Примеры формулировки диагноза:

1. Хронический панкреатит, с умеренно выраженным болевым синдромом, обсруктивный, с нарушением экзокринной функции, средней степени тяжести.

2. Хронический панкреатит псевдотумрозный с подпеченочным холестазом и желтухой, обструктивный, средней степени тяжести.

3. Хронический панкреатит, латентный, с нарушением экзокринной функции поджелудочной железы, легкой степени тяжести.

БОЛЕЗНЬ КРОНА

Болезнь Крона (БК) – неспецифическое воспалительное заьболевание слизистой облочки пищеварительного тракта неустановленной этиологии с преимущественным поражением дистального отдела тонкой кишки, рецидивирующим течением и часто возникающими осложнениями в виде внутренних и наружных свищей, стриктур, а также внекишечными патологическими проявлениями со стороны кожи, суставов, глаз.

Классификация БК

Фаза болезни

- обострение

- обострение

Течение болезни:

1. острое

2. хроническое

3. рецидивирующее

По локализации:

1. Поражение тощей кишки

2. Вовлечение подвздошной кишки - «терминальный илеит»

3. Поражение илео-цекального отдела

4. Поражение толстой кишки (включая ано-ректальную зону)

5. Вовлечение верхних отделов пищеварительного тракта

По воспалению:

а) локальный (на протяжении 100 см)

б) распространенный (на протяжении > 100 см)

Макроскопически:

1. воспалительно-инфильтративная фаза

2. стенозирующая фаза

3. фистулообразующая фаза (перфоративная форма)

Осложнения течения БК

Частые:

- стенозы с последующей острой кишечной непроходимостью или

хронической (частичной кишечной непроходимостью)

- перфорация и перитонит

- абсцесс брюшной полости, межпетельный абсцесс

- септико-токсическая клиническая картина

- неэффективность медикаментозной терапии

Редкие:

- тяжелая форма кровотечения

- токсический мегаколит

- обструктивные уропатии

- карцинома кишки

Пример формулировки диагноза:

1. Болезнь Крона с поражением тощей кишки, воспалительно-инфильтративная форма, с локальным воспалением, в стадии обострения.

2. Болезнь Крона с поражением илеоцекального отдела, с распространенным воспалительным процессом, стенозирующая форма.

Осложнение: Стеноз илеоцекального отдела кишечника с частичной кишечной непроходимостью.

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ (ХГ)

Сущность ХГ - это группа болезней печени, вызываемая несколькими причинами, характеризуется различной степенью гепатоцеллюлярного нек­роза и воспаления. Понятие "ХГ" обусловлено длительностью заболева­ния: условная граница хронизации составляет 6 мес. Однако эксперты справедливо пишут, что во многих случаях, особенно при аутоиммунном гепатите (АГ), диагноз ХГ может быть поставлен ранее 6 месяцев.

Международным конгрессом гастроэнтерологов, состоявшимся в Лос-Анджелесе в 1994 году, предложена новая классификация, которая учиты­вает следующие основные критерии: этиологию, патогенез, степень ак­тивности и стадию хронизации заболевания.

Следует отметить, что среди этиологических факторов отсутствует алкогольный гепатит, он классифицирован только в рамках "Алкогольной болезни печени" по МКБ-10. По мнению ряда авторов, его исключение из новой (1994г.) классификации не вполне обосновано (Серов В., Лапиш К., 1995, Takase S. et all.).

Этиологический фактор

В новой классификации выделяют 4 вида гепатита:

- аутоиммунный,

- вирусный,

- лекарственный,

- криптогенный.

ХРОНИЧЕСКИЙ АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ (АГ)

АГ включен в группу этиологических видов гепатита, выделен на основании особенностей патогенеза, а не этиологии - ведь факторы, снижающие иммунологическую толерантность ткани печени и "запус­кающие" аутоиммунный процесс при этом заболевании, неизвестны. По­этому при АГ должны отсутствовать иммунологические (серологические) признаки гепатитов В, С, D. Диагностика АГ до сих пор остается трудной, чем объясняется высокая частота ошибок в распознавании данного заболе­вания (до 33%) или позднее установление диагноза (в 30% случаев). Поста­новка диагноза АГ должна базироваться главным образом на патогенети­ческих механизмах.

Основными диагностическими критериями
являются сочетание тяжелого поражения печени с нарушениями в иммунной систе­ме:

- наличие в крови специфических аутоантител (в титре не менее 1:40),

- увеличение СОЭ (более 20мм/ч), гипергаммаглобулинемии более 18 г/л за счет IgG, типичных антигенов гистосовместимости (В8ДЖЗ, DR4),

- характерная морфологическая картина печени: инфильтрация моно- нуклеарными и плазматическими клетками портальных трактов с распро­ странением на дольку,

- ступенчатые или мостовидные некрозы, соединительнотканные тя­ жи по ходу портальных трактов, регенерация с образованием розеток,

- положительный эффект применения кортикостероидов и иммуно- супрессивной терапии,

- отсутствие этиологического фактора.

Среди аутоантител выделяют:
антинуклеарные антитела (ANA), антитела к микросомам печени и почек (LKM) с подтипами LKM-1, LKM-2, LKM-3, антитела к гладкомышечным клеткам (SMA), растворимо­му печеночному антигену (SLA), структурам печени и поджелудочной же­лезы (LP), плазматической мембране гепатоцитов (LM), компонентам ге-патоцитов (LC), печеночному лектину. Антимитохондриальные антитела (АМА) при АГ встречаются редко или отсутствуют.

Специфическими маркерами
HBV при хроническом ГВ являются
:

1. Для ХГВ с активной репликацией
( ХГВ, HBeAg-позитивный вари­ ант, репликативная форма) - это обнаружение в крови HBV-ДНК (высокое содержание), HBeAg, HBsAg, анти-HBcIgM, анти-HBcor сумм., антитела к HBV-полимеразе, повышение циркулирующих иммунных комплексов типа HBeAg - анти-НВе.

2. Для ХГВ без активной репликации
(ХГВ, HBeAg-негативный вари­ ант, интегративная форма) - это обнаружение в крови HBV-ДНК (очень низкое содержание, в ремиссию чаще отсутствует), HBsAg, анти-НВе в низких титрах без тенденции к нарастанию, анти-HBcIgG. Анти-HbcIgM чаще отсутствуют или выявляются в небольших количествах.

