Системні захворювання сполучної тканини

Системні захворювання

сполучної тканини

План.

1. Ревматичні хвороби.

2. Порушення обміну ДНК і РНК.

3. Групи ревматичних хвороб.

Було виявлено, що в патогенезі ревматизму, ревматоїдного артриту, системного червоного вівчака, склеродермії і вузлико­вого періартеріїту є спільна ланка, а саме генералізована альтернативна реакція позаклітинних компонентів сполучної тканини і колагенових волокон. Тому цю групу нозологічних одиниць запропонували називати дифузними колагеновими хворобами Зараз їх називають ревматичними хворобами.

Ревматичні хвороби — групове поняття. Воно об'єднує хро­нічні захворювання, які характеризуються системним уражен­ням сполучної тканини і кровоносних судин. В етіології їх істот­не значення має клінічне виражена або латентна стрептококова інфекція, а серед патогенетичних механізмів визначальна роль належить алергічним реакціям сповільненого і негайного типів. Розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини: мукоїдне набрякання, фібриноїдне набрякання і некроз, клітин­на реакція (гранульоматоз) і склероз.

Незважаючи на те, що патогенез ревматичних хвороб одно­типний, кожна нозологічна форма має свої характерні особливості. Зокрема, при ревматизмі сенсибілізуючим фактором є антитіла проти -гемолітичного стрептокока типу А, які мають спорідне­ність з антигенами сполучної тканини серця. Саме цим поясню­ється переважне ураження серця у хворих на ревматизм.

При ревматоїдному артриті пошкоджується, головним чином, сполучна тканина капсули суглобів. У патогенезі хвороби важ­ливу роль відіграють імунні комплекси, де антитілами є імуно-глобуліни різних класів (IgM, IgG, IgA).

При системному червоному вовчаку порушується обмін ДНК і утворюються антитіла до компонентів ядра і цитоплазми — ДНК, РНК, гістонів, нуклеопротеїдів. Це викликає поліморфні зміни багатьох органів і тканин, але переважають вони в шкірі, судинах, нирках і серці.

Системна склеродермія характеризується склеротичними й атрофічними змінами шкіри. Вважають, що вирішальним факто­ром розвитку склеродермії є порушення синтезу колагену.

Для вузликового періартеріїту характерний імунокомплексний механізм ураження артерій середн

ього і дрібного калібру, що при­зводить до вторинних змін внутрішніх органів. Вважають, що вна­слідок фібриноїдного некрозу середньої оболонки судин розвиває­ться проліферативна реакція клітин у зовнішній оболонці з по­дальшим переходом у склероз і утворенням вузликів.

Головні вісцеральні прояви ревматичних хвороб подані в таблиці 1.

Вісцеральні прояви ревматичних хвороб

Ревматизм	Артеріїт, артеріоліт, капілярит, ендокардит, міокардит, перикардит, серозно-фібринозний поліартрит, гломерулонефрит, нодозна еритема шкіри, полісерозит, мала хорея, пневмонія, підшкірні вузлики
Ревматоїдний артрит	Артеріїт, артеріоліт, прогресуючий деструктивний поліартрит, фіброзно-кістковий анкілоз, остеопороз, полісерозит, гломерулонефрит, пієлонефрит, амілоїдоз нирок, кардіосклероз
Системний червоний вовчак	Артеріоліт, капілярит, васкуліт, проміжне запалення всіх внутрішніх органів із переходом у склероз, періартеріальний "цибулинний склероз" селезінки, гіперпродукція імуноглобулінів, втрата ДНК, наявність вовчакових клітин, еритема шкіри (контур метелика), ендокардит, гломерулонефрит, поліартрит без деформації
Склеродермія	Артеріїт, артеріоліт, склероз, гіаліноз, атрофія шкіри (пергаментна шкіра), склеродермічне серце (крупновогнищевий кардіосклероз), склеродермічна нирка (кортикальний некроз), базальний пневмофіброз
Вузликовий періартеріїт	Васкуліт (деструктивний, деструктивно-продуктивний, продуктивний), інфаркти і постінфарктний склероз внутрішніх органів, крововиливи, гломерулонефрит

Група ревматичних хвороб постійно розширюється за рахунок включення до неї нових нозологічних форм, патогенез яких пов'я­заний із системною дезорганізацією сполучної тканини і судин. Зокрема, сюди включено хворобу Бехтерева і дерматоміозит. Хво­роба Бехтерева — це хронічне ревматичне захворювання з ушко­дженням суглобово-зв'язкового апарату хребта, яке призводить до кісткового анкілозу. Дерматоміозит — ревматична хвороба, провід­ним клініко-морфологічним проявом якої є системне ураження попечносмугастої і меншою мірою — гладенької мускулатури.