Важно уточнить, что отсутствие в крови HBeAg может соответство­вать штамму HBV, лишенному способности синтезировать HbeAg (HBVe-штамм). К особенностям ХГВ, вызванного HBVe-, следует отнести: отсутствие клинического улучшения при наступлении сероконверсии HBeAg-анти-НВе, сохранение повышенной активности АлАТ при исклю­чении микст-гепатита, обнаружение в крови HBV-ДНК, нередко в высокой концентрации. Такой вариант ХГВ может быть обозначен как HBeAg-негативный гепатит, протекающий с сохранением репликативной активно­сти. Отсутствие HbeAg у мутантного типа объясняется наличием мутации pre-core-региона, что и приводит к нарушению продукции данного антигена (Brunetto et al., 1989).

Для обоих типов вируса («дикого» и «мутантного») общими марке­рами служат HBsAg, HBcorAglgG, HBV ДНК.

Маркеры репликации «дикого» и «мутантного» типов
HBV

1. "Дикий "тип: HBsAg+, HBeAg+, HBeAb-, HBcorIgG+, HBV ДНК.

2. «Мутантный» тип: HBsAg+, HBeAg-, HBeAb+, HBcorIgG+, HBV ДНК.

Неспецифических гисто­логические критерии, которые с большой долей вероятности могут быть отнесены к HBV-инфекции. Это совокупность следующих изменений в биоптатах печени:

- гидропическая дистрофия гепатоцитов,

- ацидофильные тельца Каунсильмена,

- лимфогистиоцитарная инфильтрация,

- фиброз портальных трактов,

- "матовостекловидные" гепатоциты (маркер HBsAg),

- "песочные" ядра (маркер HBcAg).

В случае же
HDV/
HBV-суперинфекции
имеется прогрессирующее течение болезни с развитием фульминантного гепатита и ЦП, что обуслов­лено прежде всего HDV. Ниже приведены критерии разграничения соче­тания двух инфекций:

1. Маркеры
HDV/
HBV-коинфекции:

наличие в сыворотке крови HBV-ДНК, HBeAg, анти-НВс IgM, HBsAg, HDV-PHK, анти-HDV IgM, часто тяжелое течение, частота хронизации соответствует частоте хронизации HBV.

2. Маркеры
HDV/
HBV-суперинфекции:

HBsAg, анти-HBcor сумм., HDV-PHK, анти-HDV IgM, быстрое прогрессирование процесса в ХГ и ЦП, малая эффективность противовирусной терапии.

Морфологические особенности ХГС
(хотя и не патогномоничные) преставлены сочетанием изменений:

- очаги некроза гепатоцитов,

- сочетание жировой и гидропической дистрофии гепатоцитов,

- ацидофильные тельца Каунсильмена,

- лимфоидные фолликулы в портальных полях и интралобулярно,

- активация синусоидальных клеток,

- "цепочки" лимфоцитов в синусоидах,

- поражение желчных протоков, пролиферация дуктул.

Латентная фаза

-
может продолжаться многие годы, до 15-20 лет, при этом инфицированные лица считают себя здоровыми. Имеется небольшой астенический синдром, умеренная гепатомегалия, уплотненная консистен­ция печени, селезенка не увеличена. Может быть 1,5-2 кратное повышение активности АлАТ, у 1/3 больных - нормальные значения. HCV-PHK обна­руживается непостоянно, в низких концентрациях. Положительная ре­акция на HCV-PHK в латентную фазу подтверждает диагноз, однако не обязательно характеризует репликативную активность вируса. В крови за­кономерно присутствуют анти-HCV NS3-4, анти-HCV IgG. Анти-HCV клас­са IgM, как правило, отсутствуют. Выделяют инаппарантную форму (АлАТ - норма) и субклиническую (АлАТ до 3-х норм).

Наступление фазы реактивации

-
знаменует практически полную ут­рату иммунитета, что приводит к всплеску активности HCV-инфекции, ос­новной клинической формой которой является ХГ. ХГ дебютирует нередко гиперферменемией, которая может опережать клиническую картину забо­левания (см. ХГВ). Критериями фазы реактивации является наличие: HCV-PHK, анти-HCVcore IgM, анти-HCVcore IgG, aHTH-NS4, увеличение АлАТ в 3 и более раз. Преимущественные темпы прогрессирования фазы реактива­ции отмечены при 1 генотипе HCV.

В клинической картине ХГС, по аналогии с ХГВ, следует учитывать возможность развития многочисленных внепеченочных проявлений (см. «
Аутоиммунный гепатит»
).

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ГЕПАТИТ (ЛГ)

Его рассматривают как длительно протекающее воспалительное забо­левание печени, обусловленное негативным эффектом медикаментов. Оно может быть связано как с прямым токсическим воздействием лекарств или их метаболитов, так и с идиосинкразией к ним. При этом идиосинкразия может проявляться метаболическими либо иммунологическими нарушения-ми. Поэтому, видимо, лекарственный гепатит (ЛГ) может быть подобен вирусному или аутоиммунному с антиядерными и антимикросомальными антителами. При аутоиммунном варианте ЛГ воспалительный процесс в печени быстро исчезает после отмены препаратов.

ХРОНИЧЕСКИЙ КРИПТОГЕННЫЙ ГЕПАТИТ (ХГ)

Под ним, согласно новой классификации 1994г., "следует понимать заболевание печени с характерными для ХГ морфологическими измене­ниями при исключении вирусной, аутоиммунной или лекарственной этиологии" (Desmet V. и соавт., 1994г.).

Степень активности процесса

является следующим после этиологии новым критерием ХГ.

Ее установлению способствуют как лабо­раторные тесты, так и морфологическое исследование биоптатов печени.

Морфологические критерии активности процесса новая классифика­ция рекомендует определять с использованием полуколичественного мето­да и подсчетом гистологического индекса степени активности (ГИСА) по R.G.Knodell. ГИСА учитывает в баллах следующие морфологические компоненты ХГ:

1. Перипортальные некрозы гепатоцитов, включая мостовидные - оцениваются от 0 до 10 баллов;

2. Внутридольковые фокальные некрозы и дистрофия гепатоцитов –

от 0 до 4 баллов;

3. Воспалительный инфильтрат в портальных трактах - от 0 до 4 баллов;

4. Фиброз - от 0 до 4 баллов.

ГИСА оценивается от 1 до 3 баллов как "минимальный" ХГ, от 4 до 8 баллов как "мягкий или слабовыраженный" ХГ от 9 до 12 баллов как "умеренный" ХГ, от 13 до 18 баллов как "тяжелый" ХГ.

Новая классификация, к сожалению, не рассматривает проявления активности процесса за пределами печени, особенно при вирусном и АГ. Но все же внепеченочные (системные) проявления необходимо учитывать, поскольку они в значительной степени являются отражением активности гепатита.

Стадия заболевания

(по V.Desmet et all, 1994) характеризует степень хронизации процесса и оценивается только гистологически по вы­раженности фиброза в печени, с подсчетом гистологического индекса ста­дии хронизации (ГИСХ). Варианты фиброза: портальный, перипортальный (включая порто-портальные, порто-центральные септы). Порто-центральные септы более важны для развития ЦП.

Выделяют:

0 - отсутствие фиброза;

I стадию хронизации (слабая степень фиброза: портальный и пери- портальный фиброз);

II стадию хронизации (умеренная степень фиброза: порто- портальные септы одна или более);

III стадию хронизации (тяжелая степень фиброза: порто-центральные септы одна или более);

IV стадия (цирроз).

Примеры формулировки диагноза:

1. Хронический гепатит В, фаза репликации вирусной инфекции, умеренной степени активности (ГИСА 9 баллов), I стадия хронизации.

2. Хронический гепатит С, латентная фаза, инаппарантная форма, минимальной степени активности (ГИСА 3 балла), I стадия хронизации (слабая степень фиброза).

3. Хронический гепатит С, фаза реактивации, выраженой степени активности (ГИСА 13 баллов), III стадия хронизации (тяжелая стадия фиброза).

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

В настоящее время под циррозом печени (ЦП) понимают хрониче­ское полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени с выражен­ными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.

Для правильного понимания цирроза важно подчеркнуть диффуз-ность процесса, т.е. вовлечение всего органа, хотя степень поражения до­лей может быть разной. К циррозам не относится узелковая гиперплазия печени без фиброза, наблюдаемая при синдроме Фелти. При врожденном фиброзе печени возможен как диффузный фиброз, так и очаговая гипер­плазия, но их нельзя рассматривать как цирроз, поскольку дольковая структура сохранена и, следовательно, отсутствует первый и основной признак цирроза - диффузная нодулярная перестройка органа.

Многие авторы считают важнейшей чертой ЦП перестройку сосуди­стой архитектоники (Н.Роррег, 1977) и наиболее характерными признака­ми цирроза предлагают считать паренхиматозные узлы и перегородки, со­единяющие портальный канал с центральным. Узелки цирротической пече­ни не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тка­нью. Их часто называют "регенераторными", однако восстановления нор­мальной ткани печени в них не происходит. Кроме того, узелки могут быть образованы как регенерировавшими, так и сохранившимися гепатоцитами. В развитии цирротических узлов принимают участие несколько механиз­мов: возобновление роста после некроза, расчленение долек в результате фиброза и изменение структуры вследствие сосудистой перестройки.

Принципиально важным прогностическим отличием ЦП является его необратимость. Развивающиеся в печени цирротические изменения не восстанавливаются, прогрессируют и, в конечном счете, в разные сроки становятся причиной летального исхода. Поэтому при оценке распростра­ненности цирроза основным критерием служат не столько показатели заболеваемости, сколько показатели смертности. ЦП входит в число основ­ных причин смертности населения.

Цирроз печени может развиться в результате самых разных хрониче­ских заболеваний и патологических состояний.

Основными этиологически­ми факторами ЦП являются:

1. Хронический алкоголизм

2. Вирусы гепатита В, С, D.

3. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ:

- гемохроматоз,

- болезнь Вильсона-Коновалова,

- недостаточность α1-антитрипсина,

- гликогеноз IV типа,

- галактоземия.

4. Застойная недостаточность сердца.

5. Болезни желчных путей (внутри- и внепеченочных).

6. Воздействие некоторых токсических и медикаментозных средств (метотрексат, амиодарон).

7. Аутоиммунный гепатит.

8. Саркоидоз.

9. Врожденная геморрагическая телеангиэктазия.

У части больных причина развития ЦП остается неустановленной (так называемый криптогенный ЦП) этиологии, что по данным разных ав­торов достигает 26%. Однако повсеместно указывается на то, что сифилис, малярия, туберкузез, неполноценное питание не являются этиологическими факторами ЦП.

Признаки активности ЦП:

1.
Клинические.

При обострении цирроза заметно ухудшается состоя­ние больных, уменьшаются адаптационные возможности, что находит отражение в комплексе астено-вегетативных расстройств. Характерны боли в печени, желтуха, кожный зуд, а также много­ численные печеночные знаки, повышение температуры тела. Сте­пень выраженности гепатомегалии не характеризует активность процесса.

2. Биохимические.

Отражают высокую активность мезенхимально-воспалительного синдрома и проявляются гипергаммаглобулинемией, коньюгированной гипербилирубинемией, повышением пока­зателей тимоловой пробы, СОЭ, снижением сулемового титра, по­вышением содержания иммуноглобулинов всех классов (G, М, А), высоким уровнем гипертрансаминаземии с закономерным увели-­ чением не только АлАТ, но и АсАТ, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека. Выделяют некоторые количественные критерии активности процесса. Так, повышение содержания фракции гаммаглобулинов до 30% и тимоловой пробы до 8 ЕД характеризуют как умеренную активность, а более значи­ тельные сдвиги - как высокую. Прогностически неблагоприятно снижение уровня альбуминов ниже 30 % и протромбинового индек-­ са ниже 50%.

3.
Морфологические.

Выражаются в преобладании деструктивных процессов - появлении большого количества ступенчатых некрозов, больших участков некроза, резко выраженной гидропической дистрофии гепатоцитов, большого количества очаговых скоплений гистиолимфоцитарных инфильтратов в различных участках узлов-регенератов, воспалительная клеточная реакция с нарушением целостности пограничной пластики.

Неактивная фаза
— все клинико-лабораторные признаки ЦП выражены незначительно.

В клинической практике до сих пор используется простая классифи-кация ЦП по тяжести по Чайлду-Пью.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЦП

(ИНДЕКС

CHILD-PUGH)

Баллы	Билирубин мг/%	Альбумин г/%	Протромбиновое время (протро- мбин.индекс%)	Печеночная энцефало-патия (стадия)	Асцит
1	<2	>3,5	1 – 4 (80-60)	Нет	Нет
2	2-3	2,8-3,5	4-6 (60-40)	I-II	Эпизод
3	>3	<2,8	>6 (<40)	III-IV	Рефрак-терный
Примечание. Классы по Child: А - от 5 до 6 баллов, B - от 7 до 9 баллов, С - > 9 баллов.

Комплексный анализ результатов обследования больных включает обязательную оценку степени компенсации цирроза. Согласно обще-принятой классификации выделяют 3 последовательные стадии – компен-сации, субкомпенсации и декомпенсации. Они разграничиваются степенью выраженности печеночной недостаточности (паренхиматозный тип) и син-дрома портальной гипертензии (сосудистый тип).

В стадию компенсации

-
самочувствие остается удовлетворительным, больные за помощью не обращаются, что затрудняет раннее распознавание болезни. Компенсированный HBV-ЦП может быть установлен только мор­фологически при целенаправленном обследовании м
групп риска" (прежде всего больных репликативной формой хронического ГВ).

Стадия субкомпенсации

- знаменуется появлением характерных для ЦП жалоб больного. Основные клинические симптомы, кроме гепатомегалии: похудание, внепеченочные знаки, субфебрилитет - выражены незна­чительно. Это относится и к лабораторным сдвигам - небольшая гипоальбуминемия, нерезкие отклонения в осадочных пробах, некоторое повыше­ние энзимных тестов. Результаты клинико-лабораторных тестов часто неопределенные и требуют морфологического контроля.

Декомпенсация ЦП подразумевает:

1.Печеночно-клеточную недостаточность (паренхиматозная деком­пенсация), которая проявляется печеночной энцефалопатией, кровотече­ниями и расстройствами, связанными с кровопотерей, внепеченочными кожными знаками, нарушениями метаболизма лекарств, потерей массы те­ла. Она является следствием уменьшения массы функционирующих клеток печени со снижением синтетической и обезвреживающей функции, нару­шением микроциркуляции. Уровень аминотрансфераз в терминальной стадии всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет фер­ментов).

2. Портальную гипертензию (сосудистая декомпенсация), проявляю­щуюся прежде всего кровотечениями из варикозно расширенных вен пи­щевода и желудка, появлением не исчезающего без применения диурети­ков асцита и периферических отеков, развитием системной портокаваль-ной энцефалопатии.

Дополнительные факторы декомпенсации ЦП условно относят
(П.Я.Григорьев, А.В.Яковенко, 1998):

- повышенная частота развития рака печени,

- наклонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита,

- развитие гастродуоденальных изьязвлений,

- развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.

АЛКОГОЛЬНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Алкогольный цирроз развивается примерно у 1/3 лиц, страдающих хроническим алкоголизмом (С.Д.Подымова, 1993) в сроки от 5 до 20 лет. Чаще заболевают мужчины. Цирроз формируется быстро и протекает наи­более злокачественно при сочетаннии алкогольного и вирусного воздейст­вия.

Установить алкогольный ЦП только на основании анамнестических данных трудно, так как многие больные скрывают свое пристрастие к алко­голю. Существеное значение имеют соматические и неврологические проявления алкоголизма.

В пользу алкогольной этиологии ЦП свидетельствуют:

- указания на длительное злоупотребление алкоголем;

- возраст больных старше 40 лет;

- псевдокушингоидный и псевдогипертиреоидный статус (одутловатое лицо, выпученные глаза с иньекцией сосудов склер), своеобразная эйфоричная манера поведения, контрактура Дюпюитрена, увеличение околоуш­ных желез;

- другие проявления алкоголизма (полинейропатия, миопатия, атрофия мышц, энцефалопатия, гастрит, панкреатит, рецидивирующие пневмо­нии);

- нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ, уровня IgA,высокая активность гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП);

- морфологические критерии - центролобулярное скопление гиалина (тельца Маллори), нейтрофильная реакция вокруг гепатоцитов, относи­тельная сохранность портальных трактов, крупнокапельное ожирение ге­патоцитов, перицеллюлярный фиброз. Характерен микронодулярный и монолобулярный цирроз;

- отказ от приема алкоголя может вести к ремиссии патоло­гического процесса или к его стабилизации.

Начальная стадия алкогольного цирроза характеризуется чаще мало-симптомным течением, хотя при обьективном исследовании выявляют зна­чительное увеличение печени.

В конечной стадии больные истощены, развивается тяжелая печеноч­ная недостаточность с желтухой, геморрагическим синдромом, лихо­радкой, асцит становится постоянным и плохо поддается терапии, воз­можно появление осложнений.

Диагностические критерии Первичного БилиарногоЦирроза:

1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании внепеченочных проявлений (синдром Шегрена, ревматоидный артрит).

2. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза по сравне­- нию с нормой.

3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.

4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре не менее 1:40.

4. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.

5. Характерные изменения в биоптате печени.

Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4 и 6 критерив или трех-четырех указанных признаков.

Осложнения цирроза печени

Наиболее тяжелыми осложнениями ЦП являются:

1. Энцефалопатия с развитием печеночной комы.

2. Профузные кровотечения из варикозно расширенных вен пищево-­ да или реже желудка, кишечника.

3. Тромбоз в системе воротной вены.

4. Гепаторенальный синдром.

5. Присоединение вторичной бактериальной инфекции (перитонит, пневмония, сепсис).

6. Трансформация ЦП в цирроз-рак.

Примеры формулировки диагноза:

1. Цирроз печени В, активная фаза, стадия декомпенсации по сосудистому типу (асцит, спленомегалия) и паренхиматозному типу (печеночная энцефалопатия 3 ст., гипоальбуминемия, снижение ПТИ). Класс С (10 баллов) по Чайлду-Пью.

2. Первичный билиарный цирроз, активная фаза, стадия компенсации по соудистому и субкомпенсации по паренхиматозному типу (гипоальбуминемия). Класс В (7 баллов) по Чайлду-Пью.

3. Цирроз печени, криптогенный, неактивная фаза, стадия компенсации по сосудистому и паренхиматозному типам. Класс А (5 баллов) по Чайлду-Пью.

ЧАСТЬ
V

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
(ОРЛ)

Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Aг стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Клинические варианты	Основные клинические проявления	Дополнительные клинические проявления	Степень активности	Исход	Стадия ХСН*
Острая ревматическая лихорадка Рецидивирующая (повторная, возвратная) ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	III II I	Без явных сердечных изменений Ревматическая болезнь сердца: -без порокасердца** -порок сердца***	0 I IIA IIБ III

Примечания:

* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IY).

** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

*** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).

Критерии Киселя-Джонса,

применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки

(c учетом пересмотра Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003г.)

Большие критерии

Кардит.

Полиартрит.

Хорея.

Кольцевидная эритема.

Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии

Клинические: артралгия, лихорадка.

Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки.

Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию

Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг.

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых АТ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи

- Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

- «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита ( при отсутствии других причин).

- Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Примеры формулировки диагноза:

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, акт III ст.

2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, акт. I ст.

3. Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, акт. I ст. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН II А, ФК II.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)

Ревматоидный артрит – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979г.)

Клинико-анатомические формы:

Ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит.

РА с системными проявлениями:

- сердечно-сосудистая система (перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца, раннее развитие атеросклероза);

- легкие (плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких - синдром Каплана);

- кожа (ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи, дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо);

- нервная система (компрессионная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), симметричная сенсорно-моторная нейропатия, шейный миелит);

- мышцы (генерализованная амиотрофия);

- глаза (сухой кератоконьюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия);

- почки (амилоидоз, васкулит, нефрит (редко);

- система крови (анемия, тромбоцитоз, нейтропения).

Отдельные синдромы
:

Синром Фелти
– симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочной фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

Болезнь Стилла
взрослых – заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ.

Серопозитивный и серонегативный
по РФ варианты заболевания.

Степени активности
(от 0 до3).

Функциональные классы:

I – полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения;

II – адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определенные трудности);

III – ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки;

IY – полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

Степени функциональной недостаточности суставов

(Астапенко М.Г. , 1956)

ФНС –
I
- имеется лишь легкое ограничение движений, позволяющее больному

заниматься обычным трудом, т.е. не лишающее его профессиональной трудоспособности.

ФНС –
II
- ограничение движений выражено настолько, что лишает больного профессиональной трудоспособности; вместе с тем значительно ограничена и возможность самообслуживания больного. Подобный больной, как правило, нуждается в стационарном лечении.

ФНС –
III
- очень резкое ограничение или полная потеря подвижности суставов, когда невозможно даже самообслуживание.

Рентгенологические стадии РА
:

I – околосуставной остеопороз;

IIа – I+сужение суставных щелей;

IIb – IIа + немногочисленные костные эрозии (более 5);

III – стадия IIb + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи

в суставах;

IY – стадия III + костный анкилоз.

Показатели степени активности ревматоидного артрита

(В.А.Насонова, М.Г.Астапенко)

Показатель	Степень активности *
	0	1	2	3
Боль, по ВАШ (см) (пациент оценивает активность по 10-см визуально-аналоговой шкале (ВАШ)	0	До 3	4-6	>6
Утренняя скованность (мин)	Нет	До 1 часа	1-2 часа	Более 2 часов
СОЭ (мм/час)	Менее 16	16 - 30	31 - 45	Более 45
С-реактивный белок	Нет	+	++	+++
Гипертермия	Нет	Незначительная	Умеренная	Выраженная
Повышение содержания α-2 глобулинов %	До 10	До 12	До 15	Более 15

* Степень активности процесса определяется числом баллов: 1-я – 8 баллов; 2-я – 9-16 баллов; 3-я – 17-24 балла.

Диагностика

Для постановки диагноза РА используют критерии Американской коллегии ревматологов (1987г.)

1. Утренняя скованность – скованность по утрам в области суставов или околосуставных тканей, сохраняющаяся не менее 1 часа.

2. Артрит 3 и более суставов – припухание или выпот, установленный врачом по крайней мере в 3 суставах. Возможно поражение 14 суставов (с 2 сторон): пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, суставов запястья, локтевых, голеностопных.

3. Артрит суставов кистей – припухлость, по крайней мере, одной из следующих групп суставов: запястья, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых.

4. Симметричный артрит – сходное, однако без абсолютной симметрии, двустороннее поражение суставов (пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых).

5. Ревматоидные узелки – подкожные узелки (установленные врачом), локализующиеся преимущественно на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных областях.

6. РФ – обнаружение повышенных титров в сыворотке крови любым стандартизированным методом.

7. Рентгенологические изменения, типичные для РА: эрозии или околосуставной остеопороз, локализующиеся в суставах кистей и стоп и наиболее выраженные в клинически пораженных суставах.

Диагноз РА ставят при наличии не менее 4 из 7 критериев, при этом критерии с первого по четвертый должны сохраняться по крайней мере в течение 6 недель. При «достоверном» РА «чувствительность» критериев 91-94%, специфичность – 89%. При «раннем» РА (менее 12 нед.) специфичность критериев высокая (78-87%), но «чувствительность» (26-47%) низкая.

Примеры формулировки диагноза:

1. Ревматоидный полиартрит (с поражением суставов кистей, стоп, коленных суставов), серонегативный, медленно прогрессирующее течение, активность 2-й степени, стадия IIв, ФНС II.

Осложнения: амилоидоз почек, нефротический синдром, ХБП 1.

2. Ревматоидный артрит (с поражением мелких суставов кистей, стоп, тазобедренных суставов) с внесуставными проявлениями (гипотрофии межостных мышц, анемия, ревматоидные узелки), серопозитивный, медленно-прогрессирующее течение, активность III, стадия III, ФНС III.

Осложнение: асептический некроз головки бедренной кости слева.

ОСТЕОАРТРОЗ (ОА)

Остеоартроз –
гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.

Клиническая классификация остеоартроза

(по ВНОР, 1990)

Клиническая картина	Преимущественная локализация	Течение	Рентгенологическая стадия	Наличие реактивного синовита	Степень нарушения функции
Моно- и олигоартроз Деформирующий полиостеоартроз (безузелковый, узелковый)	Тазобедренный, колен- ный, межфаланговые и др. суставы	Без заметного прогрессирования Медленно прогрессирующее	I II III IY Y	Без реактивного синовита С реактивным синовитом С часто рецидивирующим синовитом	0 I II III

Рентгенологические признаки ОА
(

Larsen, 1987)

0 – отсутствие рентгенологических признаков;

I - сужение суставной щели менее чем на 50%;

II – сужение суставной щели более чем на 50%;

III – слабая ремодуляция;

IY – средняя ремодуляция;

Y – выраженная ремодуляция.

Клиническая классификация остеоартроза

(Альтман, 1986г.)

Первичный (идиопатический) ОА
:

- Локализованный: суставы кистей, суставы стоп, коленные суставы,

тазобедренные суставы, позвоночник, другие суставы.

- Генерализованный: поражение трех и более различных суставных групп.

Вторичный ОА
. Развивается вследствие ряда причин:

- Посттравматический.

- Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания (болезнь

Пертеса, синдром гипермобильности и др.).

- Метаболические болезни: охроноз, гемохроматоз, болезнь

- Вильсона-Коновалова, болезнь Гоше.

- Эндокринопатии: сахарный диабет, акромегалия, гиперпаратиреоз,

гипотиреоз.

- Болезнь отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит кальция).

- Невропатия (болезнь Шарко).

- Другие заболевания: аваскулярный некроз, РА, болезнь Педжета и др.

Пример формулировки диагноза:

1. Остеоартроз правого коленного сустава. Стадия II. НФС I ст.

Осложнение: Вторичный синовит

2. Узелковый полиостеоартроз (узелки Гебердена и Бушара). Стадия III.

НФС I ст.

Осложнение: Вторичный синовит дистальных межфаланговых суставов.

ПОДАГРА

Подагра –
системное заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией), отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях и развивающимся в связи с этим воспалением. Выявление гиперурикемии недостаточно для установления диагноза, так как лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой. Для хронической подагры характерно образование тофусов

Классификация подагры

(Пихлак Э.Г., 1970; Астапенко М.Г., Насонова В.А., 1989)

Происхождение:
1. Первичная (идиопатическая)

2. Вторичная

По механизму накопления мочевой кислоты

1. Метаболическая

2. Почечная (гипоэкскреторная)

3. Смешанная

Период:
1. Преморбидный

2. Интермиттирующий

3. Хроническая подагра (часто с внесуставными проявлениями)

Течение:
1. Легкое

2. Среднетяжелое

3. Тяжелое

Варианты начала заболевания:

1. Типичный (классический) острый приступ подагрического артрита

2. Подострая форма

3. Подагра с развитием тофусов

4. Ревматоидоподобный

5. Псевдофлегмонозный

6. Подагра, протекающая по типу инфекционно-аллергического полиартрита

7. Бессимптомная гиперурикемия

8. Периартритическая форма

Диагностические критерии

Для постановки диагноза подагры применяют классификационные критерии, разработанные Wallace et al.

А. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости.

Б. Наличие тофусов, содержание мочевой кислоты в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопией.

В. Наличие 6 из 12 перечисленных ниже признаков:

1. Более одной атаки острого артрита в анамнезе.

2. Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни.

3. Моноартрикулярный характер артрита.

4. Гиперемия кожи над пораженным суставом.

5. Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе.

6. Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава.

7. Одностороннее поражение суставов стопы.

8. Подозрение на тофусы.

9. Гиперурикемия (более 0,42 ммоль/л у мужчин и 0,36 ммоль/л у женщин).

10. Асимметричный отек суставов.

11. Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография).

12. Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости.

Рентгенологические признаки

хронического подагрического артрита

(Кавеноки-Минц Э., 1987г.)

1. Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей.

2. Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами.

3. Большие зрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит 1 плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения, ФНС – I.

2. Хроническая подагра, тяжелое течение, хронический подагрический артрит с преимущественным поражением суставов стоп, вторичный остеоартроз, тофусы ушных раковин, ФНС II.

Осложнения: МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового сегмента слева, левосторонний гидронефроз), хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением левой почки в стадии латентного воспаления, ХБП III, симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)

Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушение микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия – важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая), склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

Клинические формы системной склеродермии

Диффузная форма:

- Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражениия кожи.

- Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).

- Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

- Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1 (Scl-70).

Лимитированная форма:

- Длительный период изолированного феномена Рейно.

- Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.

- Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).

- Выявление антицентромерных АТ.

- Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных

участков.

Склеродермия без склеродермы:

- Нет уплотнения кожи.

- Феномен Рейно.

- Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение

сердца и ЖКТ.

- Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

Перекрестные формы:

Для перекрестных форм (overlap-sindromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

Ювенильная склеродермия:

-
Начало болезни до 16 лет.

- Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа)

склеродермии.

- Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития

конечностей.

- Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при

инструментальном исследовании).

Пресклеродермия:

Выделяют так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Варианты течения и стадии развития

В отечественную классификацию (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД.

Варианты течения

- Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных.

- При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении, клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы. Висцеральная патология может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.

- Хроническое (многие годы), медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии; в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием ишемических сосудистых расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).

Стадии течения ССД

I – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер

процесса.

III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или

более органов (сердца, легких, почек)

Степень активности:

I – минимальная;

II – умеренная;

III – высокая.

Клинико-морфологическая характеристика поражений

Поражение сосудов:

-
Феномен Рейно.

- Телеангиэктазии.

Поражение кожи
:

- Уплотнение кожи.

- Симптом «кисета».

- Дигитальные язвы.

- Язвенные поражения кожи.

- Сухая гангрена.

- Гиперпигментация.

- Дигитальные рубчики.

- Кальцинаты.

Поражение слизистых оболочек

Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки

языка.

Поражение суставов и кистей

- Полиартралгии.

- Артриты.

- Акроостеолиз.

- Симптом трения сухожилий.

- Сгибательные контрактуры.

Поражение мышц

- Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.

- Воспалительная миопатия.

- Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).

Поражение желудочно-кишечного тракта

- Гипотония пищевода.

- Стриктура.

- Эрозии и язвы пищевода.

- Гипотония желудка.

- Желудочное кровотечение.

- Синдром мальабсорбции.

- Интестинальная псевдообструкция.

- Поражение толстой кишки.

Поражение легких

- Интерстициальное заболевание легких.

- Легочная гипертензия.

- Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,

спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.

Поражение сердца

- Фиброз миокарда желудочков.

- Аритмии.

- Признаки миокардита.

- Поражение перикарда.

- Сердечная недостаточность.

Поражение почек

- Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия).

- Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.

Поражение нервной системы

- Полиневритический синдром.

- Тригеминальная сенсорная невропатия.

- Синдром запястного канала

Другие проявления ССД

- Синдром Шегрена.

- Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит

де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза.

- Первичный билиарный цирроз печени у больных лимитированной

формой ССД.

Диагностические критерии ССД

Американской ревматологической ассоциации

А. «Большой» критерий.

Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.

Б. «Малые» критерии.

1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

2. Дигитальные рубчики.

3. Двусторонний базальный легочной фиброз.

У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере 2 малых критерия.

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия, ХБП II), активность III степени, II стадия.

2. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит) активность I степени, II стадия.

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

( БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА)

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника.

Классификация болезни Бехтерева

(В.И.Чепой,1978, цит. по А.А.Чиркину с соавт., 1993)

Течение:

1. Медленно прогрессирующее – при котором позвоночник и суставы поражаются медленно, постепенно, в течение многих лет, приводя к их функциональной недостаточности.

2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения – характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения заболевания, что ведет к постепенной инвалидизации больного.

При этих двух вариантах течения заболевания выраженная функциональная недостаточность суставов и позвоночника обычно натупает через 10-12 лет.

3. Быстро прогрессирующее - при этом варианте имеются болевой синдром, полиартрит, атрофия мышц, похудание, высокие лабораторные показатели активности воспалительного процесса, быстрое развитие кифоза и анкилозов.

4. Септический вариант, харатеризующийся острым началом с лихорадкой гектического характера, ознобами, проливными потами, ранним проявлением висцеральных поражений. Такой вариант представляет особые сложности для диагностики.

Стадия:

I. Начальная или ранняя – умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определяться нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей;

II. Стадия умеренных повреждений – умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подздошных сочленений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника;

III. Поздняя стадия – значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и ребернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

Степень активности:

1. Минимальная – небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечностей по утрам, СОЭ до 20 мм/час, СРБ+;

2. Умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность – несколько часов, СОЭ – до 40мм/час, СРБ++;

3. Выраженная – сильные постоянные боли в позвоночнике и суставах, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная темепература, висцеральные проявления, СОЭ – более 40мм/час, СРБ+++.

Степень функциональной недостаточности (ФНС) суставов:

I. Изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.

II. Значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.

III. Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.

Критерии диагностики АС

Для установления диагноза АС применяют модифицированные Нью-Йоркские критерии и классификационные критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартритов.

Модифицированные Нью-Йоркские критерии
.

Клинические признаки

1. Боли в нижней части спины, длящиеся не менее 3 месяцев, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое.

2. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в саггитальной и фронтальной плоскости.

3. Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с нормальными значениями (для пола и возраста).

Рентгенологические признаки

1. Двусторонний сакроилеит (стадии 2-4).

2. Односторонний сакроилеит (стадии 3-4).

Примечание:
К стадии 1 сакроилеита относят подозрение на наличие изменений, ко 2-й – наличие зрозий и склероза, к 3-й – наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к 4-й – полный анкилоз.

Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим.

Классификационные критерии спондилоартритов Европейской группы.

Большие критерии

- Боль в позвоночнике воспалительного характера.

- Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита преимущественно суставов нижних конечностей).

Малые критерии

- Семейные случаи заболевания (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих заболеваний: АС, псориаз, реактивный артрит, острый увеит, язвенный колит или болезнь Крона).

- Псориаз.

- Воспалительные заболевания кишечника.

- Перемещающаяся боль в ягодичных областях.

- Энтезопатии.

- Острая диарея (за 1 мес. до развития артрита).

- Уретрит (негонококковый или цервицит за 1 мес. до развития артрита).

- Сакроилеит (двусторонний - при наличии 2-4й стадий, односторонний – при наличии – 3-4й стадий).

Диагноз АС достоверен при наличии любого большого и хотя бы одного малого критерия.

Пример формулировки диагноза:

1. Анкилозирующий спондилоартрит, медленно прогрессирующее течение, активность III степени, стадия II, ФНС – I ст.

2. Анкилозирующий спондилоартрит, быстропрогрессирующее течение, с висцеральными проявлениями (пневмофиброз, гипотрофия мышц, ирит, аортит), активность III степени, стадия IY (анкилоз сакроилеальных сочленений), ФНС – III ст.

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ

Воспалительные миопатии - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями.

Варианты течения ДМ и ПМ

Острое течение характеризуется лихорадкой, генереализованным поражением поперечнопололсатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания.

Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1-2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями.

Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течении нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.

Степени клинико-лабораторной активности

Низкая (I)

Средняя(II)

Высокая (III)

Ремиссия

Диагностические критерии

Диагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие критерии:

1. Поражение кожи

а). Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б). Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в). Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичный идиопатический дерматомиозит, хроническое течение, манифестный период, степень активности II (параорбитальный отек, мышечный верхний парапарез, субфебриллитет, дисфагия).

2. Экзофитный рак пилороантрального отдела желудка, II стадия. Паранеопластический дерматомиозит, III степень активности (эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, лихорадка, поражение мышц глотки и диафрагмы).

Осложнение: аспирационная пневмония.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

СКВ –
системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

Рабочая классификация клинических вариантов СКВ

(В.А. Насонова, 1972-1986)

Варианты течения

- Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение

почек, высокая иммунологическая активность).

-
Подострое ( обострения не столь выражены, развитие поражения почек

– в течение 1 года).

- Хроническое.

Фаза и степень активности:

Фаза активная:

- степень активности высокая (III),

- умеренная (II),

- минимальная (I).

Фаза неактивная.

Клинико-иммунологические варианты

- СКВ в пожилом возрасте.

- Неонатальная СКВ.

- Подострая кожная красная волчанка.

- Антифосфолипидный синдром (АФС)- симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией антител против отрицательно заряженных фосфолипидов (аФЛ), таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела.

Критерии Американской ревматологической Ассоциации

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах.

2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотосенсибилизация.

4. Язвы в ротовой полости или носоглотке.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.

6. Серозит: плеврит (плевральные боли или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтвержденный с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда).

7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5г/сут или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).

8. Поражение ЦНС: судороги и психоз (в отсутствии приема ЛС или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения менее 4,0 тыс. (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения менее 100 тыс. (в отсутствие приема ЛС).

10. Иммунологические нарушения: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ: - увеличение уровня IgG или IgM (АТ к кардиолипину); - положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; -ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ.

11. АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Диагностические критерии АФС

Клинические критерии

1. Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).

2. Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).

Лабораторные критерии

АТ к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 мес.
Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед., определяемый следующим образом:

- удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах;

- отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скриниговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;

- укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;

- исключение других коагулопатий.

Определенный АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия.

Пример формулировки диагноза:

1. Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких, (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), волчаночный нефрит IY класса (диффузный мембранозно-пролиферативный), активность II.

Осложнения: ХСН I ст., ХБП III класс.

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ПА)

Псориатический артрит –
хроническое прогрессирующее системное заболевание, ассоциированное с псориазом, которое приводит к развитию эрозивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита.

Общепринятой классификации псориатического артрита не существует. Обычно выделяют пять вариантов псориатического артрита:

1. Асимметричный олигоартрит;

2. Артрит дистальных межфаланговых суставов;

3. Симметричный ревматоидоподобный артрит;

4. Мутилирующий артрит;

5. Псориатический спондилит.

Наиболее полно отражает клиническую картину псориатического артрита, включая характеристику как суставного, так и кожного синдромов, классификация, предложенная В.В.Бадокиным (1995г.).

Клиническая форма
:

1. Тяжелая

2. Обычная

3. Злокачественная

4. Псориатический артрит в сочетании с:

- ревматической болезнью;

- болезнью Рейтера;

- подагрой.

Клинико-анатомический вариант суставного синдрома
:

1. Дистальный;

2. Моноолигоартритический;

3. Полиартритический;

4. Остеолитический;

5. Спондилоартритический.

Системные проявления

А. Без системных проявлений

Б. С системными проявлениями: трофическими нарушениями, генерализованной амиотрофией, полиаденией, кардитом, пороками сердца, неспецифическим реактивным гепатитом, циррозом печени, амилоидозом внутренних органов, кожи и суставов, диффузным гломерулонефритом, поражением глаз, неспецифическим уретритом, полиневритом, синдромом Рейно и.т.д.

Характер и стадии псориаза
:

А. Характер

1. Вульгарный: очаговый, распространенный

2. Экссудативный

Атипичный: пустулезный, эритродермический, рупиоидный

(с особенно выраженным гиперкератозом).

Б. Стадия:

1. Прогрессирующая

2. Стационарная

3. Регрессирующая

4. Псориаз ногтей

Фаза и степень активности

А. Активная:

1. Минимальная

2. Умеренная

3. Максимальная

Б. Ремиссия

Рентгенологическая характеристика

А. Периферические и корневые суставы:

I. Околосуставной остеопороз

IIА.То же +сужение суставной щели, кистовидные просветления

костной ткани

IIБ. То же + единичные поверхностные узуры

III. Тоже +множественные узуры

IY. То же + костные анкилозы

Б. Крестцово-подвздошные суставы:

I. Нечеткость суставной щели, слабо выраженный остеопороз

II. Сужение или расширение суставной щели, субхондральный остеосклероз

III. То же + частичное анкилозирование

IY. То же + полное анкилозирование

В. Анкилозирующий спондилоартрит с:

а). синдесмофитами или параспинальными оссификатами

б). анкилозами межпозвонковых суставов

Функциональная способность суставов

А. Сохранена

Б. Нарушена

II. Профессиональная способность утрачена

III. Утрачена способность к самообслуживанию.

Диагностические
критерии псориатического артрита

Международные («валидированные») критерии диагностики ПА не разработаны.Для подтверждения диагноза можно использовать критерии, разработанные В.В.Бадокиным.

Критерии диагностики ПА

(В.В.Бадокин, 1995г.)

Критерии	Баллы
1. Псориатические высыпания на коже: Псориаз ногтевых пластинок Псориаз у близких родственников	5 2 1
2. Артрит дистальных межфаланговых суставов	5
3. Артрит 3 суставов одного пальца	5
4. Асимметричный артрит	2
5. Типичные парартикулярные явления	5
6. «Сосискообразная»дефигурация пальцев стоп	3
7. Разнонаправленные подвывихи суставов кистей	4
8. Боль и утренняя скованность в позвоночнике	1
9. Остеолиз в области суставов	5
10. Анкилоз дистальных межфаланговых (кисти, стопы) и плюснефаланговых суставов	5
11. Рентгенологические признаки определенного сакроилеита	2
12. Синдесмофиты или парвертебральные оссификаты	4
13. Серонегативность по РФ	2
14. Связь усиления кожных проявлений с обострением суставного синдрома или его появлением	4
Критерии исключения
1. Отсутствие псориаза	- 5
2. Серопозитивность по ревматоидному фактору	- 5
3. Ревматоидные узелки	- 5
4. Тофусы	- 5
5. Тесная связь суставного синдрома с кишечной или урогенитальной инфекцией	- 5

Диагностическое правило:

ПА классический сумма баллов 16 и более;

ПА определенный – 11-15 баллов;

ПА вероятный – 8-10 баллов;

ПА отвергается – 7 баллов и менее.

Примеры формулировки диагноза:

1. Псориатический артрит, тяжелая форма, полиартритический вариант с системными проявлениями (амилоидоз почек). Распространенный вульгарный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия III. Функциональная недостаточность суставов II степени.

Осложнение: ХБП Y класс.

2. Псориатический артрит, тяжелая форма, спондилоартритический вариант с системными проявлениями (аортит, левосторонний передний увеит). Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия IIБ. Двусторонний сакроилеит IY стадии, множественный синдесмофитоз. Функциональная недостаточность суставов Ш степени.

3. Псориатический артрит, обычная форма, дистальный вариант, без системных проявлений. Ограниченный вульгарный псориаз, стационарная стадия. Активность умеренная. Стадия III. Функциональная недостаточность суставов I степени.

РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ (РеА)

Реактивные артриты – воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позже чем через 1 мес.) после острой кишечной или урогенитальной инфекции. В преобладающем большинстве случаев реактивные артриты ассоциируются с острой кишечной инфекцией, вызваемой энтеробактериями ( чаще Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, S. Typhimurium, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri), и с острой урогенитальной инфекцией, вызваемой Chlamydia trachomatis.

СИНДРОМ РЕЙТЕРА

Синдром Рейтера (уретроокулосиновиальный синдром) – вариант реактивного артрита, характеризующийся, помимо типичного поражения суставов, такими системными проявлениями, как коньюнктивит и уретрит, а нередко и другими симптомами. Синдром Рейтера может развиваться как после урогенной хламидийной, так и кишечной инфекций.

Классификация РеА

По этиологии
:

- постэнтероколитические;

- урогенитальные.

По течению
:

- острые (длительность первичной суставной атаки до 2 мес);

- затяжные (до 1 года);

- хронические (свыше 1 года);

- рецидивирующие ( при развитии суставной атаки после ремиссии заболевания длительностью не менее 6 мес).

Диагностика РеА

Общепринятых критериев диагностики РеА не существует. Разработан проект российских критериев, основу которых составляют следующие положения:

- РеА относятся к группе спондилоартритов (серонегативных спондилоартритов);

- Для диагностики РеА решающее значение имеет временная связь с острой кишечной или урогенитальной инфекцией, вызваемой определенными микроорганизмами;

- Диагноз РеА должен подтверждаться лабораторными данными о перенесенной «триггерной» инфекции.

«БОЛЬШИЕ» КРИТЕРИИ

Артрит ( необходимо наличие 2 из 3 характеристик):

- асимметричный;

- поражение ограниченного числа суставов ( не более 6), преимущественно нижних конечностей;

- поражение суставов нижних конечностей;

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одного из двух проявлений):

- уретрит/цевицит, предшествовавший артриту в течение до 8 нед;

- энтерит, предшествовавший артриту в течение до 6 недель.

«МАЛЫЕ» КРИТЕРИИ

- Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных Chlamydia trachomatis либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y.pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri).

Наиболее доказательными являются положительные результаты выделения Chlamidia trachomatis в культуре клеток и выявление указанных энтеробактерий при посеве кала.

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих «больших» критериев или при наличии первого «большого» критерия и «малого» критерия.

Примеры формулировки диагноза:

a. Реактивный артрит, постэнтероколитический, с поражением голеностопных суставов,II степень активности, ФНС I;

b. Реактивный артрит с поражением мелких суставов стоп, правого коленного сустава, затяжное течение, хламидийной этиологии с системными проявлениями (лихорадка, анемия, лимфаденопатия, снижение массы тела), III степень активности, ФНС II.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).

Классификация (по
J.
T.
Lie, 1994г.)

В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра:

1. Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

2. Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

3. Узелковый периартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

4. Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Поражение сосудов мелкого калибра:

1. Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

2. Синдром Чарджа-Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий